Синдром туретта как проявляется. Чем опасен синдром Жиля де ля Туретта? Симптомы, причины, методы лечения

Содержание

Не очень приятно смотреть на человека, который вдруг начинает почесываться, дергать головой или выкрикивать какие-то звуки. Хуже, когда такие симптомы появляются у детей, вызывая панику родителей. Все это проявление нервного заболевания, начинающегося в детстве. Необходимо знать его симптомы, чтобы вовремя оказать помощь.

Синдром Туретта что это

Психоневрологическое расстройство, которое сопровождается непроизвольными движениями, выкрикиванием звуков – синдром Жиля де ля Туретта. Эту патологию мозга еще называют болезнь, при которой человек ругается матом. Начинаются процессы в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Часто к зрелым годам проявления признаков уменьшаются. Болезнь Туретта характеризуется наличием генерализованных тиков, включающих голосовые и двигательные симптомы.

Синдром Туретта - причины

Считается, что одна из главных причин – генетическая. Заболевают люди, обладающие специфическим геном. Часто причины синдрома Туретта кроются в периоде ожидания ребенка. Болезнь может возникнуть, если при беременности:

• был прием анаболических стероидов, наркотиков;
• наблюдался сильный токсикоз;
• возникала стрессовая ситуация;
• перенесено заболевание с высокой температурой;
• была патология, вызванная стафилококком.

Спровоцировать синдром Жиля Туретта могут:

• внутричерепные травмы при рождении;
• побочные эффекты от лекарств;
• недоношенность;
• заболевания, вызванные микробами, – ангина, скарлатина, ревматизм;
• алкогольная интоксикация;
• психологические проблемы;
• токсические отравления;
• заболевания с повышением температуры;
• прием для лечения в детском возрасте психотропных лекарств.

Синдром Туретта - симптомы

Заболевание характеризуется главными признаками – непреодолимым побуждением повторять движения или звуки, которые называются тиками. Известны два вида – вокальный (голосовой), моторный (двигательный). Возможны генерализованные тики, при которых все признаки проявляются одновременно. В зависимости от эмоционального состояния, симптомы синдрома Туретта могут быть:

• ускоренными;
• неритмичными;
• однообразными.

• типичные речевые нарушения – изменение тона, акцента, ритма, громкости;
• неоднократное повторение одного собственного слова – вокализм;
• копролалия – спонтанное высказывание оскорблений, мата, агрессивных фраз;
• повторение чужих слов;
• эхолалия – подражание звукам, словам окружающих;
• палилалия – повтор своих же фраз, слогов.

Перед появлением генерализованного тика возникают сенсорные феномены – ощущение инородного тела в горле, ограниченный дискомфорт в плечах, сильное побуждение, переполнение энергией. Нарастание напряжённости провоцирует человека к действиям. Пациент может выкрикивать социально нежелательные, запрещённые слова, ругаться, материться. Двигательные тики могут распространяться по всему телу, сопровождаться:

• неприличными жестами;
• самоповреждениями;
• морганием глаз;
• пожиманием плечами;
• гримасами;
• хлопками;
• прикусыванием губ.

Синдром Туретта у детей

Не всегда симптомы у ребенка выражены ярко. Первые изменения наблюдаются в возрасте от 2 до 5 лет – атипичное высовывание языка, моргание, сплевывания. Ребенок еще не может ругаться, но повторяет слова, движения других. В педиатрической практике лечение проводят в форме игры, общения с животными. Эффективны занятия ребенка спортом, музыкой. Синдром Туретта у детей ярко выражен в подростковом возрасте, далее, уменьшается или проходит совсем. Болезнь может проявляться:

• гиперактивностью;
• синдромом дефицита внимания;
• проблемами с обучением.

Синдром Туретта у взрослых

Пациенты во взрослом возрасте знают заболевание, имеется полное осознание происходящего. Им известно, что вылечится невозможно, необходимо контролировать симптомы, в том числе, при помощи антипсихотических препаратов. Больные чувствуют приближение тика, который временно подавляемый, но не устранимый полностью. Синдром Туретта у взрослых может напугать окружающих, когда человек внезапно начинает:

• ругаться матом;
• делать непроизвольные сложные движения всеми частями тела;
• извлекать нечленораздельные звуки.

Синдром Туретта - лечение

При легкой форме болезни предпочтительнее тренинги с психологом, массаж, рефлексотерапия. При серьезных патологиях назначают хирургическое вмешательство – электрическое воздействие на мозг. Лечение синдрома Туретта медицинскими препаратами включает антипсихотические средства:

• Галоперидол;
• Пимозид;
• Флуфеназин;
• Галдол;
• Зипрасидон;
• Рисперидон.

Чтобы лечить у пациента неврологические симптомы заболевания, которые ухудшают качество жизни, используют:

• антигипертензивные средства для лечения тика, снижающие давление, – Гуанфацин, Клонидин;
• блокаторы рецепторов к дофамину – Метоклопрамид, Церукал;
• при обсессивно-компульсивных при расстройствах – навязчивых состояниях – Флуоксетин, Пароксетин.

Видео: что такое синдром Туретта

Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Что такое синдром Туретта, почему он может появиться, какие симптомы возникают во время приступов? Диагностика и лечение генерализованного тика различными методами. Возможна ли профилактика наследственного заболевания?

Содержание статьи:

Синдром Жиля де ла Туретта (генерализованный тик) - это наследственное заболевание, первые симптомы которого начинают проявляться в детском возрасте. Генетическое расстройство вызвано дисфункциональной работой нервной системы, из-за чего у пациента появляются множественные моторные тики в сопровождении вокального проявления.

Описание и механизм развития синдрома Туретта

Встречается генерализованный тик достаточно редко - в настоящее время он диагностируется у 0,05% населения. Этиология болезни современной медициной полностью не изучена. Специфический ген, обуславливающий нервно-психические расстройства, пока не выявлен, однако установлено, что вероятность передачи синдрома Туретта по наследству составляет 50%, однако это не значит, что болезнь обязательно проявится. Мальчики болеют чаще, чем девочки, приблизительно на 70-80%.

Внешние факторы не могут спровоцировать развитие заболевания, однако они усугубляют его течение. К внешним факторам относят инфекционные заболевания, в частности вызванные внедрением стрептококковой инфекцией. Это объясняется поражением головного мозга патогенной микрофлорой данного типа.

У людей с синдромом Туретта наибольшее количество негативных проявлений фиксируется в подростковом возрасте, к 20 годам у 90% пациентов болезнь регрессирует. У 10% пациентов состояние усугубляется и может вызвать инвалидизацию и являться причиной нетрудоспособности.

Не всегда при множественных тиках ставят синдром Туррета. Заболевание требует многочисленных диагностических мероприятий. Похожие проявления называют туреттизмами, и лечение проводится по другим терапевтическим схемам.

Причины возникновения синдрома Туретта

Повышают вероятность проявления синдрома Туретта:

• Неблагоприятное течение беременности, во время которой женщине приходится испытывать частые стрессы, поздний токсикоз, принимать анаболические стероиды;
• Злоупотребление будущей матерью алкоголем и наркотиками;
• Внутриутробная гипоксия плода;
• Родовые травмы;
• Заражение младенца стрептококковой инфекцией;
• Интоксикации, вне зависимости от причин;
• Недостаток магния, который поступает с пищей, или нарушение его усвоения.

Основные признаки синдрома Туретта

Тики можно классифицировать как моторные - простые и сложные, вокальные. В простых моторных участвуют мышцы одной группы. Их можно охарактеризовать как вытягивание губ трубочкой, щелканье и скрежет зубами, моргание или сведение бровей, непроизвольные взмахи руками или ногами.

Сложными тиками называют движения, при которых возникают выраженные гримасы, непроизвольные подпрыгивания, касание некоторых частей своего тела, удары головой о предметы, конвульсии, из-за чего пациент может причинить себе вред. Характеристика тиков: однообразность, отсутствие ритмичности, осознанность происходящего, возможность кратковременного волевого подавления. В дальнейшем свои движения пациенты могут объяснять как ощущение песка в глазах, тяжести и напряженности в конечностях, появление инородного тела или громкого звука под сводом черепа и т.д.

Вокальные тики могут выражаться как звуковые шумы - хмыканье, кашель, употребление целых словосочетаний или предложений. Выделяют такие типы вокальных тиков:

1. Копролалия - непроизвольное выкрикивание на пике возбуждения ругательных, иногда нецензурных слов, которые совершенно не имеют отношения к ситуации, но позволяют выразить агрессию.
2. Эхолалия - повторяются чужие слова, словосочетания, отрывки из прочитанных произведений, не связанные с ситуацией.
3. Палилалия - многократное повторение одного слова.

Разновидности синдрома Туретта

• 1 степень - легкое проявление. Пациенту удается контролировать свое состояние и подавлять проявление симптоматики. Синдром Туретта находится в стадии ремиссии.
• 2 степень - умеренные проявления. Ремиссии не наблюдается, проявления заметны для окружающих, однако сохраняется способность к самоконтролю.
• 3 степень - выраженная. Контролировать свое поведение больной не способен.
• 4 степень - тяжелая. Симптомы болезни: сложные моторные тики, выраженные вокальные проявления.

Диагностика синдрома Жиля де ла Туретта

Необходимо в динамике понаблюдать за изменениями в анализах мочи - по Земницкому и общем, крови - развернутый, биохимии. Сдают специфические анализы мочи на метаболиты. Обязательно назначают аппаратные обследования: кардиограмма, нейросонография, КТ или МРТ, электронейрография - оценка скорости проведения нервных импульсов.

Как лечить синдром Туретта, определяют после сопоставления результатов комплексных обследований. Показаниями для них являются проявления симптокомплекса в течение года.

Особенности лечения генерализованного тика

1-2 степень синдрома Туретта не требует использования медикаментозных препаратов, однако это не значит, что пациент сможет справиться с заболеванием своими силами. В этом случае необходимо заниматься с психологом или с психотерапевтом, объяснить родителям особенности поведения при воспитании больного ребенка. 3-4 степень проявлений генерализованного тика требует длительного и постоянного приема медицинских препаратов.

Самостоятельные шаги по борьбе с синдромом Туретта

Необходимо:

1. Позаботиться об улучшении семейной моральной атмосферы - не кричать при ребенке, не выяснять отношения, оградить его от общения с людьми, которые могут быть неприятны;
2. Создать в жилом помещении условия, исключающие возможность поранить себя во время приступа, не оставлять в пределах досягаемости колюще-режущие или бьющиеся предметы, ограничить количество острых углов;
3. Скорректировать режим дня - ограничить просмотр телевизора и игры с гаджетами, постараться исключить длительное нахождение в одиночестве, укладывать спать в определенное время;
4. Не допускать перевозбуждения - ограничить подвижные игры, чтение книг с остро-захватывающими сюжетами.

Очень важно понять, что при вокальных тиках нельзя делать замечания, так как это может усугубить тяжесть симптоматики.

Дети, страдающие синдромом Туретта, требуют повышенного внимания и особой опеки.

Помощь психолога при лечении синдрома Туретта

Терапевтические воздействия назначаются каждому больному индивидуально. Могут быть задействованы следующие методики:

• Психотерапия . Воздействие на психику с помощью глубокого личностного контракта, основанного на полном доверии пациента врачу. При лечении маленьких детей психотерапевты могут применять игровую форму подачи информации.
• Гипнотерапия . Пациента вводят в транс и концентрируют внимание на отдельной проблеме.
• Аутотренинг . Это техника самовнушения, которая помогает снять самостоятельно мышечное и эмоциональное перенапряжение, скорректировать самочувствие. Используется для лечения пациентов, начиная с подросткового возраста.

Лечение синдрома Туретта медицинскими препаратами

В стационарных условиях для лечения пациентов могут применять следующие медикаментозные средства:

1. Нейролептики - Галоперидол, Рисперидон, Труксал и подобные;
2. Альфа-адреномиметики - Мезатон, Гуанфацин, Клонидин;
3. Трициклические антидепрессанты - Азафен, Амитриптилин, Дезипрамин;
4. Дофаминовые блокаторы или прокинетики - Метоклопрамид, Сульпирид, Бромоприд.

Лечение дополняется назначением витаминно-минерального комплекса с преобладанием витаминов группы В и высоким содержанием магния.

Лечение синдрома Туретта оперативными методами

Однако через 4-8 лет признаки болезни вновь появляются, стойкой ремиссии добиться пока не получается. К тому же операции очень серьезные, риск развития побочных явлений очень высокий. Операции на головной мозг могут выполнять только хирурги высокой квалификации.

Все препараты, используемые для лечения генерализованного тика, имеют выраженные побочные действия. Эти препараты выдаются по только рецепту. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением - это может привести к значительному ухудшению состояния.

Профилактика синдрома Туретта

Однако существуют меры, которые помогают снизить риск проявления симптоматики:

• Сбалансированное питание при планировании беременности и во время нее;
• Устранение возможности развития стрессовых ситуаций;
• Полный отказ от возбуждающих мероприятий - просмотра фильмов с тяжелым сюжетом, посещения концертов, длительных переездов и перелетов.

На продолжительность жизни синдром Туррета влияния не оказывает.

Как лечить синдром Туретта - смотрите на видео:

Синдром Жиля де ля Туретта – расстройство психического характера, которое сопровождается непроизвольным подёргиванием мышечных структур лица, что может сопровождаться неконтролируемыми выкриками слов, зачастую ругательств. Тики могут быть разной степени выраженности, интенсивности и продолжительности. В основном проявляются на лице, в виде частого моргания глазом или дрожанием мышц губ. Недуг носит хронический характер.

Возникает оно в раннем детском возрасте у тех людей, которые имеют к этой болезни генетическую предрасположенность. По достижении больным ребёнком старшего возраста, признаки выражаются в меньшей степени. В медицине разделяют несколько возрастных периодов вспышки болезни. Синдром Туретта встречается у детей в раннем возрасте - от двух до шести лет. В подростковом – с тринадцати до восемнадцати лет. Это расстройство у взрослых встречается во много раз реже, нежели у детей.

Медики также отмечают, что болезнь встречается у мальчиков намного чаще, чем у девочек. На интеллектуальные способности заболевание не влияет. Осложнений, опасных для здоровья, не имеет. У некоторых людей болезнь может протекать с некоторой периодичностью и затиханием синдрома. Но в большинстве своём недуг носит постоянный характер. Проявление симптомов может уменьшиться после периода полового созревания.

Этиология

Учёные до сих пор не выявили полного перечня этиологических факторов возникновения заболевания. Основной причиной образования такой болезни в организме считается наследственная предрасположенность.

Не последнюю роль в прогрессировании недуга играет качество жизни, которое ведёт будущая мать во время беременности. Нездоровый образ жизни, алкоголь и никотин, употребление наркотических или вредных лекарственных веществ, множество стрессов во время вынашивания ребёнка могут стать толчком к пробуждению болезни. Некоторые учёные предполагают, что одной из причин синдрома Туретта могут стать аутоиммунные заболевания, но на сегодняшний день эта теория не доказана.

Симптомы

Зачастую первые симптомы синдрома замечают сами родители у своего ребёнка, обычно в возрасте пяти лет. Болезнь может проявлять себя:

• навязчивыми движениями, которые все время повторяются. Это могут быть хлопки, подмигивание или учащённое моргание, подпрыгивание;
• повторяющимся произнесением некоторых звуков или слов;
• воссозданием фраз, сказанных посторонним человеком;
• выкрикиванием ругательных слов или выражений. Встречается только в старшем возрасте;
• заиканием.

Больной понимает все, что он делает, но не может осуществлять контроль за своими действиями. Очень часто такие люди чувствуют приступ тика, и на некоторое время, могут дать ему отпор, но полностью подавить его не получится.

От синдрома Жиля де ля Туретта никоим образом не пострадает умственное развитие ребёнка. Но не исключено возникновение психологических проблем, потому что ребёнок чувствует, что он чем-то отличается от остальных, причём не может это контролировать или сдерживать. От этого он может просто закрыться в себе и впадать в затяжные депрессии.

Существует несколько стадий, которые зависят от степени проявления симптомов, болезни:

• первая, лёгкая стадия – пациенты могут легко контролировать симптомы, отчего они не заметны для окружающих или посторонних людей;
• вторая, умеренная – подёргивания и выкрикивания становятся заметны другим людям, но у больных есть возможность немного контролировать симптомы;
• третья, выраженная – симптомы очевидны для окружающих и нет возможности их контролировать;
• четвёртая, тяжёлая – больной выкрикивает различные ругательства, контроль за которыми невозможен.

Есть несколько общих симптомов синдрома:

• неусидчивость;
• пониженное внимание;
• поступки, которые невозможно контролировать или мотивировать.

Осложнения

Среди осложнений синдрома Туретта у детей могут быть:

• затяжные стрессы из-за затруднительного общения и высмеивания сверстниками;
• нарушение адаптации ребёнка в социальных сферах;
• пониженная самооценка ребёнка;
• нарушение сна;
• постоянная тревожность и раздражительность;

Поскольку симптомы менее выражены в старшем возрасте, то и осложнение для такой группы людей не наблюдается.

Диагностика

Для того чтобы поставить ребёнку или взрослому такой диагноз, как синдром Туретта, за ним нужно долго наблюдать. От времени первого приёма и до окончательного подтверждения диагноза проходит примерно год.

В основном диагностика направлена на опровержение поражения головного мозга, так как у больных таким синдромом никаких отклонений не наблюдается. Не существует специальных анализов для быстрого подтверждения диагноза. Но есть некоторые способы исследования, которые исключают другие заболевания, похожие по симптомам на синдром Туретта. К таким исследованиям относят:

• всевозможные анализы крови, которые исключают другие воспалительные или неврологические патологии.

Поскольку просматривается высокий уровень генетической предрасположенности к болезни, проводится полное изучение историй болезни ближайших родственников пациентов.

Лечение

Для синдрома Туретта не предусмотрено специальное лечение. Как в большем количестве случаев, не рекомендуется приём медицинских препаратов, в особенности довольно продолжительное время, так как у них есть свои побочные эффекты, которые могут только ухудшить ситуацию. Лечение с применением лекарств возможно в случаях обострения симптомов (для их притупления). Для этого используют успокоительные препараты.

В основном синдром Туретта у детей лечится с помощью психотерапии. Это проводится для того, чтоб ребёнок как можно скорее понял, что он управляет болезнью, а не она им. Нужно научить его как можно проще относиться к проблеме, чтоб он не чувствовал себя ущемлённым в обществе. Психотерапия может обучить ребёнка самостоятельно приглушать симптомы.

Для детей придуман целый ряд лечебных занятий, которые состоят из:

• подвижных и развивающих игр;
• терапии при помощи живописи;
• лечебного общения с животными;
• сказкотерапии.

Кроме того, хорошим способом лечения будет отдать ребёнка в спортивную или музыкальную школу. У взрослых людей синдром Туретта лечится только с помощью лекарств стимуляторов, которые уменьшают чрезмерную импульсивность, эмоциональность и активность. Проводилось несколько опытов, связанных с лечением при помощи хирургического вмешательства. Но в медицинской сфере этот способ не приобрёл сторонников из-за низкой эффективности.

Хотя не существует лечения для синдрома Туретта, которое полностью бы избавило больного от него, даже с применением указанных методик лечения врачами наблюдается значительное улучшение состояния больных и способность к контролю симптомов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Гиперактивность – это такая форма расстройства, которая достаточно часто проявляется у детей группы дошкольного возраста, а также у детей раннего школьного возраста, хотя не исключается и «переход» к дальнейшим возрастным группам при отсутствии соответствующих мер в ее адрес. Гиперактивность, симптомы которой заключаются в чрезмерной энергичности и подвижности ребенка, патологическим состоянием не является и зачастую обуславливается нарушением внимания.

Психические расстройства, характеризующиеся преимущественно снижением настроения, двигательной заторможенностью и сбоями мышления, являются серьёзным и опасным заболеванием, которое носит название депрессия. Многие люди считают, что депрессия не является заболеванием и к тому же не несёт особой опасности, в чём они глубоко заблуждаются. Депрессия — это довольно опасный вид заболевания, обуславливающийся пассивностью и подавленностью человека.

Синдром (болезнь) Туретта – это расстройство центральной нервной системы (головного мозга), которое проявляется непроизвольными двигательными и/или вокальными тиками (подергиваниями).

Как правило, синдром Туретта наблюдается у детей и подростков до 20 лет. Несмотря на то, что заболевание в 4 раза чаще диагностируется у мальчиков, проявления синдрома Туретта у девочек возникают раньше.

Не так давно болезнь Туретта считалась редкой патологией, но на сегодняшний день установлено, что данное заболевание встречается в 0,05% случаев среди 10000 детей.

Степени синдрома

Тики – это повторяющиеся, однообразные и непроизвольные движения и высказывания. В связи с этим различают моторные тики и звуковые. По продолжительности тиков различают преходящие и хронические, соответственно длящиеся от 4 до 12 месяцев или более года.

Также выделяют 4 степени тяжести синдрома Туретта:

• Легкая степень. Внешние проявления (тики) практически незаметны, больные могут их контролировать в социуме. На небольшой промежуток времени симптомы могут отсутствовать.
• Умеренно выраженная степень. Заметны вокальные и моторные тики, сохраняется возможность самоконтроля. Период без проявлений отсутствует.
• Выраженная степень. Тики явно выражены, пациенты их контролируют в обществе с большим трудом.
• Тяжелая степень. Резко выраженные проявления синдрома Туретта, отсутствует способность к самоконтролю.

Причины

Точные причины синдрома Туретта не установлены. Предполагается, что заболевание имеет генетическую предрасположенность и связано с нарушением обмена нейромедиаторов (веществ, которые осуществляют связь между нервными клетками), в частности дофамина.

Также не исключается воздействие плохой экологии на ранних сроках беременности, что приводит к генетическим аномалиям.

В некоторых случаях синдром Туретта развивается в результате приема лекарственных препаратов (нейролептиков).

Также на течение и тяжесть заболевания влияют инфекционные факторы (постстрептококковый аутоиммунный процесс) и аутоиммунные заболевания.

Симптомы болезни Туретта

Основным проявлением синдрома Туретта являются моторные и вокальные тики, которые впервые появляются у детей от 2 до 5 лет. В свою очередь тики могут быть простыми или сложными.

Моторные тики

Простые моторные тики продолжаются недолго и выполняются одной группой мышц. Это может быть непроизвольное частое мигание, сопение носом, вытягиванием губ в трубочку, появление гримас, пожимание плечами, подергивание кистями, почесывание, нахмуривание, подергивания головой, клацанье зубами и прочее.

К сложным моторным тикам относятся: подпрыгивание, касание предмета или человека или частей своего тела, удары головой о стену, надавливание на глазные яблоки, резкое выбрасывание ноги вперед, хлопки руками, прикусывание губ до крови, неприличные жесты и тому подобное.

Вокальные тики

Вокальные простые тики характеризуются внезапными звуками, которые издает пациент (лай, кашель, хрюканье, вой, шипение, урчание).

Сложные вокальные тики проявляются в виде произношения целых слов или фраз, бессмысленных по сути. Например, каждое предложение начинается с определенного и непонятного словосочетания («все в порядке, вы знаете, помолчите»).

Характерным, но не обязательным симптомом синдрома Туретта является копролалия – внезапное выкрикивание нецензурных или оскорбительных слов.

Эхолалия – многократное повторение одного или нескольких слов за собеседником.

Палилалия – повторение собственных слов или фраз.

Также к вокальным тикам относится смена тона, ритма, акцента и интенсивности речи, иногда речь становится очень быстрой, что невозможно разобрать ни слова.

Синдром Туретта может протекать волнообразно, с исчезновением или уменьшением признаков, либо постоянно, когда периоды улучшения отсутствуют.

Как правило, болезнь Туретта начинает стихать после полового созревания.

Также помимо моторных и вокальных тиков при синдроме Туретта имеют место нарушения поведения и трудности в обучении, хотя интеллект у пациентов с данным заболеванием не страдает:

• Синдром навязчивых мыслей и принудительных действий. При этом синдроме больного преследует страх за здоровье близких, боязнь заразиться инфекцией (частое мытье рук и умывания), чувство вины за те несчастья, которые испытали родные.
• Синдром дефицита внимания. Данный синдром связан с неспособностью сконцентрироваться, повышенной активностью и трудностями в обучении.
• Эмоциональная лабильность, агрессивность и импульсивность. Проявляется эмоциональной неустойчивостью, выкриками-угрозами, драчливостью, нападками на окружающих.

Диагностика

Диагностика болезни Туретта основывается на сборе анамнеза (наличие родственников с данным заболеванием), характерных симптомов, которые имеют место в течение года и более.

При первом обращении пациента с синдромом Туретта проводят неврологическое обследование, целью которого является исключение органического поражения головного мозга (опухоли). Для этого больному проводят компьютерную томографию, ядерно-магнитный резонанс и электроэнцефалографию . Также исследуется биохимический анализ крови для исключения обменных нарушений.

Дифференциальную диагностику проводят со многими заболеваниями (болезнь Вильсона-Коновалова, хорея Генгтингтона, ювенильная форма болезни Паркинсона, ревматическая хорея и другие).

Лечение синдрома Туретта

Лечением пациентов с синдромом Туретта занимается психиатр. Так как заболевание дебютирует в детском возрасте, то в лечении участвуют педиатр, невропатолог, окулист (по показаниям) и логопед (при трудностях с речью).

Медикаментозное лечение болезни Туретта проводится с учетом тиков, их количества и частоты.

Наиболее часто из лекарственных препаратов используют нейролептики (галоперидол). Однако в связи с выраженными побочными эффектами галоперидол назначается редко и на небольшой промежуток времени. Также применяются гипотензивные препараты (клонидин и гуанфоцин) для лечения тиков (побочное действие – седативный эффект).

Основную роль в лечении синдрома Туретта играет психотерапия, как с ребенком, так и с его родителями. Больному необходимо внушить адекватное отношение к своему состоянию и отсутствие ущербности. Применяют специальные игры, лечебное общение с животными, активный физический отдых.

Прогноз

Прогноз при синдроме Туретта для жизни благоприятный.

В большинстве случаев синдром Туретта исчезает или ослабляются его проявления после полового созревания. Несмотря на то, что заболевание является пожизненным, никаких дегенеративных расстройств головного мозга не наблюдается, следовательно, умственные способности не страдают.

Со временем больной учится контролировать свои тики и вести себя адекватно в обществе.

Синдром Жиля де ля Туретта (синоним: синдром Туретта) – психическое прогрессирующее отклонение, которое характеризуется различными по временной экспозиции и типу моторными и вокальными тиками, некорректным поведением в социальной среде. В основе синдрома лежат органические повреждения экстрапирамидной системы на фоне генной предрасположенности.

Первое упоминание о сходных синдрому признаках известно со средневекового трактата «Молот ведьм», датированного 1489 годом. В тексте упоминается священник, нервные и вокальные тики которого считались признаком одержимости.

Более подробное описание синдрома было отражено в научных исследованиях французского врача Г. Итара, который в своих трудах подробно описывал случаи синдрома, независимо от половой принадлежности. Одним из самых ярких его пациенток была маркиза Дампьер – очень юная, богатая и влиятельная парижская аристократка, страдающая манией выкрикивать уличную брань, непристойную ее происхождению и величию.

С 1885 года, видный медицинский исследователь в области психиатрии того времени, Жиль де ля Туретт, проявил целенаправленный интерес к изучению столь интересных признаков. Работая в психической лечебнице своего учителя Ж. Шарко, он обнародовал монографию, в которой описал своеобразное заболевание, где доминирующей симптоматикой являлись неконтролируемые подергивания мимических мышц, некорректные выкрики на публике, эхолалия и копролалия. Ж. Туретт выяснил, что такие проявления, в большинстве случаев, характерны для пациентов детского и юношеского возраста и характеризуется волнообразным и прогрессирующим течением. Ж. Шарко назвал данный комплекс симптомов синдромом Жиля де ля Туретта по имени своего любимого ученика.

• Эхолалия – неконтролируемое человеком стремление к повторению чужих слов и фраз, услышанных некогда. Данный феномен является частым клиническим признаком при сложных психопатологических отклонениях, а также – как физиологическое нормально явление на ранних этапах становления речи у детей.
• Копролалия – очень сходное с эхолалией состояние, за тем исключением, что человек повторяет только бранные слова безо всякого на то повода и в любом расположении духа.

Синдром Жиля де ля Туретта чаще встречается у мальчиков, нежели чем у женской половины пациентов, в соотношении 4:1. Среди национальностей высокую предрасположенность к синдрому показывают евреи.

Генетические факторы синдрома Туретта

Мысли о передаче отклонения синдрома по наследству посещали еще Ж. Туретта, однако не имея достаточных возможностей, современники того времени не могли научно доказать или опровергнуть тот факт, ограничиваясь лишь теоретическими догадками.

Однако начало исследованиям было положено, и стал очевидным тот факт, что для доказательства генетического происхождения синдрома, единичных исследований будет недостаточно, необходимы целые популяционные исследования, в основу которых были заложены:

• Определение характера наследования;
• Наличие, как полного набора симптомов, так и отдельных их сочетаний;
• Зависимость симптомокомплекса от гендерного фактора (половой принадлежности).

Проводя масштабные популяционные исследования, к концу 70-х годов XX столетия удалось получить вполне убедительные результаты – из 43 членов генеалогического древа семьи, синдромом Туретта страдали, в разное время, 17 родственников, причем полный комплект признаков встречается у 7,4%, а моторные и вокальные тики – у 36%. Особенно большое распространение синдром приобретал среди родственников I степени родства.

Соответственно, серьезный многолетний клинико-генеалогический анализ, проведенный разными учеными, доказывает наследственную природу распространения синдрома Туретта и позволяет предположить, что активизация гена происходит за счет некоторых стимулирующих факторов.

Патогенез синдрома Туретта

Активация гена синдрома Туретта возможна еще в пренатальный период, когда будущая мать активно употребляет стероидные препараты, кокаин, алкоголь. Риск проявления симптомов у будущего ребенка, по разным научным данным, довольно высок – в среднем около 86%.

Точные нейрорадиологические исследования, проводимые в последние 20 лет, зафиксировали четкую зависимость риска возникновения синдрома от патологических структурных изменений нейронов подкорковых ядер передних долей головного мозга, а именно:

• Очаговые структурные изменения базальных ганглиев фронтальной подкорки;
• Снижение частоты и интенсивности тиков, после использования препаратов, влияющих на выработку дофамина, либо после нейрохирургического вмешательства на головном мозге;
• Повышение уровня интенсивности тиков при физическом повреждении передней части головного мозга, особенно – вследствие воздействия электрического тока.

Вышеперечисленные факторы позволяют сделать положительный вывод о влиянии экстрапирамидных структур головного мозга на появление хотя бы некоторых симптомов синдрома Туретта.

Кроме непосредственного влияния на нейроны подкорки передней части головного мозга, широкое распространение имеет дофаминергическая гипотеза проявления симптомов синдрома.

Дофамин – один из основных нейромедиаторов и нейротрансмиттеров, который прямо или косвенно, но в любом случае, влияет на моторные и поведенческие функции организма. При увеличении дофамина в плазме крови или повышении чувствительности к нему и возникают соответствующие явления. На сегодняшний день причастность дофамина к риску проявления синдрома носит только гипотетический характер и требует опытного научного обоснования.

Диагностика синдрома Туретта

Основными критериями диагностики туретт-синдрома являются:

• Наиболее типичное проявление клинических признаков в возрасте до 20 лет;
• Наличие у пациента резких, бессмысленных, непроизвольных повторных движений, в которые вовлекаются разные мышечные группы;
• Наличие единичного или нескольких вокальных тиков;
• Волнообразное течение обострения, характеризующегося низкой интенсивностью в начале и по окончании обострения;
• Продолжительность симптомокомплекса в срок более одного года.

Тики являются основными показателями синдрома Туретта, поэтому их классификации уделено достаточно серьезное внимание:

• Простые моторные тики. Короткие, быстрые действия какой-то одной мышечной группы, чаще в области мимических мышц – частое моргание, гримасничанье, шмыгание носом, клацанье челюстями. Реже в процессе участвуют мышечные группы туловища – лягание, движение пальцев рук и тому подобное. Такие проявления часто принимают за эпилептические приступы;
• Сложные моторные тики проявляются в виде сложных координированных действий: подпрыгивания, касание своего тела или других людей, объектов, их обнюхивание. Среди этой группы распространены и тики самоповреждения – удары головой, кулаками о предметы, прикусывание губ и языка, давление на глазные яблоки. Часто проявляются феномены эхопраксии (повторение жестов других людей) и копропраксии (демонстрация оскорбительных жестов);
• Простые вокальные тики – регулярное повторение бессмысленных звуков отдельных гласных, кашель, имитация звуков животных, свист, шипение и так далее. При разговоре, подобные тики, вмешиваясь в речь, наводят на мысль о патологиях дыхательной системы у человека;
• Сложные вокальные тики – произношение целых слов, фраз или даже предложений, которые могут блокировать логику и корректность в разговоре.

Все разновидности тиков при туретт-синдроме протекают в комплексе с нарушениями поведения и неуспеваемости в учебе.

Лечение синдрома Туретта

Помощь при туретт-синдроме требует особого подхода к детской психике, ювелирной точности и высокого профессионализма в подборе лекарственных препаратов.

Особую сложность испытывает врач, который должен строить схему лечения, ведь родители, в первую очередь, всегда обращаются к узкоспециализированным докторам – педиатру, окулисту, невропатологу. И здесь очень многое зависит от их профессиональной компетенции и эрудиции. Среди обилия клинических признаков и просто обычного поведения распознать синдром довольно сложно. Поэтому при отсутствии патологических отклонений в физиологическом здоровье ребенка, необходимо обращаться за помощью к психиатру.