Паренхиматозная (печеночная) желтуха. Желтуха

Желтуха — симптом, для которого характерны желтое окрашивание кожи и белков глаз.

Желтуха развивается в результате скопления в крови и тканях организма вещества под названием билирубин.

Признаки желтухи

Наиболее распространенные признаки желтухи:

• пожелтение кожи, глаз и слизистых оболочек носа и рта;
• бледная окраска стула (в том числе белый кал);
• темная моча (цвета пива или чая).

Классификация желтухи

• Надпеченочная (гемолитическая) желтуха — возникает в результате повышенного накопления в крови билирубина, который не успевает переработать печень. Такое бывает при избыточном распаде эритроцитов крови — гемолизе, например, при серповидно-клеточной анемии (врожденное заболевание, когда красные кровяные тельца имеют неправильную форму и быстро разрушаются) или попадании в кровь различных ядов, вызывающих разрушение эритроцитов.
• Печеночная (паренхиматозная) желтуха — нарушение проницаемости или разрушение клеток печени, в результате чего в кровь попадает избыток билирубина. Такое бывает при гепатитах , синдроме Жильбера, циррозе и др.
• Подпеченочная (механическая) желтуха — возникает при нарушении поступления билирубина из печени в кишечник вместе с желчью. Бывает при камнях в желчном пузыре или опухолях.

Кто подвержен заболеванию

Печеночная и подпеченочная желтуха чаще встречается у пожилых людей и людей среднего возраста, чем у молодых. Надпеченочная желтуха может встречаться у людей всех возрастов, в том числе, у детей.

Избежать появления желтухи можно с помощью здорового образа жизни. Например, вы можете поддерживать нормальную массу тела, не злоупотреблять алкоголем и минимизировать риск заражения гепатитом.

Лечение желтухи

Лечение желтухи у взрослых и детей старшего возраста будет зависеть от того, какое заболевание ее вызвало.

Желтуха новорожденных

Младенцы часто рождаются с симптомами желтухи. В самом раннем возрасте у ребенка еще не до конца сформированы механизмы удаления билирубина.

Как правило, желтуха новорожденных — не повод для беспокойства. Обычно она проходит без лечения в течение двух недель.

Если желтое окрашивание кожи сохраняется у малыша дольше и сопровождается другими тревожными симптомами, обратитесь к неонатологу (в том числе, вы можете позвонить в роддом, где появился на свет ваш ребенок) или педиатру. С помощью нашего сервиса вы сможете быстро или в вашем городе.

Причины желтухи

Причиной желтухи является повышенное содержание в крови билирубина, который проникает в мягкие ткани, придавая им характерное желтое окрашивание.

Любое заболевание, нарушающее попадание билирубина из крови в печень и его выведение из организма, может вызвать желтуху.

Что такое билирубин?

Билирубин — продукт разрушения красных клеток крови (эритроцитов). Он доставляется с кровью в печень, откуда, в составе желчи, билирубин поступает в желчный пузырь, а затем - в кишечник.

В пищеварительной системе бактерии превращают билирубин в уробилин и стеркобилин, которые выводятся из организма с мочой и калом. Именно билирубин окрашивает мочу в желтый, а кал в темно-коричневый цвет.

Классификация желтухи

По механизму развития задержки билирубина в организме выделяют три вида желтухи:

• Надпеченочная (гемолитическая) желтуха - возникает при избыточном распаде эритроцитов крови - гемолизе, что приводит к накоплению в крови билирубина, который не успевает переработать печень. Такое бывает, например, при серповидно-клеточной анемии или попадании в кровь различных ядов, вызывающих разрушение эритроцитов.
• Печеночная (паренхиматозная) желтуха - нарушение проницаемости или разрушение клеток печени, в результате чего в кровь попадает избыток билирубина. Такое бывает при гепатитах, синдроме Жильбера, циррозе.
• Подпеченочная (механическая) желтуха - возникает, когда что-то блокирует нормальное поступление билирубина из печени в кишечник вместе с желчью. Такое бывает при камнях в желчном пузыре или опухолях.

Причины каждого типа желтухи описаны ниже.

Причины надпеченочной желтухи обычно связаны с избыточным разрушением красных клеток крови, - эритроцитов, что называется гемолизом. К гемолизу могут приводить, например, следующие заболевания:

• малярия - инфекционное заболевание, передающееся через кровь и распространяемое малярийными комарами, часто встречается в тропических регионах;
• серповидно-клеточная анемия - врожденное изменение формы красных кровяных телец, в результате которого они становятся ломкими; в России - очень редко, чаще встречается у темнокожих людей;
• талассемия - генетическое заболевание, схожее с серповидно-клеточной анемией, которое тоже ускоряет разрушение эритроцитов;
• врожденная негемолитическая желтуха - редкое генетическое заболевание, при котором отсутствуют ферменты, необходимые для перемещения билирубина из крови в печень;
• наследственный сфероцитоз - редкое генетическое заболевание, сокращающее жизненный цикл красных кровяных телец.

Причины печеночной желтухи, как правило, связаны с поражением гепатоцитов - клеток печени:

• вирусный гепатит - гепатит А, В и С;
• алкогольная болезнь печени - когда печень повреждается в результате злоупотребления алкоголем;
• употребление наркотиков и побочное действие лекарственных препаратов - употребление экстази и передозировка парацетамолом;
• лептоспироз - бактериальная инфекция, которая поражает почки, печень и нервную систему; человек заражается чаще при контакте с водой, загрязненной больными животными, через продукты животноводства или при забое животных;
• мононуклеоз - вирусная инфекция, возбудителем которой является вирус Эпштейна-Барра; проявляется повышением температуры, болью в горле, увеличением печени и селезенки, передается от человека к человеку воздушно-капельным путем, через слюну и кровь;
• первичный билиарный цирроз - редкое аутоиммунное заболевание печени, которое со временем приводит к развитию печеночной недостаточности;
• синдром Жильбера - распространенное врожденное заболевание, при котором в крови накапливается избыток билирубина; это происходит из-за недостатка фермента, который необходим печени, чтобы полноценно связывать билирубин с глюкуроновой кислотой и выводить из организма;
• рак печени - редкий и обычно неизлечимый тип рака, развивающийся в печени;
• воздействие веществ, вредных для печени, например, фенола (используется при производстве пластмассы) или четыреххлористого углерода (в прошлом широко применявшегося в производстве холодильников, но сейчас его использование жестко контролируется).
• аутоиммунный гепатит - редкое заболевание, при котором иммунная система начинает уничтожать клетки печени;
• первичный склерозирующий холангит - редкое аутоиммунное заболевание печени, сопровождающееся поражением желчных протоков;
• синдром Дубина-Джонсона - редкое генетическое заболевание, при котором печень плохо выводит билирубин из организма, что приводит к его накоплению.

Причины подпеченочной желтухи связаны с нарушением оттока желчи:

• камни в желчном пузыре , блокирующие желчный проток;
• различные виды опухолей (поджелудочной железы, желчного пузыря, желчных протоков), которые сдавливают желчные протоки;
• острый или хронический панкреатит - воспаление поджелудочной железы, что приводит к её отеку и сдавлению желчного протока.

Диагностика желтухи

Для диагностики желтухи применяют различные лабораторные анализы и инструментальные обследования, которые позволяют определить причины и тяжесть состояния.

История болезни и осмотр

Диагностика желтухи начинается с общего осмотра и сбора жалоб. Врач обязательно расспросит вас о том, как начиналась болезнь. Вам могут задать следующие вопросы:

• были ли у вас гриппозные симптомы до проявления желтухи (это указывает на гепатит);
• испытываете ли вы другие симптомы, например, боль в животе, кожный зуд или потерю веса;
• были ли вы недавно в стране, где распространены такие заболевания, как малярия или гепатит А;
• не заметили ли вы изменений цвета мочи и кала;
• не злоупотребляли ли вы алкоголем долгое время;
• принимаете ли вы наркотики (или принимали в прошлом);
• не могли ли вы подвергнуться воздействию вредных веществ на работе.

Врач обязательно осмотрит ваши ноги, чтобы определить, нет ли отеков (опухание ног, лодыжек и ступней — возможный признак цирроза , а также прощупает живот (заметное увеличение печени - возможный признак гепатита).

В диагностике вида желтухи может помочь оттенок кожи. Если кожные покровы и слизистые имеют лимонный оттенок - это вероятный признак гемолитической желтухи. При паренхиматозной желтухе цвет кожи становится ярко желтым, желто-шафрановым. При механической желтухе - зеленоватым.

Анализ мочи

При различных типах желтухи в анализе мочи меняется концентрация таких веществ, как уробилин (урохром) и билирубин.

При гемолитической желтухе в моче обычно повышается уробилин, а билирубин - отсутствует.

При паренхиматозной желтухе повышается как билирубин, так и уробилин.

При механической желтухе в моче будет отсутствовать уробилин, а концентрация билирубина будет резко повышена.

Биохимический анализ крови и печеночные пробы

Биохимический анализ крови берется из вены натощак. С помощью него можно косвенно судить о функции внутренних органов: печени, почек, поджелудочной железы, желчного пузыря и сердца. При появлении желтухи биохимический анализ крови обязательно включает печеночные пробы - тесты, позволяющие диагностировать такие заболевания, как гепатит, цирроз, алкогольную болезнь печени.

Когда печень повреждена, она выделяет в кровь определенные ферменты. Одновременно с этим начинает падать уровень белков, которые печень в норме производит.

Измерив уровни этих ферментов и белков, можно получить довольно точное представление о том, насколько хорошо работает печень.

Также можно проверить кровь на маркеры гепатита и других инфекционных заболеваний.

Инструментальное исследование

Для выявления причины желтухи назначают различные инструментальные исследования, позволяющие визуализировать внутренние органы и проверить наличие патологии в печени или желчных протоках.

К ним относят следующие:

• ультразвуковое исследование (УЗИ) - с помощью высокочастотных звуковых волн создается изображение внутренних органов;
• компьютерная томография (КТ) - делается серия рентгеновских снимков, которые собираются компьютером в подробный трехмерный образ органа;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) - с помощью сильных магнитных полей и радиоволн создается детальное изображение внутреннего строения исследуемой части тела;
• ретроградная холангиопанкреатография (РХПГ) - исследование проходимости желчных протоков с помощью эндоскопа (небольшой гибкой оптоволоконной камеры), которую через рот, пищевод, желудок и кишечник подводят к отверстию желчного протока и вводят туда рентгенконтрастный пигмент, далее делают серию рентгеновских снимков.

Биопсия печени

При подозрении на цирроз или рак может быть назначена биопсия печени.

В ходе процедуры, под местной анестезией, в брюшную полость вводится тонкая игла, чтобы взять образец клеток печени для изучения под микроскопом.

Лечение желтухи

Выбор метода лечения желтухи будет зависеть от причины, вызвавшей её.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Цель лечения гемолитической желтухи — остановить гемолиз — распад эритроцитов, который повышает уровень билирубина в крови.

При инфекционном заболевании, например, малярии, обычно рекомендуется прием специфических противоинфекционных препаратов. При генетических заболеваниях крови, например, серповидно-клеточной анемии или талассемии, для замены красных кровяных телец может потребоваться переливание крови или её компонентов.

Синдром Жильбера, как правило, не требует лечения, так как вызываемая им желтуха не опасна и не представляет серьезной угрозы здоровью.

Паренхиматозная (печеночная) желтуха

При паренхиматозной желтухе повреждения печени трудно устранить, но со временем она может восстановиться самостоятельно. Поэтому лечение заключается в предотвращении дальнейшего повреждения печени.

Если оно вызвано инфекционным заболеванием, например, вирусным гепатитом или мононуклеозом, дальнейшее повреждение можно предотвратить при помощи противовирусных препаратов.

Если повреждение было вызвано воздействием вредных веществ, например, алкоголя или химикатов, рекомендуется избегать контакта с этими веществами в будущем.

При тяжелых заболеваниях печени одним из возможных вариантов лечения является пересадка печени. Однако очень немногие являются подходящими кандидатами на пересадку, а количество донорских органов ограничено.

Механическая (подпеченочная) желтуха

В большинстве случаев лечение механической желтухи проводится хирургическим путем.

Во время операции может потребоваться удаление следующих органов:

• желчного пузыря;
• участка желчных протоков;
• части поджелудочной железы.

Профилактика желтухи

Возможных причин желтухи так много, что избежать их все невозможно, однако можно предпринять некоторые шаги для минимизации риска заболевания.

Алкоголь

Наиболее эффективный способ профилактики желтухи — полный отказ от алкоголя, особенно если вы много лет злоупотребляете спиртными напитками.

Если вы не можете полностью отказаться от алкоголя, прочитайте подробнее о допустимых дозах спиртного, которые можно принимать взрослому человеку.

Если вам сложно пить умеренно, обратитесь к врачу. Существуют службы поддержки и специальные препараты, которые могут помочь вам сократить потребление алкоголя.

Профилактика инфекционных гепатитов

К какому врачу обратиться при желтухе?

Если у вас появляются вышеперечисленные признаки желтухи, немедленно обратитесь к врачу. Это важные предупреждающие сигналы, указывающие на то, что нормальная работа организма была нарушена. Начальной диагностикой желтухи обычно занимается врач широкого профиля, так как этот симптом может быть следствием заболеваний различных систем и органов. С помощью сервиса НаПоправку вы можете быстро найти , семейного врача или - для ребенка. После уточнения причин желтухи вам может потребоваться консультация более узких специалистов.

Паренхиматозная желтуха, другое название печеночная желтуха или, как говорят врачи, истинная, появляется из-за повреждения гепатоцитов - клеток, из которых состоит печень. Вследствие чего свободный билирубин клетки органа связать не могут, так же как и перевести его в билирубин прямой.

В результате попадание прямого билирубина в желчные капилляры происходит не в полной мере и, кроме того, он по большей части возвращается назад в кровеносные сосуды. В медицинских кругах общепринятое понятие желтуха заключает в себе некоторые заболевания, при которых в крови человека накапливается билирубин - красящий желтый пигмент и при этом возникает окрашивание кожи больного и слизистых оболочек, в частности, глазных склер.

Специалисты выделяют три основных вида желтухи:

1. механическую или так называемую подпеченочную желтуху;
2. гемолитическую, которую часто называют надпеченочной;
3. паренхиматохзную или печеночную желтуху.

Читатели данной статьи будут ознакомлены с третьим видом желтухи и с причинами возникновения. Также будут описаны симптомы болезни и даны рекомендации по диагностированию заболевания.

Подобная аномалия может возникнуть на фоне вирусного или бактериального гепатита, алкогольного поражения печени, а также по вине токсичного поражения клеток печени.

Кроме прочего, такие опасные заболевания, как первичный билиарный цирроз печени, лептоспироз, рак с названием гепатоцеллюлярный, внутрипеченочный холестаз, желтуха беременных и хронический гепатит тоже способствуют развитию печеночной желтухи.

Несмотря на то, что факторы паренхиматозной желтухи весьма разнообразны, все равно в конечном счете каждый из них по отдельности или действуя в совокупности, приводят к повреждению капилляров желчи и/или разрушает печеночные клетки.

Учитывая способность транспортировать или производить билирубин, печеночная желтуха разделяется следующим образом:

• постцеллюлярная;
• гепатоцеллюлярная.

Гепатоцеллюлярная форма, в свою очередь, делится на такие виды, как:

• премикросомальную;
• микросомальную;
• премикросомальную.

При премикросомальной форме желтухи диагностируют гипербилирубинемию, причем содержание в моче уробилина (вещество желтого цвета, окрашивающее мочу в характерный для заболевания цвет) снижено или полностью отсутствует.

Когда диагностируют микросомальную желтуху, в принципе все изменения обмена пигментных веществ происходят по тому же принципу, что у описанной выше формы. Различия первого вида от второго состоит в том, что микросомальная желтуха обусловлена, в первую очередь, врожденной патологией - недостатком в организме глюкуронилтрансфераза - фермента, находящегося в мембранах клеток печени и выполняющего важную функцию - выведение билирубина из организма.

При желтухе, которая называется постмикросомальной, нарушается выведение прямого билирубина из-за того, что снижена проницаемость мембран клеток печени либо произошел разрыв каналов, по которым поступает желчь, возможно, желчные проходы закупорились.

Симптомы печеночной желтухи

Печеночно - клеточная желтуха обусловлена высоким уровнем в крови особого красящего пигмента - билирубина. Выше уже было описано когда происходит накопление этого вещества в организме человека, но чтобы еще раз уяснить и понять, когда такие изменения могут происходить, кратко еще раз опишем процесс возникновения данной аномалии.

В рабочем нормальном состоянии печень без проблем выводит билирубин из организма. Когда по какой-либо причине проводимость желчных протоков становится плохой или вследствие печеночной недостаточности билирубин в кровеносной системе начинает накапливаться, происходит тем самым окрашивание кожи и слизистых оболочек в лимонный оттенок.

Такую желтуху выявить при обследовании довольно просто. Кроме основного признака - желтого окрашивания, даже, можно сказать, появление ярко-оранжевого оттенка кожи и слизистых оболочек.

Для болезни характерны такие симптомы, как:

• резкая боль в правой стороне под реберной дугой;
• печень и селезенка увеличиваются в размерах и при пальпации это легко устанавливается;
• человека знобит и лихорадит;
• аппетит теряется;
• возникают мигрени - головные боли;
• подкожный зуд появляется;
• мышцы и суставы болят;
• настроение портится, появляется апатия;
• больного подташнивает.

Следует отметить, что такие симптомы, как обесцвечивание каловых масс и окрашивание мочи, присущее этому заболеванию других форм, при такой форме болезни отмечаются крайне редко.

Паренхиматозная желтуха - коварное заболевание, но симптомы у нее легко диагностируются. К примеру, при этом недуге могут возникать беспричинные носовые кровотечения, понос, повышенная температура тела, печень всего за несколько дней становится заметно увеличенной.

Кроме этого, симптомы, которые достоверно указывают на наличие данного заболевания, заключаются в том, что в отобранном образце крови врач диагностирует резкое падение гемоглобина и холестерина, но при этом числовой показатель билирубина очень повышается.

Помимо прочего, у пациента могут развиться симптомы, которые принято называть внепеченочными признаками - «сосудистые звездочки», гинекомастия (у мужчин увеличиваются грудные железы и происходит гипертрофия жировых тканей), а также пальмарная эритема («печеночные ладони»). Последний термин заключает в себе симптомы желтухи, при которых у больного ладони рук и ступни окрашиваются в красный оттенок с выраженной пятнистостью.

Вероятность варикозного расширения вен желудка и вен, расположенных в зоне геморроидальных узлов, многократно увеличивается. Печень пациента при заболевании уплотняется, то же происходит с селезенкой. Доктор при приеме, проводя пальпацию, достаточно быстро устанавливает такие симптомы.

Все описанные симптомы должны стать для человека причиной незамедлительного обращения в больницу. Диагностировать желтуху может доктор, причем это он, в большинстве случаев, делает даже на ранних стадиях болезни. Если специалист подберет эффективное лечение, то желтуха, в частности, паренхиматозная поддастся терапии, и человек сможет полностью восстановить свое здоровье.

Чтобы выявить серьезный недуг, а также чтобы установить или уточнить диагноз, необходимо исследовать кровь пациента - сделать общий анализ. Одновременно терапевт назначит пройти биохимический анализ на предмет установления желчного пигмента, а именно, его концентрации в организме больного человека.

Следует отметить, что биопсию печени доктор назначает пациенту очень редко, только в случае, если заболевание не удается установить всеми описанными ранее способами, а также когда характерные для этого недуга симптомы отсутствуют у человека или выражены не очень ярко.

Прогноз заболевания

Любую желтуху, в том числе и печеночную, вылечить, в принципе, возможно. Кроме того, если заболевание будет выявлено в сжатые сроки, то серьезных осложнений можно избежать. К сожалению, последствия этого заболевания могут возникать у самой незащищенной группы населения - детей. Такое случается в том случае, если кровоснабжение тканей и органов из-за заболевания снижается, что становится в редких случаях причиной некоторого торможения развития со стороны мозговой активности ребенка.

Возникает вследствие нарушений захвата, связывания и экскреции билирубина (ге­патиты).

Повреждение гепатоцитов сопровождается увеличением проницаемости их мем­бран -» снижение захвата свободного билирубина, обратное поступлению в кровь БДГ -> выделение с мочой БДГ и уробилина (из-за неспособности печени разрушать уробилино­ген до ди-трипирролов), снижение СБ в кале.

Таким образом, для паренхиматозной желтухи характерно повышение билирубина сыворотки за счет свободного и связанного, появление в моче билирубина и уробилина, снижение стеркобилина в кале.

Нарушение захвата билирубина гепатоцитами в синусоидах может наблюдаться при синдроме Жилъбера и в ответ на прием некоторых препаратов, например, рифампи-цина.

Снижение функции УДФ-глюкуронилтрансферазы также может быть причиной нарушения конъюгации билирубина у новорожденных при синдроме Жилъбера и синдро­ме Криглера-Найяра I и II типов.

Дифференциальная диагностика различных типов желтух представлена в таблице 3.10.1.

Считается, что примерно 2% всех случаев желтух у госпитализированных больных — ле­карственного происхождения.

Фазы метаболизма лекарственных препаратов в печени:

Первая фаза представляет собой связанные с цитохромом Р450 окислительно-восстановительные реакции, которые модифицируют лекарства.

Вторая фаза включает конъюгацию лекарств водорастворимыми веществами, такими как глюкуроновая кислота, сульфаты и глутатион.

Препараты могут метаболизироватъся последовательно в фазах 1 и 2 или только в фа­зе 2. При заболеваниях печени реакции фазы 1 почти целиком вытесняются реакциями фазы 2. Механизмы детоксикации направлены на увеличение водорастворимости метаболитов.

IV. Геморрагический и анемический синдромы пои печеночной недоста­точности. Геморрагический синдром при ПН обусловлен следующими факторами:

1. Дефицит К-витоминзависимых факторов свертывания -> дефицит или отсутствие желчи -> нарушение всасывания жиров -» нарушение всасывания жирорастворимых витаминов).

3. Дефицит ингибиторов фибринолиза.

4. Появление патологических белков в микроциркуляции, нарушающих процесс сверты­вания крови.

5. ДВС-синдром вследствие некроза гепатоцитов (высвобождение тканевого тромбопла-етина), злокачественной опухоли печени (активация свертывания протеазами опухо­левых клеток).

6. Тромбоцитопения (метаболические нарушения и токсическое влияния на костномоз­говое кроветворение, потребление тромбоцитов при развитии ДВС-синдрома).

7. Тромбоцитопатия с нарушением адгезии и агекгации тромбоцитов (метаболические нарушения, секвестрация тромбоцитов в портальной системе).

8. Наличие варикозно расширенных пищеводных и геморроидальных вен (с поврежден­ной, «истонченной» вследствие метаболических нарушений стенкой и высоким гид­ростатическим давлением) при портальной гипертензии.

Анемический синдром при ПН обусловлен следующими факторами:

1. Геморрагический синдром.

2. Снижение синтеза трансферрина (переносчик железа) в гепатоцитах -» железодефи-цитная анемия вследствие нарушения эритропоэза.

3. Отсутствие депо цианкобаламина в гепатоцитах -» Вц-дефицитная анемия.

4. Миелотоксикоз.

V. Патогенез печеночной комы.

Печеночная кома (от греч. «кота» — глубокий сон) развивается как финальный этап нарастающей по тяжести тотальной печеночной недостаточности. В комах погибают 80% больных.

Выделяют два варианта механизма развития печеночной комы: шунтовой и пече-ночно-клеточный.

Шунтовал кома обусловлена поступлением в кровоток и интоксикацией ЦНС про­дуктами гниения белков из кишечника (индола, скатола, фенола, путресцина, кадаверина и др.), которые в норме обезвреживаются в печени и выделяются почками. Возникает при портальной гипертензии (например, при циррозе печени) -> высокое гидростатическое давление в портальной системе ■-*. сброс крови по шунтам в нижнюю полую вену в общий кровоток.

Пища, богатая белком, повышает вероятность развития комы из-за всасывания ток­сичных продуктов распада белков, попадающих в общий кровоток. Среди них аммиак, карбаминово-кислый аммоний, путресцин, кадаверин, метионин и др.

1Хепато~целлюлярная (печеночно-клеточная) кома возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда существенно снижаются ее гомеостатическая и барьер­ная функции^В основе развития комы лежат несколько взаимосвязанных патогенетиче­ских механизмов:

1. Гипогликемия.

2. Тяжелый ацидоз: в крови нарушается щелочно-кислотное равновесие, нарушается со­отношение молочной и пировиноградной кислот -» сдвиг рН в кислую сторону ~> внутриклеточный ацидоз -» отек мозга и печени. Ацидоз также способствует входу калия и внутриклеточной гипокалиемии.

3. /Интоксикация организма, обусловленная появлением и нарастанием в крови уровня

веществ, оказывающих общетоксическое действие:

■ в крови увеличивается уровень свободного аммиака, что обусловлено нарушени­ем преобразования его в мочевину в орнитиновом цикле гепатоцитов -> избыток аммиака повреждает клетки органов и тканей, угнетает ферментные реакции в них и нарушат работу энзимов цикла трикарбоновых кислот (большая часть ос-кетоглютаровой кислоты используется на связывание избытка аммиака с образо­ванием глутаминовой кислоты -» дефицит а-кетоглютарата резко снижает интен­сивность процессов окисления, сопряжения окисления и фосфорилирования -> дефцит АТФ.

■ поврежденные гепатоциты подвергаются деструкции -> содержащиеся в них вещества попадают в кровь и оказывают патогенное действие на клетки органов и тканей.

■ в крови нарастает содержание непрямого билирубина, токсически действующего на клеточные мембраны.

■ нарастает поступление в кровь высокотоксичных продуктов распада ароматиче­ских аминокислот (индола, скатола, фенола), а также гнилостного разложения белков (путресцина, кадаверина)/!

4. Нарушается системная гемодинамика (из-за общей интоксикации организма): 4 сер­дечный выброс, 4-АД, >1<ОЦК.

5. Нарушения гемостаза (дефицит протромбина, фибриногена и других факторов, изме­нение реологических свойств крови) -> кровотечения, сладжирование крови в микро­сосудах органов и тканей.

Возникает прогрессирующая общая гипоксия смешанного характера.

VI. Функциональная и лабораторная диагностика заболеваний печени. Синдром холестаза

При холестазе в печени и крови накапливаются не только желчные пигменты, как это имеет место при желтухах цитолитической природы, но и другие компоненты желчи -желчные кислоты, холестерин, экскреторные ферменты. Желчные кислоты, появляясь в крови, могут экскретироваться другими железами, в частности, потовыми и сальными. Являясь мощными детергентами, они оказывают раздражающее действие, вызывая такой симптом холестаза, как кожный зуд.

Холестерин представлен в крови двумя фракциями — этерифицированный (70%) и свободный (30%). Молекула свободного, как и положено липидам, свободно проникает через фосфолипидные мембраны клеток интимы, поэтому обладает большим атерогенным действием. Этерифицированный преобретает гидрофильную «навеску», поэтому плохо проникает в клетки. Этерификация холестерина ухудшается при патологии печени, в ча­стности, из-за недостаточного синтеза фермента для этой реакции — лецитинхолестерина-цилтрансферазы.

Холестаз может иметь разное происхождение. В зависимости от локализации пер­вопричины дифференцируют внутри- и внепеченочный холестаз. Внепеченочный обуслов-

лен обтурацией внепеченочных желчных путей. Более сложен и вариабелен патогенез внутрипеченочного холестаза, лежащего в основе холестатических гепатитов.

Для диагностики холестаза используют энзиматические тесты. К ферментам — мар­керам холестаза относят щелочную фосфатазу, лейцинаминопептидазу и гаммаглута-милгпрансферазу, которые синтезируются на внешней поверхности каникулярной мем­браны гепатоцитов (табл. 3.1О.2.).

Таблица 3,10.2. Сывороточные энзимные тесты оценки холестаза

Наиболее достоверным признаком холестаза является повышение в сыворотке ак­тивности экскреторного фермента щелочной фосфатазы. Если повышена активность в сыворотке только щелочной фосфатазы, то при отсутствии костной патологии это самый ранний показатель возможного обширного вовлечения печени в патологический процесс, В ранние сроки внутрйпеченочного холестаза повышение активности щелочной фосфата­зы является следствием активации ее синтеза, далее ее увеличение, особенно в форме макрощелочной фосфатазы, связано с деструкцией желчных канальцев при действии желчных кислот.

Увеличение активности гам^аг^^та^шгтраясферо^ы чаще всего наблюдается при повреждении печени при хроническом алкоголизме.

Увеличение активности всех трех ферментов — признак гепатобилиарного пораже­ния.

Синдром цитолиза (повреждения гепатоцитов)

Энзимные тесты, являются высокочувствительные индикаторами цитолиза гепатоцитов (табл. 3.10.3.). Определение активности АлАТ, например, характеризуется как «безпунк-ционная биопсия печени».

Таблица 3.10.3. Сывороточные энзимные тесты оценки повреждения гепатоцитов

Наиболее информативным маркером цитолиза гепатоцитов является АлАТ , Это объясняется тем, что АлАТ содержится исключительно в гиалоплазме гепатоцитов, а АсАТ включает изоэнзим, локализующийся в митохондриях. Поэтому при цитолитиче-ском процессе, развивающемся в печени, преобладает вымывание АлАТ. С другой сторо­ны, при преобладании некробиоза клеток с вовлечением в процесс митохондрий, напри­мер, в клетках сердечной мышцы при остром инфаркте миокарда, превалирует элимина­ция АсАТ. Поэтому нередко АлАТ называют «печеночной», а АсАТ — «сердечной» тран-саминазой. Параллельное определение двух энзимов позволяет полнее охарактеризовать происхождение гиперферментемии.

Обычно рассчитывается коэффициент де Ритиса — АсАТ/АлАТ, в норме близкий к 1. Его снижение до 0,7 дополнительно подтверждает «печеночный» характер, а повыше­ние до 1,3 и более — «непеченочный» генез гиперферментемии. Значительное снижение коэффициента (<0.7) рассматривают как индикатор тяжелого повреждения печени.

ЛДГ содержится в сердечной и скелетной мышцах, печени, легких. Повышение со­держания ЛДГ типично для гепатоцеллюлярных заболеваний и менее типично для холе­статических. Изофермент ЛДГ5 — содержится в печени.

studopedia.ru

Что за болезнь — желтуха?

Из-за нарушения соотношения между синтезом и элиминацией билирубина появляется желтое окрашивание кожи.

В крови человека в норме имеется определенный уровень билирубина, состоящий из двух фракций:

• Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин. Появляется в момент распада красных клеток крови (эритроцитов), в воде не растворим. Токсичен из-за способности проникать в клетки и нарушать их жизнедеятельность. В крови присоединяется к альбуминам и поступает в печень для дальнейшей «переработки».
• Связанный (прямой, конъюгированный) билирубин. Производится в печени, соединяясь с глюкуроновой кислотой. Является водорастворимым и малотоксичным. В составе желчи попадает в кишечник, где трансформируется в уробилиноген. Часть его принимает участие в обмене желчных кислот, а остальное, пройдя цикл превращений, в виде стеркобилина выводится с калом.

Виды

По патогенетическим особенностям возникновения желтухи разделяются на три вида: надпеченочная желтуха, печеночная и подпеченочная.

Рассмотрим возможные причины возникновения каждого из видов. Выделяют три основных вида желтухи.

1. Надпеченочная желтуха не обусловлена прямым поражением печени, а вызывается избыточным синтезом билирубина, превышаюим ее утилизирующую способность. Такие состояния часто формируются при внутрисосудистом гемолизе, что легло в основу прежнего названия – гемолитическая желтуха. Иногда фактором образования желтушной окраски может стать инфаркт легкого или большая гематома.


2. Печеночная желтуха возникает вследствие нарушения захвата, связывания и выведения билирубина гепатоцитами. Эти процессы могут сочетаться. Причина кроется в самом органе, недостаточной функции его клеток, поэтому другое название звучит, как паренхиматозная желтуха. Нарушение захвата билирубина может образовываться вследствие применения некоторых медикаментов, например, антибиотиков, цитостатиков и др. Состояние носит обратимый характер. Нарушения связывания билирубина бывают врожденными и проявляются уже у новорожденного ребенка (желтуха новорожденных, синдром Жильбера) или приобретенными (гепатиты, цирроз). Нарушения выведения билирубина обусловлены патологическими изменениями, ведущими к внутрипеченочному холестазу. Такое встречается при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора, холестатическом гепатозе беременных, а также при различных видах гепатитов и циррозов.
3. Подпеченочная желтуха. По существу – это холестатическая желтуха, но преграда оттоку желчи располагается во внепеченочных желчевыводящих путях. Причинами препятствия бывают опухоли, конкременты или стриктуры. Оттуда и вытекает предыдущее название – механическая желтуха.

К отдельному виду относится каротиновая желтуха. Ее появление связано с увеличением поступления в организм бета-каротина, который является предшественником витамина A и содержится в овощах и фруктах желтого, красного и оранжевого цветов. Также такое состояние может возникать при приеме некоторых медикаментов, например, акрихина. Каротиновая желтуха никогда не дает желтушной окраски слизистых оболочек, отличаясь этим от других видов.

Как передается?

Желтуха у взрослых людей может быть признаком инфекционного заболевания, например, вирусного гепатита. Различают несколько видов вирусного гепатита. Гепатиты A или E передаются фекально-оральным путем. Их еще называют «болезнь немытых рук», так как в основном они передаются при несоблюдении правил личной гигиены. А гепатит B, C или D передается при контакте с кровью.

Некоторые генетические заболевания, при которых основным симптомом является желтушная окраска кожи, передаются по наследству. Например, не так уж редко встречающийся синдром Жильбера, который передается по аутосомно-доминантному типу.

Механический тип желтухи, возникающий при нарушении оттока желчи из-за камнеобразовия или онкологии, не опасен для окружающих.

Иногда возникает вопрос: можно ли сдавать кровь (быть донором крови), если человек когда-то переболел желтухой? Теперь мы знаем, что происхождение желтухи бывает различным, поэтому сдавать кровь недопустимо при ее инфекционной этиологии. Однако, если причина желтухи точно не установлена (нет подтверждающих документов), то сдавать кровь тоже будет нельзя.

Признаки и диагностика

Главный симптом у взрослых – появление желтой окраской кожи, склер и слизистых оболочек. Сначала признаки желтухи возникают на мягком небе и склерах, а затем постепенно, а иногда и внезапно, появляется окрашивание кожи. Моча темнеет, а кал обесцвечивается. Отмечаются изменения в лабораторных анализах.

Дифференциальная диагностика желтух очень важна для правильной интерпретации заболевания.

Перечислим наиболее часто встречающиеся виды этой болезни.

Гемолитическая желтуха

Отличается умеренной лимонно-желтой окраской кожи. Кожного зуда не бывает. Может выявляться бледность вследствие сопутствующей анемии. Размеры печени обычно нормальные или слегка увеличены, выраженность спленомегалии умеренная или значительная. В моче повышен уровень уробилиногена и стеркобилиногена, вследствие чего возникает ее темный цвет. В кале увеличено содержание стеркобилина, что вызывает его интенсивную окраску. В крови диагностируется анемия с ретикулоцитозом, повышен уровень железа в сыворотке крови. Увеличивается концентрация билирубина за счет его непрямой фракции. Другие биохимические показатели, как правило, остаются нормальными.

Паренхиматозная желтуха

Имеет шафраново-желтое окрашивание кожи. Может сопровождаться невыраженным кожным зудом. Моча темнеет, а кал осветляется за счет снижения в нем уровня стеркобилина. Отмечается гепатомегалия, печень почти всегда болезненна. Иногда отмечается увеличение селезенки и лимфоаденопатия.Также паренхиматозная желтуха характеризуется значительным – в 10 раз и более – повышением уровня билирубина в крови за счет обеих его фракций. Повышается активность печеночных аминотрасфераз в крови, особенно АЛТ и альдолазы.

Механическая желтуха

Этот тип подразумевает симптомокомплекс, включающий в себя нарушение всасывания жиров и стеаторею («жирный» кал), гиповитаминоз, особенно жирорастворимых витаминов (A, D, E), образование ксантом. Окраска кожи желто-зеленоватого оттенка с участками гиперпигментации и почти всегда сопровождается выраженным кожным зудом. Моча окрашена в темный цвет, кал обесцвечен. Причем степень обесцвечивания кала и стеаторея прямо коррелирует со степенью интенсивности желтушной окраски кожи и является показателем величины закупорки желчевыводящих путей.

Отмечается похудение. Механическая желтуха при длительном течении холестаза сопровождается патологией со стороны костной ткани (спонтанные переломы, болевые синдромы отделов позвоночника), геморрагическими проявлениями, расстройствами нервной системы и органов зрения.

Все эти проявления являются следствием гиповитаминоза, который возникает вследствие нарушения всасывания витаминов и минеральных веществ в кишечнике.

Механическая желтуха отличается повышением уровня желчных кислот, холестерина, нарастанием конъюгированной фракции билирубина. Увеличена активность печеночных трансаминаз, особенно показателей холестаза – щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ) и 5-нуклеотидазы. При острой обструкции также в несколько раз увеличивается активность АСТ и АЛТ. В моче не определяется уробилиноген.

Краткая дифференциальная диагностика различных типов желтух приводится в таблице:

У детей желтушная окраска кожи бывает физиологической или патологической. Физиологическая желтуха встречается почти у каждого новорожденного ребенка в его первые дни жизни. Ее возникновение обусловлено массивным распадом так называемого фетального гемоглобина и недостаточным функционированием ферментативных печеночных систем у ребенка. Обычно такое состояние самостоятельно проходит без всякого лечения.

Патологическая желтуха вызывается:

Лечение должно проводиться комплексно. Очень важно определить причину, ее вызвавшую, иначе лечение может быть неэффективным.

При известной этиологии, лечение желтухи проводят вместе с заболеванием, вызвавшим ее.

Для этого назначается противовирусная терапия гепатитов, удаление конкремента или опухоли желчного протока, отмена гепатотоксического препарата и т. д. Назначается диетическое питание с ограничением жиров, рекомендован стол №5 по Певзнеру.

Также проводится дезинтоксикационная терапия и восполнение дефицита витаминов и минеральных веществ. Для улучшения пищеварения применяются ферментные препараты: креон, мезим и другие.

У новорожденных детей применяется фототерапия (воздействие ультрафиолета).

moyapechen.ru

Классификация желтух[править | править вики-текст]

В зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печёночную) и желтуху механическую (подпечёночную).

• Гемолитические желтухи - возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция.
• Паренхиматозные желтухи. Печень захватывает непрямой билирубин, превращает (конъюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи в крови повышается общий билирубин (прямой и непрямой)
• Механические желтухи - возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха).

Клиника желтух[править | править вики-текст]

Желтуха - симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Интенсивность окрашивания может быть совершенно разной - от бледно-жёлтого цвета до шафраново-оранжевого. Умеренно выраженная желтуха без изменения цвета мочи характерна для неконъюгированной гипербилирубинемии (при гемолизе или синдроме Жильбера). Более выраженная желтуха или желтуха с изменением цвета мочи свидетельствует о гепатобилиарной патологии. Моча у пациентов с желтухами приобретает тёмный цвет вследствие гипербилирубинемии. Иногда изменение окраски мочи предшествует возникновению желтухи. Все другие клинические проявления желтухи зависят от причин, вызвавших её развитие. В некоторых случаях изменение цвета кожи и склер является единственной жалобой пациента (например при синдроме Жильбера), а в других случаях желтуха является лишь одним из многих клинических проявлений заболевания. Поэтому необходимо установить причину желтухи. Следует отличать истинную желтуху от гиперкаротинемии у пациентов, употребляющих большое количество моркови.
При появлении желтухи следует прежде всего думать о наличии у пациента гепатобилиарной патологии, которая возникает в результате холестаза или гепатоцеллюлярной дисфункции. Холестаз может быть внутри- и внепечёночным. Гемолиз, синдром Жильбера, вирусные, токсические поражения печени, патология печени при системных заболеваниях - внутрипечёночные причины холестаза. Камни в желчном пузыре - внепечёночные причины холестаза.
Некоторые клинические проявления сопутствующие желтухе (подробнее клиническая симптоматика рассматривается в разделах, посвящённых различным заболеваниям):

• При холестазе обнаруживается желтуха, появляется моча тёмного цвета, возникает генерализованный кожный зуд.
• При хроническом холестазе возможны кровотечения (из-за нарушения всасывания витамина К) или боли в костях (остеопороз из-за нарушенного всасывания витамина D и кальция).
• Озноб, печеночные колики или боль в области поджелудочной железы патогномоничны для экстрапеченочного холестаза.
• У пациентов с холестазом могут обнаруживаться ксантомы (подкожные отложения холестерина) и ксантелазмы (небольшие образования бледно-жёлтого цвета в области верхнего века, обусловленные отложением в них липидов).
• Симптомы хронического поражения печени (сосудистые звездочки, спленомегалия, асцит) свидетельствуют о внутрипечёночном холестазе.
• Симптомы портальной гипертензии или портосистемной энцефалопатии патогномоничны для хронического поражения печени.
• У пациентов с гепатомегалией или асцитом набухание шейных вен свидетельствует о сердечной недостаточности или констриктивном перикардите.
• При метастазах в печень у пациента с желтухой может быть кахексия.
• Прогрессирующее усиление анорексии и повышение температуры тела характерно для алкогольного поражения печени, хронического гепатита и злокачественных новообразований.
• Тошнота и рвота, предшествующие развитию желтухи, указывают на острый гепатит или обструкцию общего желчного протока камнем.
• Клинические проявления наследственных синдромов, сопровождающихся появлением желтухи.

Желтуха паренхиматозная[править | править вики-текст]

Желтуха паренхиматозная (печеночная) - истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжёлых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и так далее.
Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глюкуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в жёлчные капилляры. В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) - за счёт его обратной диффузии из жёлчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек. Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи - шафраново-жёлтый, красноватый («красная желтуха»). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком нёбе, затем окрашивается кожа.
Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как поражённая печень меньше продуцирует жёлчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счёт превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зелёный цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печёночные пробы. Моча приобретает тёмную окраску (цвета пива) за счёт появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счёт уменьшения содержания в нём стеркобилина. Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печёночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжёлых поражениях до 1:1.

Течение зависит от характера поражения печени и длительности действия повреждающего начала; в тяжёлых случаях может возникнуть печёночная недостаточность. Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической, механической и ложной желтухой; он основывается на анамнезе, клинических особенностях паренхиматозной желтухи и данных лабораторных исследований.

Желтуха гемолитическая[править | править вики-текст]

Гемолитическая желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина вследствие повышенного разрушения эритроцитов. В таких условиях печень образует большее количество пигмента: однако, вследствие недостаточного захвата билирубина гепатоцитами, уровень его в крови остается повышенным. Различают две формы: приобретённую и наследственную.

Желтуха механическая[править | править вики-текст]

Механическая желтуха - патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из жёлчных протоков, при наличии препятствия к выделению билирубина с жёлчью в кишечник.

Лабораторные тесты[править | править вики-текст]

Ни один тест не может отдифференцировать каждый из вариантов желтухи, но есть общие комбинации печеночных тестов, которые помогают определить локализацию.

См. также[править | править вики-текст]

Физиологическая желтуха новорождённых. После рождения, фетальный гемоглобин, содержащийся в эритроцитах замещается на гемоглобин взрослых. При гемолитической (надпечёночной) желтухе, на фоне повышения уровня непрямого билирубина, увеличивается и прямая фракция, что в свою очередь ведёт к интенсивной окраске кала и мочи. Для снижения интоксикации применяют ультрафиолетовое излучение.

ru.wikipedia.org

В основе печеночной желтухи лежит повреждение гепатоцитов, желчных капилляров, нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина клетками печени, а также его регургитация (обратное поступление в кровь). В настоящее время в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения метаболизма и транспорта билирубина печеночную желтуху подразделяют на гепатоцеллюлярную и постгепатоцеллюлярную, а гепатоцеллюлярную дополнительно на премикросомальную, микросомальную и постмикросомальную.

В основе премикросомальной желтухи лежит нарушение захвата билирубина гепатоцитом, затрудненное отщепление его от альбумина и нарушение соединения с цитоплазматическими протеиназами.

В патогенезе микросомальной желтухи ведущую роль играет нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой в гладкой цитоплазматичсской сети, вследствие чего в крови нарастает уровень свободного (непрямого, неконъюгированного) билирубина.

Постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха возникает наиболее часто. Первичным ее патогенетическим звеном является нарушение экскреции связанного билирубина в желчь и поступление его из гепатоцита в кровь, вследствие этого в крови нарастает фракция связанного (прямого, конъюгированного) билирубина. При этом может подавляться и захват билирубина и его транспорт, поэтому возможно одновременное повышение и неконъюгированного билирубина.

Постгепатоцеллюлярная печеночная желтуха наблюдается при внугрипеченочном холестазе. Ее первичное патогенетическое звено — возврат связанного билирубина в кровь из внутрипеченочных желчных ходов.

Основные черты печеночной (паренхиматозной) желтухи:

• желтуха имеет красноватый оттенок (rubinictenis);
• нередко (при хроническом гепатите и циррозе печени) имеются малые печеночные признаки (пальмарная эритема, гинекомастия, атрофия яичек, сосудистые звездочки, карминово-красные губы);
• может отмечаться кожный зуд и обнаруживаться следы расчесов на коже;
• признаки портальнойгипертензии (асцит, «caput medusae») при циррозе печени в выраженной его стадии;
• увеличение печени;
• увеличение селезенки (не всегда); может быть умеренно выраженная анемия;
• отсутствуют признаки гемолиза, осмотическая стойкость эритроцитов в норме;
• содержание билирубина в крови увеличено, в основном, за счет коныогированного (прямого) билирубина;
• выражен синдром цитолиза (резко повышено содержание в крови аминотрансфераз, органоспецифических ферментов печени фруктозо-1-фосфаталвдолазы, аргиназы, орнитинкарбамоилтрансферазы);
• в моче на высоте желтухи может определяться билирубин, затем он исчезает;
• уробилин в моче на высоте желтухи не определяется, потом появляется и вновь исчезает;
• пункционная биопсия печени и лапароскопия выявляют признаки гепатита или цирроза печени.

Особенности постгепатоцеллюлярной печеночной желтухи (внутрипеченочного холестаза):

• интенсивная желтуха;
• упорный кожный зуд;
• часто имеютсяксантелазмы, ксантомы;
• характерен высокий уровень в крови биохимических маркеров холестаза: щелочной фосфатазы, гамма-ГТП, 5-нуклеотидазы, холестерина, бета-липопротеинов, желчных кислот, меди;
• высокая степень гипербилирубинемии в основном за счет прямого (коныогированного) билирубина;
• отсутствие уробилина в моче;
• ахолия кала;
• стаз желчи во внутрипеченочных желчных ходах по данным пункционной биопсии.

ilive.com.ua

• Общий анализ крови.

  У пациентов с желтухами необходимо определять количество гемоглобина, ретикулоцитов, СОЭ. Оценивается свертывающая система крови.

• Коагулограмма.

  Определяется протромбиновый индекс (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референсные значения: 78 — 142 %

  Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет — 15-20 сек.

• Биохимическое исследование крови.

  Перед постановкой диагноза следует определить тип билирубина в сыворотке:

  • Преимущественное увеличение неконъюгированного билирубина (несвязанного, свободного, непрямого) наблюдается при гемолизе, синдроме Жильбера, синдроме Криглера-Найяра (дети), при рассасывании больших гематом, но без клинически определяемой желтухи.
  • Преобладание конъюгированного (связанного, несвободного, прямого) билирубина имеет место при холестазах (внутри- и внепеченочных), синдроме Дабина-Джонсона.

  В биохимическом анализе крови пациентов с желтухами необходимо определять следующие показатели: аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ), щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП), билирубин, альбумин, калий, натрий, креатинин.

  Если у пациента имеется умеренная гипербилирубинемия (билирубин менее 3 мг/дл или менее 51 мкмоль/л), а активность аминотрансфераз (АСТ, АЛТ) и щелочной фосфатазы не повышены, то можно предполагать неконъюгационную желтуху (вследствие гемолиза или при синдрома Жильбера).

  Умеренная или выраженная гипербилирубинемия, билирубинурия, высокая активность щелочной фосфатазы или повышение значений аминотрансфераз свидетельствуют о заболевании гепатобилиарной системы.

  Повышение активности аминотрансфераз более 500 ЕД патогномонично для гепатитов или острой печеночной гипоксии. При увеличении параметров щелочной фосфатазы в 3 и более раз выше нормальных значений и уменьшение показателей аминотрансфераз менее 200 ЕД свидетельствует от холестазе.

  При увеличении содержания билирубина более 30 мг/дл (более 513 мкмоль/л), следует думать о тяжелой гепатобилиарной патологии в сочетании с гемолизом или нарушениями почечной функции.

• Исследование мочи.
  • В моче у пациентов с желтухами необходимо определять содержание уробилина. Уробилин отсутствует при полном холестазе.
  • Билирубин в моче отсутствует при надпеченочной желтухе (моча светлая).
  • Билирубин в моче обнаруживается при подпеченочной и внутрипеченочной желтухе, если содержание конъюгированной фракции в крови достигает 15 ммоль/л и более.
• Определение антител к вирусам хронического гепатита.

  Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы у пациентов с желтухами для исключения этих заболеваний.

  • Диагностика вирусного гепатита В (НВV).

    Основной маркер — HbsAg , ДНК НВV . Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликации. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НВе) характеризует прекращение репликации HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии. Имеется прямая связь между активностью хронического вирусного гепатита В и наличием вирусной репликации и наоборот.

  • Диагностика вирусного гепатита С (НСV).

    Основной маркер — антитела к HCV (анти-HCV). Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV. Анти-HCV обнаруживаются в фазе выздоровления и перестают определяться через 1-4 года после острого вирусного гепатита. Повышение этих показателей свидетельствует о хроническом гепатите.

• Определение концентрацию IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.

  Повышенная концентрация сывороточных IgA, IgM, IgG часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и поэтому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.

• Показатели крови и мочи при желтухах

• Лабораторная диагностика желтух

Желтухой называют патологическое состояние, которое сопровождается характерным пожелтением кожных тканей и склер глаз. Тем не менее самостоятельным заболеванием оно не является — это лишь симптом. Согласно статистическим данным, наиболее распространенной формой является паренхиматозная желтуха, которая развивается на фоне воспалительных процессов в тканях печени.

Конечно, пациенты, столкнувшиеся с подобной проблемой, ищут дополнительную информацию. Что представляет собой болезнь? Каковы основные признаки паренхиматозной желтухи? Как лечится недуг и с какими опасностям сопряжен? Ответы на эти вопросы важны для многих.

Паренхиматозная желтуха: причины

Как уже упоминалось, развитие подобной патологии связано с нарушением работы печени. Паренхиматозная (или печеночная) желтуха может появиться на фоне следующих заболеваний:

• вирусная инфекция, в частности, гепатиты типа А, В, С, Д и Е;
• кислородное голодание гепатоцитов, что чаще всего наблюдается на фоне сепсиса печени;
• аутоиммунная форма гепатита, при которой иммунная система начинает атаковать собственные клетки;
• отравление организма токсическими веществами промышленного и бытового происхождения, алкоголем или лекарственными средствами;
• цирроз печени.

Стоит отметить, что в процессе диагностики важно определить причину появления желтухи — только так можно избавиться от недуга.

Паренхиматозная желтуха: патогенез и симптоматика

Для начала стоит разобраться с некоторыми особенностями строения и функционирования печени. Этот орган состоит из паренхимы и стромы (соединительнотканной капсулы), которая поддерживает структуру. Функциональной частицей печени является клетка-гепатоцит. Группируясь, эти клетки образуют дольки, в которых, собственно, вырабатывается желчь. Для ее синтеза необходим так называемый непрямой билирубин (желтый пигмент). Образованная желчь по желчевыводящим протокам поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в процессах пищеварения.

Если по тем или иным причинам печень перестает захватывать пигмент, общий билирубин в крови, а точнее, его уровень резко повышается. Это и обуславливает окрашивание склер и кожных тканей.

Желтушная кожа — не единственный симптом подобной патологии. На фоне поражений печени появляются и другие признаки:

• Многие пациенты жалуются на кожный зуд, который связан с синтезом и скоплением желчных кислот.
• На коже нередко появляются узелковые высыпания.
• Можно заметить потемнение мочи, а вот каловые массы обесцвечиваются.
• Нередко на фоне недуга повышается температура тела, появляется тошнота и рвота.
• Пациентов беспокоят боли в мышцах и суставах.
• К симптомам можно отнести и постоянное чувство тяжести в правом подреберье. Пальпация печени сопровождается болью.

Клиническая картина может быть дополнена проблемами со сном, слабостью, раздражительностью.

Печеночно-клеточная желтуха и ее особенности

Данная форма патологии может возникать при циррозе печени и остром гепатите, но наиболее распространенной ее причиной является прием лекарственных и токсических средств. На фоне недуга наблюдается резкое повышение уровня билирубина в крови наряду со снижением холестерина и гемоглобина. Характерно появление яркой желтой окраски кожи и склер, образование сыпи.

Уже спустя несколько дней после начала патологического процесса наблюдается значительное увеличение печени. К другим симптомам относят лихорадку и озноб, боли в суставах, общую слабость. Стул становится жидким. Пациенты жалуются на частые кровотечения из носа.

Энзимопатическая форма недуга

Энзимопатическая желтуха развивается на фоне снижения активности ферментов, которые отвечают за захват и выделение билирубина. В большинстве случаев состояние связано с наследственными дефектами синтеза ферментов.

Стоит сказать, что это сравнительно легкая форма желтухи, которая без труда поддается лечению. С другой стороны, недуг порой трудно диагностировать, так как клиническая картина смазана, а симптомы слабо выражены.

Холестатическая желтуха: клиническая картина

В основе данной формы патологии лежит нарушение обмена компонентов желчи. Уровень билирубина в крови значительно повышается. Наряду с этим наблюдается снижение проницаемости стенок желчных капилляров.

Спровоцировать подобное состояние может цирроз, хронические формы гепатита, а также доброкачественный холестаз. Кроме того, недуг развивается на фоне приема сильнодействующих препаратов, включая гормональные лекарства, «Хлорпропамид», «Аминазин» и другие.

Стадии развития недуга

Паренхиматозная желтуха развивается в три стадии, каждая из которых сопровождается рядом особенностей:

• На начальном этапе наблюдается снижение активности ферментов и скорость преобразования непрямого билирубина в прямую форму. Мембраны гепатоцитов начинают повреждаться.
• Вторая стадия характеризуется повышением проницаемости мембран печеночных клеток. Кроме того, пациент жалуется на боли в боку, что связано со сдавливанием капилляров.
• На последней стадии процесс преобразования непрямого билирубина полностью нарушен. Появляются сильные боли в правом боку, моча изменяет цвет.

При отсутствии своевременной медицинской помощи у пациента развивается печеночная недостаточность. Именно поэтому стоит обратиться за помощью сразу же после появления первых признаков.

Диагностические мероприятия

Крайне важно вовремя поставить диагноз «паренхиматозная желтуха». Диагностика включает в себя несколько моментов:

• Общий осмотр уже дает достаточно информации, ведь желтушность склер и кожи, болезненность при пальпации в правом подреберье — это весьма характерные симптомы.
• Также проводится общий и биохимический анализ крови (дает возможность определить, повышен ли общий билирубин), лабораторное исследование мочи и кала.
• Дополнительно пациенту могут назначить ПЦР и ИФА. Такие исследования помогают выявить в крови специфические антитела и генетический материал вирусов, что дает возможность точно определить наличие и природу инфекции.
• Также проводится УЗИ, а иногда и компьютерная томография, чтобы определить степень повреждения печени и наличие сопутствующих заболеваний.
• При подозрении на развитие цирроза нужна биопсия.

Эффективные методы лечения

При появлении первых же симптомов стоит обратиться к врачу. Чем раньше будет начата терапия, тем быстрее удастся избавиться от недуга и предотвратить возможные последствия.

При составлении схемы лечения врач в первую очередь ориентируется на причину появления желтухи. Например, если пожелтение склер и кожи связано с вирусной инфекцией, то пациентам назначают препараты, содержащие интерферон (например, «Альфаферон», «Виферон»). При аутоиммунных поражениях печени используются иммуносупрессивные лекарства, в частности, «Преднизолон» и «Азатиоприн».

Если речь идет о токсическом поражении печени, то могут быть использованы специфические антидоты. Например, при передозировке парацетамола применяется N-ацетилцистеин, а при отравлении этиленгликолем или метиловым спиртом — этанол.

Поскольку в организме накапливается билирубин, то пациенту необходима детоксикация. Этот процесс включает в себя внутривенное введение физиологического раствора и глюкозы, а также прием энтеросорбентов и коллоидных лекарств.

Для восстановления нормальной работы печени используются гепатопротекторы, например, «Гептрал» и «Силимарин». Показан прием витаминов группы В и аскорбиновой кислоты. Дополнительно могут приниматься препараты, содержащие аминокислоты. Поскольку на фоне желтухи нередко наблюдается дефицит витамина Д и кальция, то пациентам назначают таблетки кальция глюконата, а также сеансы ультрафиолетового облучения.

Во время лечения важно придерживаться правильной диеты. Нужно полностью отказаться от употребления алкоголя. Если пациент принимает гепатотоксические лекарства, то врач заменяет их более безопасными аналогами.

Питание при желтухе

Важной частью терапии является правильное питание. Паренхиматозная желтуха требует особой диеты. Например, на первой стадии развития недуга пациенту рекомендуется сахарно-фруктовый рацион. Такое питание помогает очистить организм от токсинов, одновременно насытив его углеводами.

Если речь идет о второй стадии, то в рацион пациента вводят молочные продукты, а также свежие соки и фруктовые отвары. В более тяжелых случаях (III стадия) врачи рекомендуют употреблять лишь низкокалорийные блюда и свести к минимуму количество поваренной соли. Противопоказана жареная пища — продукты можно готовить только на пару.

Перечень возможных осложнений

В большинстве случаев печеночная желтуха хорошо поддается терапии. При правильном лечении от недуга можно избавиться, одновременно избежав осложнений. Тем не менее недуг у пациентов детского возраста сопровождается снижением кровоснабжения тканей, что может сказаться на дальнейшем развитии нервной системы (изредка паренхиматозная желтуха становиться причиной замедления умственного развития).

Если терапия была начата уже на третьей стадии, то возможны необратимые изменения в структуре и функционировании печени, желчного пузыря. Резкое и стойкое повышение уровня билирубина сказывается на работе всего организма, вызывая тяжелую интоксикацию, повреждения нервной системы. Именно поэтому ни в коем случае нельзя оставлять подобную проблему без внимания — важно вовремя обратиться за помощью и точно следовать всем указаниям врача.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое желтуха?

Данная патология характерна не только для взрослого поколения, но и для детей. Так, желтуха новорожденных является довольно распространенной неонатальной патологией. По статистическим данным она занимает 4 место в структуре заболеваемости малышей первой недели жизни. Встречается она у 0,7 процентов новорожденных. Механическая желтуха также является не менее редкой патологией. Она встречается у 40 процентов пациентов, страдающих желчекаменной болезнью . У людей с опухолевым поражением печени и желчных путей желтуха встречается в 99 процентах случаях. Паренхиматозная желтуха характерна для вирусного поражения печени. Однако возникает она не сразу, а лишь на декомпенсированных стадиях, когда организм уже не в состоянии самостоятельно бороться с заболеванием.

Причины желтухи

Патогенез желтухи

Образовавшийся билирубин поступает в кровеносное русло. Билирубин нерастворим в воде и поэтому для своей транспортировки использует белок альбумин . С током крови билирубин доставляется к клеткам печени – гепатоцитам. Изначально он улавливается этими клетками, а потом транспортируется в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой, после чего выделяется в желчные капилляры. Выделяют два вида билирубина - свободный (непрямой ) и связанный (прямой ). До связывания с глюкуроновой кислотой билирубин называется свободным. После конъюгирования (соединения ) с кислотой билирубин становится связанным или прямым.

Секреция желчи происходит согласно градиенту (разности ) давления - печень выделяет желчь при давлении 300 – 350 миллиметров водяного столба. Далее она накапливается в желчном пузыре, который уже выделяет желчь в зависимости от потребности. Билирубин поступает в кишечник и под действием ферментов превращается в мезобилиноген и уробилиноген . Из кишечника уробилиноген выделяется в виде стеркобилиногена (60 – 80 мг в сутки ). Последний окрашивает кал в коричневый цвет. Небольшая часть уробилиногена заново всасывается через кишечник и с током крови попадает в печень. У здорового человека печень полностью метаболизирует уробилин, поэтому в норме в моче он не определяется. Часть же стеркобилиногена попадает в общий кровоток и выводится почками (около 4 мг в сутки ), придавая моче соломенно-желтый цвет.

Таким образом, обмен билирубина в организме является достаточно сложным и включает в себя несколько этапов. Нарушение одного из них может стать причиной желтухи.

Причинами желтухи являются:

• непроходимость желчных путей и желчного пузыря;
• патологии печени (гепатиты , циррозы );
• преждевременное разрушение эритроцитов.

Причинами закупорки желчных путей являются:

• камни желчного пузыря или желчных путей;
• киста, локализованная в области головки поджелудочной железы ;
• опухоли желчных протоков;
• стенозы (сужения ) желчных путей.

Поскольку желчь вследствие обструкции (нарушения проходимости ) не попадает в кишечник, то кал, пациента страдающего механической желтухой, обесцвечивается. В то же время свободно циркулирующий билирубин в крови придает ей темно-коричневый цвет.

Патологии печени (гепатиты, циррозы )
Различные заболевания печени провоцируют развитие истинной или так называемой «паренхиматозной» желтухи. Чаще всего в основе паренхиматозной желтухи лежит инфекционное или токсическое поражение клеток печени (гепатоцитов ).

К патологиям, которые могут провоцировать паренхиматозную желтуху, относятся:

• острый гепатит;
• обострение хронического гепатита;
• цирроз печени, в том числе первичный билиарный цирроз;
• систематическое употребление алкоголя;
• воздействие некоторых вирусов , ядов.

Препараты, приводящие к развитию паренхиматозной желтухи

Преждевременное разрушение эритроцитов
Преждевременное разрушение эритроцитов лежит в основе гемолитической или надпеченочной желтухи. В данном случае рост концентрации гемоглобина крови происходит за счет интенсивного распада эритроцитов и, как следствие, чрезмерной выработки непрямого билирубина (поскольку в эритроцитах содержится именно непрямой билирубин ). Явление массивного распада эритроцитов можно наблюдать при патологии селезенки, а именно при первичном и вторичном гиперспленизме. Также причиной интенсивного распада красных кровяных телец могут быть анемии .

Вследствие распада эритроцитов, образуется большое количество непрямого билирубина, метаболизировать который печень не успевает. Таким образом, часть билирубина, который все же захватывается гепатоцитами, связывается с глюкуроновой кислотой, а часть остается несвязанной. Несвязанный билирубин, которого в норме быть не должно, окрашивает слизистые и кожу в ярко-лимонный цвет.

Гемолитическая желтуха также может быть аутоиммунного характера. В основе этого заболевания лежит массивное разрушение эритроцитов собственными клетками организма. Причины аутоиммунной гемолитической желтухи, как и других аутоиммунных заболеваний, неизвестны. Причиной желтухи также могут быть различные генетические заболевания.

К генетическим патологиям, которые сопровождаются желтухой, относится синдром Жильбера . Это генетическое заболевание, при котором в гепатоцитах нарушается процесс метаболизма билирубина (его захват и усваивание ). Соотношение мужчин и женщин при этой патологии равно 3 к 4, а средний возраст дебюта заболевания приходится на 12 – 25 лет.Содержание общего билирубина в крови колеблется от 5,1 до 21,5 микромоль на литр. На долю непрямого (свободного ) билирубина приходится 4 – 16 микромоль на литр (75 – 85 процентов от общего ), в то время как концентрация прямого (связанного ) составляет 1 – 5 микромоль на литр (15 – 25 процентов от общего ).

Рост концентрации билирубина в крови свыше 27 – 34 микромоль на литр называется гипербилирубинемией. Билирубин связывается с эластическими волокнами кожи и конъюнктивы и придает коже и слизистым желтушное окрашивание.
В зависимости от того, насколько высок уровень билирубина, выделяют несколько степеней тяжести желтухи.

Степени тяжести желтухи

Степенями тяжести желтухи являются:

• легкая форма желтухи при концентрации билирубина до 85 микромоль на литр;
• умеренная форма желтухи при концентрации билирубина от 86 до 169 микромоль на литр;
• тяжелая форма желтухи при повышении уровня билирубина более 170 микромоль на литр.

Несколько позднее присоединяется желтушное окрашивание кожных покровов. Если медицинская помощь не будет оказана вовремя, то кожа приобретает зеленоватый оттенок. Это объясняется постепенным окислением билирубина в биливердин, который обладает зеленым цветом. Если даже на этом этапе пациенту не оказать помощь, то кожные покровы и слизистые приобретают черновато-бронзовую окраску. Таким образом, эволюция кожных покровов при желтухе выглядит следующим образом. Сперва желтый цвет, затем зеленоватый, а потом цвет бронзы.

Виды желтухи

Отличием псевдожелтухи от истинной желтухи является то, что в первом случае в желтый цвет окрашивается только кожа, во втором и кожа, и слизистые.

К видам желтухи относятся:

• механическая желтуха (подпеченочная );
• гемолитическая желтуха (надпеченочная );
• печеночная желтуха (паренхиматозная ).

Механическая желтуха

Интенсивность накопления зависит от степени обструкции. Если камни или киста полностью закрывают просвет протока, то дальнейшее поступление желчи в кишечник прекращается. Желчь накапливается в желчных путях, создавая в них повышенное давление. Не найдя далее выхода, она начинает просачиваться в кровеносное русло. В результате этого компоненты желчи, а именно билирубин и желчные кислоты, попадают в кровь. Билирубин окрашивает кожные покровы и слизистые в желтушный цвет.

Симптомами механической желтухи являются:

• выраженный зуд ;
• желтушное окрашивание кожи и слизистых;
• снижение массы тела.

Желтушное окрашивание кожи и слизистых
Интенсивность желтухи зависит от концентрации билирубина в крови. Как правило, при механической желтухе рост концентрации билирубина происходит очень быстро. Поэтому окрашивание кожных покровов всегда выражено очень ярко. Особенностью механической желтухи является зеленоватый оттенок кожных покровов.

Снижение массы тела, дефицит витаминов
Из-за того, что желчь не поступает в просвет кишечника, не происходит усваивания жирных кислот и жирорастворимых витаминов . Напомним, что желчь выполняет важнейшую роль в процессе усваивания потребляемой пищи. Она расщепляет на мелкие молекулы жиры, способствуя их всасыванию. Также благодаря компонентам желчи происходит всасывание витаминов А, Д, Е и К. Поэтому нередко при обструкции желчного пузыря (или при другой механической причине ) пациенты быстро начинают худеть.

Постепенно развивается дефицит всех жирорастворимых витаминов - А, Д, Е и К. Дефицит витамина А приводит к развитию такого заболевания как куриная слепота. Недостаток витамина Д лежит в основе развития остеопороза и болевого синдрома в позвоночнике . При хроническом холестазе (застое желчи ) развивается остеомаляция, которая проявляется в снижении плотности костной ткани. Симптоматика дефицита витамина Е очень разнообразная. Она включает такие симптомы как полиневропатия , дегенерация сетчатки, мозжечковая атаксия. Наиболее опасным последствием холестаза является дефицит витамина К, который проявляется геморрагическим синдромом.

Механическая желтуха отличается не только клиническими симптомами, но и лабораторными признаками. Для нее также характерен ахоличный (бесцветный ) кал, моча цвета пива, повышение уровня всех компонентов желчи.

Диагностика механической желтухи
Как правило, диагностика механической желтухи не представляет затруднений. Очень часто причиной являются камни в желчном пузыре или холангит (воспаление в желчных путях ). В этом случае наблюдается триада Шарко - боль в правом подреберье, температура и желтуха. Боль, на которую жалуется при этом пациент, очень сильная, почти невыносимая. Пациент мечется, не может присесть. Основным методом диагностики чаще всего является ультразвуковое исследование (УЗИ ). Характерным признаком блокады желчных путей на УЗИ является расширение желчных протоков (билиарная гипертензия ).

Кроме УЗИ нередко прибегают к эндоскопической холангиопанкреатографии. Данный метод диагностики проводится с помощью эндоскопа (полой трубки ), который вводится в двенадцатиперстную кишку. Далее из эндоскопа протягивается зонд с прикрепленной на конце видеокамерой, который достигает желчных протоков. Изображение с протоков передается на экран монитора. Таким образом, достигается более полная и ясная картина состояния желчных протоков.

В пользу диагноза механической желтухи говорит повышенная концентрация билирубина, желчных кислот, печеночных ферментов. При врачебном осмотре пальпируется плотная и бугристая печень, а в зоне проекции желчного пузыря наблюдается локальная болезненность.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха характеризуется интенсивным распадом эритроцитов и выходом из них большого количества билирубина. Гемолитическая желтуха еще называется надпеченочной. Это означает, что причина данного заболевания кроется не в самой печени (как при печеночной форме ), ни под ней (как при механической ), а выше, то есть еще в кровеносной системе. Основным лабораторным признаком при гемолитической желтухе является рост концентрации непрямого билирубина.
Причинами массивного распада эритроцитов могут быть анемии, попадание в организм различных ядов и токсинов, которые приводят к разрушению красных кровяных телец.

Симптомами гемолитической анемии являются:

• желтуха ярко-лимонного цвета;
• спленомегалия;
• изменения со стороны крови.

Спленомегалия
Спленомегалия – это синдром, который характеризуется увеличением размеров селезенки. Увеличение размеров селезенки зависит от интенсивности гемолиза (разрушения эритроцитов ). Нередко спленомегалия сопровождается гепатомегалией (увеличением печени ). Моча и кал при гемолитической желтухе приобретает интенсивно темный цвет.

Изменения со стороны картины крови
В крови при гемолитической желтухе резко повышается концентрация непрямого билирубина, в то время как уровень прямого (связанного ) остается в пределах нормы. Также в крови появляется большое количество молодых и незрелых эритроцитов, которые приходят на смену разрушенным. Данный феномен называется ретикулоцитозом (молодые формы эритроцитов называются ретикулоцитами ) и характерен для всех гемолитических желтух. Еще одним индикатором гемолитической желтухи является повышенный уровень сывороточного железа. Печеночные пробы и холестерин в пределах нормы.

Печеночная желтуха

Причинами печеночной (паренхиматозной ) желтухи являются:

• инфекционные и токсические гепатиты;
• вирусные гепатиты В, С, Д;
• билиарный цирроз печени;
• интоксикация лекарственными средствами.

Симптомы и признаки печеночной желтухи
Клиническая картина паренхиматозной желтухи определяется ее причинами. Если в основе желтухи лежит интоксикация, то будут присутствовать такие симптомы как тошнота , рвота , боль в животе . Желтуха в данном случае отличается шафранным оттенком, в результате чего кожа пациента приобретает красный цвет. Если течение желтухи затягивается, а адекватное лечение отсутствует, кожа может приобретать зеленоватый оттенок. Паренхиматозная желтуха также сопровождается кожным зудом, однако он менее выражен, чем при механической желтухе. В крови повышается уровень всех печеночных ферментов - аминотрансферазы, альдолазы, фосфатазы. Моча приобретает темный цвет (оттенок пива ). При пальпации печень увеличена в размерах, плотная и болезненная. Нередко печеночная желтуха может осложняться геморрагическим синдромом.

Диагностика основывается на жалобах пациента, лабораторных и объективных данных. Пациенты с печеночной желтухой предъявляют жалобы на боли в правом подреберье, умеренный зуд и диспепсические явления (тошноту, рвоту ). К лабораторным данным относится повышение уровня билирубина в крови, печеночных ферментов, появление уробилина в моче и стеркобилина в кале. К объективным данным относятся признаки, выявляемые самим врачом в ходе осмотра. Это цвет кожных покровов (шафранный цвет ), увеличенная и болезненная печень.

Желтуха у новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Причины
Причиной желтушного окрашивания тканей у новорожденных является незрелость систем, которые отвечают за обмен и вывод билирубина (вещества, появляющегося вследствие распада эритроцитов ). В организме человека билирубин перерабатывается печенью и выводится естественным образом. В момент внутриутробного развития обрабатывать билирубин плода «помогает» организм матери. После рождения детский организм не справляется самостоятельно с «обезвреживанием» всего объема желчного пигмента. Кроме того, после рождения уровень билирубина в крови значительно увеличивается. Это происходит потому, что при внутриутробном развитии плод нуждается в большем количестве эритроцитов, а после рождения необходимость в них снижается. Эритроциты начинают распадаться, формируя билирубин. Увеличившееся количество билирубина в сочетании с незрелостью детской печени приводят к тому, что пигмент начинает скапливаться в организме новорожденного. Существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность появления у новорожденного желтухи физиологического типа.

Обстоятельствами, которые способствуют развитию физиологической желтухи, являются:

• несбалансированный рацион будущей матери;
• употребление табачной продукции и другие вредные привычки женщины;
• наличие у беременной сахарного диабета ;
• дефицит йода в период вынашивания плода;
• употребление некоторых лекарственных препаратов;
• общее неудовлетворительное физическое состояние женщины.

Симптомы
Единственным симптомом физиологической желтухи является желтоватый оттенок кожных покровов. Поведение ребенка при этом соответствует норме – он активен, не капризничает, хорошо кушает. Иногда, при сильно выраженном окрашивании кожи, младенец может быть слишком сонливым, вяло кушать. Уровень гемоглобина при сдаче анализов в норме, кал и моча обладают естественным цветом.

Лечение
Физиологическая желтуха не требует врачебной помощи. В некоторых случаях новорожденному назначается внутривенное введение глюкозы . Наиболее действенным методом лечения такого состояния является грудное вскармливание . Особенно эффективно грудное молоко действует первые дни после рождения, так как оказывает легкое слабительное действие, в результате чего желчный пигмент быстрее выводится вместе с калом.

Максимальный срок физиологической желтухи – 3 недели. На протяжении этого срока следует наблюдать за тем, не становится ли желтизна более выраженной. Если оттенок становится более интенсивным, следует обратиться к врачу. Также прибегнуть к врачебной помощи необходимо в случае, если спустя 21 день после рождения кожа ребенка не приобрела естественный оттенок.

Последствия
Физиологическая желтуха не представляет собой какой-либо угрозы для дальнейшего роста и развития новорожденного.

Патологическая желтуха новорожденных

Симптомы
Вне зависимости от причины, которая спровоцировала патологическую желтуху, существует ряд общих симптомов этого состояния.

Общими признаками патологической желтухи являются:

• при патологической форме желтухи окрашивание кожи более интенсивное;
• желтушный оттенок может наблюдаться на видимых слизистых (например, во рту ) и глазных склерах;
• кроме желтизны на коже могут присутствовать точечные кровоизлияния и синяки;
• отличительным признаком патологической желтухи является ее волнообразное течение (цвет кожи может начать восстанавливаться, а затем снова приобретать желтушный оттенок );
• поведение ребенка заторможенное и вялое, он отказывается от пищи или кушает неохотно;
• может присутствовать повышенный тонус мышц, монотонный плач;
• нередко моча становится более темной, а кал, наоборот, обесцвечивается;
• при прогрессировании патологической желтухи могут развиваться и такие симптомы как судороги , замедление сердечного ритма, сильный пронзительный плач;
• при отягощенных случаях новорожденный может впасть в ступор или кому .

Причины
На сегодняшний день различают более 50 факторов, следствием которых может стать патологическая желтуха.

Наиболее распространенными причинами патологической желтухи являются:

• Аномальное строение эритроцитов. Является врожденным заболеванием, при котором желтушность кожи сопровождается увеличением печени и селезенки. Впоследствии у ребенка развивается анемия.
• Несовместимость резус-фактора, группы крови или других показателей крови матери и плода. Провоцирует усиленный распад эритроцитов, вследствие чего развивается патологическая желтуха, при которой кожа приобретает выраженный желтый оттенок.
• Кефалогематома (скопление крови под надкостницей черепных костей ). Формируется гематома по причине травм , которые ребенок может получить при прохождении через родовые пути или из-за неправильного положения в утробе. При рассасывании гематомы в кровь попадают продукты распада гемоглобина, вследствие чего кожа приобретает характерный оттенок.
• Синдром Жильбера. При этом заболевании нарушается процесс вывода билирубина из организма из-за аномального строения гепатоцитов (клеток печени ). Часто такую патологическую желтуху диагностируют как физиологическую.
• Синдром Криглера-Найяра. Тяжелое заболевание, передающееся по наследству, при котором поражается нервная система ребенка. Желтуха проявляется в первые часы после рождения.
• Синдром Дабина-Джонсона. Врожденная патология, для которой характерно нарушение процесса вывода билирубина из печени. Окрашивание кожи при этом слабое или умеренное, может быть немного увеличена печень.
• Особенности состава грудного молока. В некоторых случаях в грудном молоке присутствует повышенная концентрация жирных кислот и других веществ, которые нарушают процесс выведения билирубина у новорожденного. В отличие от других форм патологической желтухи в этом случае окрашивание кожи происходит на 3 день и сохраняется на протяжении 1 – 2 месяцев. При переводе на искусственное вскармливание проявления желтухи значительно снижаются.
• Дефицит гормонов у новорожденного. При недостаточной функции щитовидной железы у ребенка блокируется созревание ферментов, которые отвечают за правильный метаболизм билирубина. Желтый оттенок кожи сохраняется продолжительное время, в некоторых случаях до 20 недель. Патологическая желтуха сопровождается сухостью кожи , отечностью, вялостью. Также для этой патологии характерно увеличение живота, нарушения пищеварения (запоры или поносы ), низкая температура тела , низкий грубый голос.
• Поражения печени вирусного или бактериального характера. Желтизна может проявиться как сразу после рождения, так и спустя несколько недель. Помимо основных симптомов отмечаются такие признаки как вздутие живота , рвота, увеличение и уплотнение печени.
• Аномальное строение желчных путей. При этой патологии просвет желчных путей сужается или полностью закупоривается. Из-за этого отток желчи нарушается, и билирубин попадает в кровь. Изначально желтая кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок. Печень при этом значительно увеличивается в размерах, на животе проступают расширенные вены.

При отсутствии своевременно и правильно назначенного лечения патологическая желтуха может привести к различным серьезным осложнениям. Последствия такого состояния могут проявляться как в течение скорого времени, так и в более взрослом возрасте.

Возможными последствиями патологической желтухи являются:

• Токсическое отравление. При избытке билирубина это вещество начинает скапливаться в жировой ткани и других структурах организма, что может привести к интоксикации.
• Альбуминемия. Высокий уровень билирубина приводит к тому, что в крови снижается количество белка альбумина. Это состояние сопровождается сильными отеками, диареей.
• Билирубиновая энцефалопатия. Поражение головного мозга , которое развивается вследствие воздействия на него билирубина. Сопровождается судорогами, нарушением слуха, параличами и может привести к нарушению психического и физического развития ребенка.

Профилактика желтухи новорожденных

Факторами, которые увеличивают риск рождения ребенка с желтухой, являются:

• возраст женщины меньше 18 или старше 40 лет;
• наличие абортов и/или выкидышей в анамнезе ;
• ранее перенесенные преждевременные роды ;
• курение и другие вредные привычки во время беременности ;
• сахарный диабет у беременной;
• внутриутробные инфекции ;
• отрицательный резус-фактор крови;
• желтуха у рожденных ранее детей.

Симптомы желтухи

• изменение окраски мочи и кала;
• изменение окраски кожи;
• кожный зуд;
• изменения со стороны картины крови.

Моча и кал при желтухе

Цвет мочи и кала при различных видах желтухи

Зуд при желтухе

Кожа при желтухе

Кожа пациента с желтухой может приобретать различные оттенки. Так, при механической желтухе кожа приобретает зеленоватый оттенок, при гемолитической – лимонный, при печеночной – шафрановый. Нередко на коже могут оставаться следы расчесов, которые являются последствием мучительного зуда. При длительно текущей желтухе кожа начинает покрываться пигментными пятнами . Пигментация кожных покровов является результатом отложения билирубина в дерме кожи.

Кроме вышеперечисленных симптомов желтухе сопутствуют признаки основного заболевания. Например, если причиной желтухи является вирусный гепатит, то в клинической картине заболевания присутствует тошнота, рвота, асцит (накопление жидкости в брюшной полости ). Если причиной желтухи являются камни в желчном пузыре, то пациент начинает быстро худеть. Также камни сопровождаются печеночной коликой , которая проявляется в острых и резких болях в правом боку.

Дифференциальная диагностика желтухи

Жалобами пациента с желтухой являются:

• кожный зуд;
• трудности с пищеварением;
• резкое снижение массы тела;
• окрашивание кожи в желтый цвет;
• боль в правом подреберье.

Осмотр пациента
Осмотр пациента начинается с более детального изучения его слизистых (мягкого неба и склер ) и кожи. Далее врач приступает к пальпации живота, печени и селезенки. Живот пациента с желтухой может быть немного вздут и болезнен. Далее пальпируется печень и селезенка. При гемолитической анемии из-за распада эритроцитов всегда увеличена селезенка, а при печеночной желтухе увеличивается печень. При обструкции желчного пузыря может выявляться локальная болезненность.

Билирубин и другие анализы при желтухе

Лабораторные показатели при желтухе

Ультразвуковое исследование (УЗИ ) при желтухе

Лечение желтухи

Принципы лечения желтухи следующие:

• Лечится причина, то есть основное заболевание, а не симптом. Если в основе патологии лежит вирусный гепатит, то назначаются противовирусные средства . В случае наличия механической желтухи больному поможет только хирургическое вмешательство. Операции, применяемые при обтурационной желтухе, разнообразны и зависят от причины и уровня препятствия оттока желчи. Если причиной желтухи являются токсичные медикаменты, то они в срочном порядке отменяются.

• Обязательным пунктом лечения является диета . Ограничивается употребление жиров и триглицеридов до 40 граммов в сутки.
• Также в обязательно порядке назначаются ферменты. Стандартом ферментной терапии является препарат креон . Параллельно с ферментами назначаются жирорастворимые витамины – А, Д, Е, К. Доза назначаемых витаминов зависит от степени дефицита их в организме.
• При необструктивном холестазе (то есть при застое желчи без наличия камней ) назначается урсодезоксихолевая кислота. Она выпускается под названием урсосан , урсофальк.
• В обязательном порядке все пациенты госпитализируются.

Лечение механической желтухи

Первый этап включает различные малоинвазивные (малотравматичные ) методы, которые направлены на устранение застоя желчи (холестаза ). Этот этап проводится в комплексе с консервативной терапией. Если в течение 2 – 3 дней малоинвазивные методы не дают должного эффекта, и желтуха продолжает нарастать, необходимо выполнять прямые хирургические вмешательства.

Виды хирургических вмешательств при механической желтухе

Лечение желтухи новорожденных

Методами, которые применяются для «нейтрализации» билирубина, являются:

• фототерапия;
• инфузионная терапия;
• прием медикаментов.

Правила проведения фототерапии следующие:

• Источник света помещается над кроваткой или кувезом (специальной камерой ) ребенка. Глаза и половые органы ребенка прикрываются специальной повязкой.
• Время сеанса зависит от объема билирубина в крови. При низких и средних показателях фототерапия проводится с перерывами. При высоких значениях билирубина ребенок находится под лампой постоянно до улучшения его состояния.
• Во время сеанса ребенок не должен оставаться в одном положении. Поэтому каждый час медицинский сотрудник переворачивает новорожденного.
• Каждые два часа проверяется температура тела ребенка. Это позволит предотвратить перегрев новорожденного.
• Объем жидкости, которую потребляет ребенок, во время фототерапии необходимо увеличить на 20 процентов. Это нужно, для того чтобы предотвратить обезвоживание . Также рекомендуется во время лечения продолжать грудное вскармливание.

Инфузионная терапия
Инфузионная терапия – это введение в организм, чаще всего внутривенно, различных лекарственных растворов. Такое лечение назначается при проведении фототерапии для восстановления объема жидкости, в случае если нет возможности поить ребенка естественным путем. Также инфузионная терапия показана при рвоте и частом срыгивании , и при других состояниях, в которых новорожденный теряет много жидкости.
В некоторых случаях назначается введение раствора глюкозы и натрия хлорида, для того чтобы устранить последствия интоксикации и ускорить процесс выведения желчного пигмента. При снижении уровня белка в крови показано введение раствора альбумина.

Прием медикаментов
Целью медикаментозной терапии является ускорение процесса вывода билирубина из организма новорожденного. Для этого применяются различные адсорбенты, лекарства, улучшающие функциональность печени, и препараты для стимуляции метаболизма.

Препаратами, которые применяются для лечения желтухи новорожденных, являются:

• Активированный уголь. Один из самых доступных сорбентов. Длительное употребление препарата не рекомендуется, так как частицы активированного угля могут травмировать слизистую кишечника.
• Энтеросгель. Сорбент на основе органического кремния, который обладает выраженным дезинтоксикационным действием.
• Полисорб. Эффективный препарат с сорбирующим (впитывающим ) действием, изготовленный на основе диоксида кремния.
• Магнезия. Назначается как внутрь, так и в форме электрофореза