Гипоплазия нерва глаза. Диагностические критерии гипоплазии диска зрительного нерва у детей Гипоплазия зрительного нерва как следствие гипоксии

Актуальность . Гипоплазия зрительного нерва (ГЗН) встречается в экономически развитых странах с частотой не менее 7 случаев на 100 000 населения и является причиной слабовидения и слепоты в 5-6% случаев. Выявление и адекватная верификация аномалий диска зрительного нерва у детей в первые месяцы жизни имеет значение не только для их своевременной офтальмологической реабилитации, но и играет чрезвычайно важную роль для генетического консультирования и ранней диагностики у младенцев ассоциированных с мальформациями зрительного нерва системных заболеваний.

Из-за небольшого числа публикаций, посвященных ГЗН и ее связи с системной патологией, офтальмологи недостаточно информированы о характере течения и клинических особенностях некоторых заболеваний из этой группы, что обусловливает высокую частоту диагностических ошибок и неудовлетворительные функциональные результаты лечения.

Цель . Изучить диагностические критерии ГЗН у детей.

Материал и методы . Были проанализированы результаты нейроофтальмологического обследования и наблюдения 25 детей с ГЗН в возрасте от 7 до 16 лет. Сбор материала проводился в Республиканской клинической офтальмологической больнице. Всем больным были проведены: сбор анамнестических данных, клиническое и офтальмологическое исследование.

Результаты . Установлено, что основные причины развития ГЗН - пре- и перинатальные поражения ЦНС (перивентрикулярного белого вещества) плода, обусловленные гипоксически-ишемическими нарушениями (32%), внутриутробной инфекцией (8%) и хроническими токсическими воздействиями (4%). ГЗН приблизительно с равной частотой может поражать как один (44%), так и два (56%) глаза. ГЗН характеризуется типичными офтальмоскопическими проявлениями — уменьшением размеров ДЗН (в 100%) случаев, его деколорацией (48%), симптомом «двойного кольца» (44%), штопорообразной извитостью ретинальных сосудов (32%), отсутствием макулярного и фовеолярного рефлексов (96%). ГЗН во всех случаях верифицирована при исследовании глазного дна.

У детей с ГЗН отмечается высокий уровень аметропий (92%), глазодвигательных нарушений (80%), сопутствующих изменений переднего и заднего отрезка (64%), затрудняющих ее диагностику и усугубляющих зрительную депривацию, что обусловливает частое развитие амблиопии.

В результате нейрорадиологических исследований у 72% больных были установлены патологические изменения головного мозга. Некоторые из этих аномалий могут не вызывать нейроэндокринных нарушений, в частности, агенезия прозрачной перегородки (обнаружена у 32% больных) и гипо- или агенезия мозолистого тела (у 40%). У детей с двусторонним поражением при нейрорадиологическом обследовании патология ЦНС выявляется почти в 3 раза чаще (р
У всех детей с ГЗН обнаружены уменьшение вертикального и/или горизонтального диаметра диска ЗН, снижение рефлективности и истончение (р
При ГЗН сильнее страдает световосприятие на синий и зеленый цвета и степень световосприятия, что свидетельствует о происходящих необратимых процессах в зрительном нерве и стойкой ишемии и отражает коэффициент снижения зрения. Полученные данные КЧСМ могут служить дифференциально-диагностическим критерием.

Выводы . 1. Основные причины формирования ГЗН — пре- и перинатальные поражения перивентрикулярного белого вещества головного мозга плода, обусловленные гипоксически-ишемическими нарушениями (32%), внутриутробной инфекцией (8%) и хроническими токсическими воздействиями (4%). 2. В связи с распространенностью системной патологии у детей с ГЗН при их наблюдении необходимо использовать методы лучевой диагностики: во всех случаях — нейросонографию, а у детей из группы риска (при двустороннем поражении, при сочетании ГЗН с неонатальными гипогликемией и/или длительной желтухой) — магнитно-резонансное и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

• Острота зрения может варьировать от нормальной до слепоты.
• Диск маленький и серый, окружен желтым гало гипопигментации из-за концентрической хориоретинальной атрофии (симптом «двойного кольца»). Внешнее кольцо представляет то, что было бы краем нормального диска.
• Расстояние от фовеа до височной границы диска часто равно или превышает три диаметра диска. Это говорит о гипоплазии диска.
• Несмотря на маленький диск, ретинальные сосуды нормального калибра, но могут быть извиты.
• В некоторых случаях гипопластична только часть диска.

Другие проявления значительно варьируют в зависимости от тяжести и включают дефекты поля зрения, дисхроматопсию, афферентный зрачковый дефект, фовеальную гипоплазию, аниридию, микрофтальм. косоглазие и нистагм в тяжелых двухсторонних случаях. Легкие случаи могут остаться незамеченными, а небольшое снижение остроты зрения может быть принято за амблиопию и лечиться окклюзией.

Системные проявления гипоплазии зрительного нерва

Синдром de Morsier (ретино-оптическая дисплазия) встречается в 10% случаев. Кроме двухсторонней гипоплазии зрительного нерва, характеризуется пороками развития срединных структур мозга, которые могут сочетаться с эндокринными нарушениями. Эти пороки включают отсутствие или дисгенез septum pellucidum, истончение или агенезию corpus caflosum, дисплазию передней трети желудочка. Нередок гипопитуитаризм с низким уровнем гормона роста, при ранней диагностике дефицит может быть скорректирован с продолжением нормального роста. Это означает, что извитость вен сетчатки у пациентов с двухсторонней гипоплазией зрительного нерва может быть маркером потенциальной эндокринной дисфункции.

Фронтоназальная дисплазия встречается редко.

Синдром Aicardi

Синдром Aicardi - очень редкое аутосомно-доминантное Х-сцепленпое заболевание, летальное для мужчин in litem. Глазные поражения обычно двухсторонние, но часто асимметричные.

Симптомы

• Патогномоничны множественные депигментированные хориоретинальпые лакуны, сгруппированные вокруг диска.
• Врожденные аномалии диска включают колобому, гипоплазию и пигментацию.
• Другие глазные проявления: микрофтальм, персистирующие зрачковые мембраны, катаракта, колобомы радужки.
• Системные проявления: инфантильный спазм, агенезия corpus callosum, скелетные мальформации и психомоторное отставание. Могут быть и другие серьезные пороки развития ЦНС, и смерть обычно наступает спустя первые несколько лет жизни.

Другие аномалии

Разнообразные редкие аномалии диска зрительного нерва, иногда с сопутствующими неврологические проявлениями.

1. Мегалопапилла, при которой горизонтальный и вертикальный диаметры диска - 2.1 мм или больше.
2. Парапапиллярная стафилома - не наследственное, обычно одностороннее состояние, при котором относительно нормальный диск находится в основании глубокой экскавации, стенки которой имеют дистрофические изменения, как и окружающие хориоидея и пигментный эпителий сетчатки. Острота зрения снижена; может быть локальная отслойка сетчатки, иногда - фронтоназальная дисплазия.
3. Дисплазия диска зрительного нерва - описательный термин для деформированного диска, не соответствующего никакой диагностической категории.

Гипоплазия зрительного нерва у детей раннего возраста: диагностика, клиническое значение

И.М. Мосин, В.Ф. Смирнов, Е.В. Ярославцева, Н.В. Славинская, ЕЛ. Неудахина, И.Г. Балаян

Optic nerve hypoplasia in infants: diagnostics, clinical significance

I.M. Mosin, V.F. Smirnov, E.V. Yaroslavtseva, N.V. Slavinskaya, E.A. Neudakhina, I.G. Balayan

Российская медицинская академия последипломного образования, Москва;

Тушинская детская клиническая больница, Москва; Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

У 32 младенцев в возрасте от 2 нед до 11 мес с гипоплазией зрительного нерва и 40 здоровых детей проведены биометрия диска зрительного нерва при помощи ручной цифровой фундус-камеры, а также нейросонография и магнитно-резонансная томография головного мозга. Более чем у 2/3 младенцев с гипоплазией зрительного нерва выявлены структурные аномалии головного мозга. У здоровых детей в возрасте до 1 года вертикальный и горизонтальный диаметры экскавации составляли 0,31+0,06 и 0,32+0,07 диаметра диска соответственно, отношение площадей экскавации и диска - 0,10+0,04, отношение расстояния фовеола - диск к диаметру диска - 2,38+0,26. У детей с гипоплазией зрительного нерва отношение расстояние фовеола - диск к диаметру диска составляло 4,59+1,67 (¿><0,001). Измерение отношения расстояние фовеола - диск к диаметру диска - простой метод диагностики гипоплазии зрительного нерва; диагноз устанавливается, если данный коэффициент превышает 2,9. Чувствительность метода - 96,9%.

Ключевые слова: новорожденные, дети первого года жизни, гипоплазия зрительного нерва, синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва (optic nerve hypoplasia, large cup syndrome).

Biometry of the optic disk by means of a manual digital fundus chamber, as well as neurosonography and brain magnetic resonance imaging were performed in 32 babies aged 2 weeks to 11 months who had optic nerve hypoplasia and in 40 healthy infants. Brain structural anomalies were detected in more than two thirds of babies with optic nerve hypoplasia. In healthy babies under 1 year of age, the vertical and horizontal diameters of excavation were 0,31+0,06 WP and 0,32+0,07 WP, respectively; the excavation/disk area ratio was 0,10+0,04; the foveola-disk distance/disk diameter ratio was 2,38+0,26. In infants with optic nerve hypoplasia, the foveola-disk distance/disk diameter ratio was 4,59+1,67 (p<0,001). Measurement of the foveola-disk distance/disk diameter is a simple method for diagnosing optic nerve hypoplasia; the diagnosis is established if this ratio is greater than 2,9. The sensitivity of the method is 96,9%.

Key works: neonatal infants, babies of the first year of life, optic nerve hypoplasia, large cup syndrome.

В экономически развитых странах гипоплазия зрительного нерва составляет около 5% в структуре причин слабовидения и слепоты у детей . В последнее десятилетие количество детей с гипоплазией зрительного нерва значительно возросло благодаря достижениям перинатального выхаживания недоношенных и зрелых младенцев с патологией центральной нервной системы, обусловленной перинатальными гипоксически-ишемическими и инфекционными поражениями . Диагностика у детей раннего возраста, как правило, вызывает сложности из-за невозможности точной оценки параметров диска зрительно-

го нерва при офтальмологическом обследовании младенцев, отличающихся беспокойным поведением, и трудностей, связанных с интерпретацией офтальмоскопической картины в первые месяцы жизни . Между тем выявление гипоплазии зрительного нерва в первые дни жизни ребенка позволяет быстро определить оптимальную диагностическую стратегию у детей с мультисистемной патологией, предотвращая развитие необратимых осложнений или даже летальный исход как следствие поздней диагностики эндокринных или неврологических нарушений.

Внедрение в клиническую практику современных цифровых технологий визуализации глазного дна увеличивает возможности офтальмоскопической диагностики в тех случаях, когда применение рутинных методов не позволяет эффективно оценить параметры структур заднего полюса глаза . Проведение быстрой биометрии диска зритель-

ного нерва при использовании цифровых методов визуализации в ходе осмотра младенцев с учетом офтальмоскопических особенностей неонатально-го периода позволило бы уменьшить вероятность диагностических ошибок при верификации аномалий зрительного нерва. В связи с этим настоящее исследование преследовало следующие цели:

При использовании ручной цифровой фундус-камеры изучить офтальмоскопические параметры диска зрительного нерва у здоровых детей и младенцев с различными формами гипоплазии зрительного нерва;

Методами лучевой диагностики исследовать состояние структур головного мозга у больных с верифицированной гипоплазией зрительного нерва.

Характеристика детей и методы исследования

Анализировали результаты офтальмоскопии у 40 здоровых детей в возрасте от 2 нед до 11 мес и у 32 детей того же возраста с гипоплазией зрительного нерва различной этиологии.

Диагноз устанавливали на основании нейрооф-тальмологического обследования, включающего прямую и обратную офтальмоскопию, регистрацию электроретинограммы и зрительных вызванных потенциалов по методике, описанной ранее . Учитывали данные перинатального анамнеза и обследования (течение беременности у матери, наличие неонатальной желтухи, гипогликемии, приступов судорог, нарушений иммунного статуса и др.).

Всем детям в условиях бодрствования фотографировали глазное дно, используя ручную цифровую камеру «Nidek NM-200». Последующую обработку снимков осуществляли при помощи прилагаемого коммерческого программного обеспечения (софта) для анализа изображения NAVIS («Nidek», версия 2005 г.). При анализе изображения диска зрительного нерва измеряли следующие параметры:

Соотношение вертикального и горизонтального диаметров экскавации и диска зрительного нерва;

Отношение расстояния от фовеолы до края диска зрительного нерва к диаметру диска;

Отношение площади экскавации к площади диска.

Указанные коэффициенты были выбраны для решения поставленных диагностических задач потому, что в софте NAVIS все размеры диска измеряются в пиксилах. Для измерения вышеуказанных параметров в софте обводили курсором контуры диска зрительного нерва и экскавации, выделяя их белым и синим цветом соответственно. Дополни-

тельно проводили прямую линию от центра фове-олярного или фовеального рефлекса до височного края диска в области экватора (рис. 1).

Всем детям проводили нейросонографию на ультразвуковом диагностическом приборе Volus-on-730 (США) стандартными секторным и микро-конвексным датчиками с частотой сканирования 5-7 МГц. Детям с гипоплазией зрительного нерва проводили магнитно-резонансную томографию головного мозга на томографе Signa («General Electric», США) используя срезы 5-10 мм.

Контрольную группу из 40 здоровых детей формировали, руководствуясь определенными критериями: неотягощенный анамнез, роды в срок, масса тела при рождении 2900 г и более, оценка по шкале Апгар не менее 8 баллов, отсутствие офтальмологической и системной патологии, а также изменений при нейросонографии. Для статистической обработки результатов использовали программу Excel.

РЕЗУЛЬТАТЫ

У здоровых детей в возрасте до 1 года при измерении параметров диска зрительного нерва установлены следующие результаты:

Вертикальный диаметр экскавации - 0,31±0,06 диаметра диска;

Горизонтальный диаметр экскавации - 0,32±0,07 диаметра диска;

Отношение площадей экскавации и диска - 0,10±0,04;

Отношение расстояния фовеола - диск к диаметру диска - 2,38±0,26.

При офтальмоскопии у всех детей с гипоплазией зрительного нерва выявлялось различной степени уменьшение диска зрительного нерва, отсутствие

Рис. 1. Глазное дно здорового младенца в возрасте 2 мес.

Обработка изображения диска зрительного нерва в софте NAVIS. Контуры диска и экскавации выделены белым и черным цветом соответственно. Границы диска и склерального кольца совпадают. Белая горизонтальная линия - отрезок фовеола - край диска.

фовеальных рефлексов. В ряде случаев отмечались выраженная деколорация диска, симптом «двойного кольца», образованного двумя пигментными венчиками, расположенными по периметрам уменьшенного диска и нормального склерального кольца , штопорообразная извитость сосудов (рис. 2). Вертикальный и горизонтальный диаметры диска у детей с гипоплазией зрительного нерва варьировали от 0,41 до 0,88 и от 0,32 до 0,91 диаметра диска по сравнению с вертикальным и горизонтальным диаметрами определяемого на фотоизображении нормального склерального кольца, составляя в среднем 0,75±0,17 и 0,70±0,17 диаметра диска соответственно (^<0,01).

У детей с гипоплазией зрительного нерва отношение расстояние фовеола - диск к диаметру диска во всех случаях превышало возрастной норматив, варьируя от 2,89 до 9,31 (рис. 3). В среднем отношение расстояния фовеола - диск к диаметру диска у детей с гипоплазией зрительного нерва в

нашем исследовании составляло 4,59±1,67, что значительно превышало параметры контрольной группы (^<0,01). Чувствительность описанного метода оценки диска зрительного нерва составила в нашем исследовании 96,9%.

При нейросонографии и/или магнитно-резонансной томографии патологические изменения головного мозга были выявлены у 22 из 32 детей с гипоплазией зрительного нерва. У 17 из них наблюдались сочетанные изменения головного мозга. Обнаруженные нарушения включали: гипо- или агенезию мозолистого тела (у 12 детей), агенезию прозрачной перегородки (у 7), перивен-трикулярную лейкомаляцию (у 7), порэнцефали-ческие или арахноидальные кисты (у 3; рис. 4), заднюю эктопию гипофиза (у 3), шизэнцефалию (у 3), гетеротопию серого вещества в белое (у 2), гидранэнцефалию (у 1), синдром Денди-Уокера (у 1), кольпоцефалию (у 1), голопрозэнцефалию (у 1; см. рис. 2, б, в).

Рис. 2. Глазное дно (а) и нейросонограммы (б, в) месячного ребенка с гипоплазией зрительного нерва и голопрозэнцефали-ей.

а - диск зрительного нерва уменьшен в диаметре до 0,55 диаметра диска, деколорирован. Сосуды штопорообразно извиты. Симптом «двойного кольца» (объяснение в тексте).

б - нейросонограмма (коронарное сканирование на уровне отверстий Монро и III желудочка): голопрозэнцефалия (полудолевая форма); боковые желудочки слиты между собой в передних отделах.

в - нейросонограмма (коронарное сканирование через задние отделы боковых желудочков): голопрозэнцефалия; частичное разделение зрительных бугров между собой; вещество мозга представлено в виде плащевидной зоны по периферии боковых желудочков.

Рис. 3. Глазное дно пациента с гипоплазией зрительного нерва.

Обработка изображения диска зрительного нерва в софте NAVIS. Контуры диска и экскавации выделены белым и черным цветом соответственно. Горизонтальный размер диска уменьшен до 0,73 диаметра диска. Пигментированное склеральное кольцо обычных размеров. Белая горизонтальная линия - отрезок фовеола - край диска. Отношение расстояния фовеола - край диска к диаметру диска составляет 3,22.

Анализ данных анамнеза показал, что длительная (более 2 нед) неонатальная желтуха наблюдалась у 5 из 32 больных, гипогликемия - у 4, неврологическая симптоматика (пароксизмы, спастическая диплегия, мышечная дистония и др.) - у 18. Перечисленные нарушения отмечались только у детей с гипоплазией зрительного нерва и структурными изменениями головного мозга, верифицированными при нейросонографии и/или магнитно-резонансной томографии.

ОБСУЖДЕНИЕ

Выявление гипоплазии зрительного нерва у детей первых месяцев жизни играет важную роль при ранней диагностике различных системных соматических и нейроэндокринных заболеваний (нео-натальный холестаз, септооптическая дисплазия де Морсье, перивентрикулярная лейкомаляция и др.) . Обнаружение гипоплазии зрительного нерва является ключевым моментом дифференциальной диагностики при генетическом консультировании, например при клинической верификации синдромов Патау, Апера, Меккеля- Грубера, болезни Цельвегера . Между тем адекватная оценка параметров диска зрительного нерва у детей раннего возраста может вызывать значительные затруднения из-за их беспокойного поведения. Еще сложнее определить размеры диска зрительного нерва у младенцев с нистагмом, нередко сочетающимся с различной патологией глаз и центральной нервной системы.

Диск зрительного нерва у здоровых новорожденных выглядит серым или бледным, физиологическая экскавация и фовеолярный рефлекс отсутствуют, а сосуды имеют прямолинейный ход . Экскавация диска зрительного нерва, диаметр которой не превышает 0,3 диаметра диска, определяется лишь у 7,5% здоровых младенцев в возрасте до 6 мес, не имеющих отклонений при нейросонографии . М.В. Дроздова обнаружила экскавацию диска зрительного нерва у 25% новорожденных, а Т.В. Бирич и В.Н. Перетицкая - у 28% .

Рис. 4. Арахноидальная киста головного мозга у ребенка с гемианоптической гипоплазией зрительного нерва.

Магнитно-резонансная томограмма (режим Т1): аксиальный (а) и коронарный (б) срезы. Гигантская арахноидальная киста левого полушария, вызывающая смещение срединных структур головного мозга и вовлекающая зрительную лучистость. Медиальные отделы левой затылочной доли в проекции стриарной коры сохранены.

Но авторы не оценивали ее диаметр, не анализировали пре- и перинатальный статус обследованных младенцев и, к сожалению, не имели возможности оценить состояние их головного мозга, в том числе и постгеникулярных зрительных путей, используя методы лучевой диагностики. Поэтому нельзя исключить, что у некоторых из обследованных ими новорожденных были структурные изменения головного мозга.

Описанный выше метод измерения отношения расстояние фовеола - диск к диаметру диска при цифровой фотосъемке глазного дна является простым и надежным способом диагностики гипоплазии зрительного нерва, включая ее различные субклинические формы - горизонтальную секторальную гипоплазию , гемианоптическую гипоплазию . У здоровых детей отношение (коэффициент) расстояние фовеола - диск к диаметру диска составляет 2,38+0,26. Коэффициент, превышающий 2,9 (норматив + 2а), свидетельствует о гипоплазии зрительного нерва. Исследование с помощью ручной цифровой камеры (например, аппарата «№ёек NM-200»), включая анализ изображения в софте, занимает около 5 мин и не требует анестезии, что позволяет использовать методику для исследования детей уже с первых дней жизни. Небольшие габариты ручной фундус-ка-меры позволяют проводить исследование у детей

даже в отделениях интенсивной терапии, не извлекая их из кувеза.

Для диагностики другой формы гипоплазии зрительного нерва - синдрома расширенной экскавации (рис. 5, а), часто наблюдаемого у младенцев с перивентрикулярной лейкомаляцией (рис. 5, б) , необходимо сопоставлять с нормой, как минимум, три параметра: горизонтальный диаметр экскавации (в норме удетей в возрасте до 12 мес составляет 0,32+0,07 диаметра диска), отношение площадей экскавации и диска (норма 0,10+0,04) и отношение расстояние фовеола - диск к диаметру диска (у здоровых детей - 2,38+0,26). Последний коэффициент необходимо учитывать потому, что значительное увеличение экскавации может наблюдаться у детей с врожденным увеличением диска зрительного нерва (мегалопапилла) и коло-бомоподобными дисплазиями зрительного нерва . Если коэффициент меньше 1,86 (норматив -2а), то можно предположить, что у ребенка мегалопапилла. При дифференциальной диагностике мегалопапиллы и синдрома расширенной экскавации необходимо принимать во внимание коэффициент отношения площадей экскавации и диска зрительного нерва. У здоровых детей и пациентов с врожденным увеличением диска зрительного нерва (мегалопапилла) этот коэффициент составляет 0,10+0,04. У больных с синдромом

Рис. 5. Глазное дно (а) и нейросонограмма (б) ребенка с синдромом расширенной экскавации (клиническая форма гипоплазии зрительного нерва) и перивентрикулярной лейкомаляцией.

а - диск зрительного нерва имеет нормальный диаметр. Экскавация увеличена до 0,78 диаметра диска по вертикали, до 0,84 диаметра диска по горизонтали. Фовеолярный рефлекс отсутствует.

б - нейросонограмма (коронарный срез): множественные перивентрикулярные кисты, умеренное расширение боковых желудочков на уровне передних рогов.

расширенной экскавации горизонтальный диаметр экскавации возрастает до 0,611+0,026 диаметра диска, а коэффициент отношения площадей экскавации и диска зрительного нерва - до 0,35+0,123 (^<0,001) , что свидетельствует о значительном увеличении площади экскавации и уменьшении площади нейроретинального кольца. Это связано с частичной потерей аксонов зрительного нерва вследствие транссинаптической нейро-нальной дегенерации .

Знание нормальных параметров экскавации диска зрительного нерва у детей первого года жизни имеет значение также для ранней диагностики врожденной глаукомы. Известно, что при глаукоме отмечается прогрессирующее увеличение вертикального размера экскавации , тогда как у детей с синдромом расширенной экскавации определяется ее увеличение преимущественно по горизонтали в височном направлении .

Более чем у 2/3 детей с гипоплазией зрительного нерва при использовании лучевых методов диагностики были выявлены патологические изменения головного мозга. Это не противоречит результатам ранее опубликованных нейрорадиологических исследований, согласно которым агенезия мозолистого тела и/или прозрачной перегородки встречается у 46-53% больных с гипоплазией зрительного нерва, другие мальформации головного мозга - у 12-45% больных . Следует отметить высокую частоту выявления кистозной перивентри-кулярной лейкомаляции в группе обследованных нами детей с гипоплазией зрительного нерва - у 7 из 32 больных. Это свидетельствует о том, что перинатальные гипоксически-ишемические поражения перивентрикулярного белого вещества головного мозга значительно чаще, чем предполагалось ранее, приводят к нарушениям нормального развития прегеникулярных зрительных путей и формированию гипоплазии зрительного нерва.

Выявление определенных аномалий зрительного нерва у детей с поражениями центральной нервной системы позволяет установить период поражения плода. L. Jacobson и соавт. считают, что при поражениях перивентрикулярного белого вещества головного мозга, развившихся до 28 нед ге-стации, у пациентов формируется «классическая» гипоплазия зрительного нерва, проявляющаяся уменьшением его диаметра. Если повреждение перивентрикулярного белого вещества головного мозга происходит после 28 нед гестации, то у детей развивается синдром расширенной экскавации . Между тем E. McLoone и соавт. при анализе результатов нейросонографии и офтальмоскопических изменений у 109 детей с гипоксически-ише-мическими поражениями перивентрикулярного

белого вещества головного мозга, развившимися в период от 24 до 33 нед гестации, такой закономерности не обнаружили . У пациентов с гидран-энцефалией часто встречаются оба клинических варианта аномалии зрительного нерва - «классическая» гипоплазия зрительного нерва и синдром расширенной экскавации. Известно, что гидран-энцефалия может развиваться при внутриутробном вирусном или токсоплазмозном инфицировании плода в период от 9 по 28 нед беременности вследствие инфаркта мозга в результате окклюзии супраклиновидных отделов внутренних сонных артерий . Эти аномалии нередко сочетаются у одного пациента, когда синдром расширенной экскавации наблюдается в одном глазу, а «классическая» гипоплазия зрительного нерва - в другом . S. Шшшег и соавт. при гистологических исследованиях установили, что в норме рост диска зрительного нерва и его более проксимальных отделов к 20 нед гестации завершается только на 50%, а к 38-40 нед гестации - на 75% . Таким образом, опираясь лишь на результаты офтальмоскопии, определить момент перинатального поражения невозможно, поскольку механизмы, индуцирующие развитие различных форм гипоплазии зрительного нерва при повреждениях перивентри-кулярного белого вещества головного мозга, остаются неясными.

Учитывая высокую частоту нейрорадиологиче-ских отклонений у младенцев с гипоплазией зрительного нерва, офтальмологам и неонатологам целесообразно всем детям с данной аномалией глаз назначать нейросонографию. Детям, у которых гипоплазия зрительного нерва сочетается с длительной неонатальной желтухой, гипогликемией и/или судорожными пароксизмами, необходимо проводить ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, а также магнитно-резонансную томографию для исключения патологии центральной нервной системы, в частности гипоплазии гипофиза.

Измерение отношения расстояние фовеола - диск к диаметру диска при помощи ручной цифровой фундус-камеры - простой и чувствительный (96,9%) метод диагностики различных, в том числе субклинических, форм гипоплазии зрительного нерва (горизонтальная секторальная и гемианопти-ческая формы гипоплазии, синдром расширенной экскавации). У здоровых детей отношение расстояние фовеола - диск к диаметру диска составляет 2,38+0,26. Если данный коэффициент превышает 2,9 (норматив +2о), то у пациента имеет место гипоплазия зрительного нерва.

Более чем у 2/3 младенцев с гипоплазией зрительного нерва выявляются структурные аномалии головного мозга. Детям с гипоплазией зрительного нерва, сочетающейся с неонатальной желтухой, гипогликемией или неврологической симптоматикой, показано проведение комплексного обсле-

дования с применением методов лучевой диагностики (нейросонографии и магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования органов брюшной полости) для раннего выявления соматических и нейроэндокринных дисфункций.

ЛИТЕРАТУРА

1. Hornby S J., Xiao Y, Gilbert C.E. etal. Causes of childhood blindness in the People"s Republic of China: results from 1131 blind school students in 18 provinces. Br J Ophthalmol 1999; 83: 8: 929-932.

2. Good W.V., Jan J.E., Burden S.K et al. Recent advances in cortical visual impairment. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 1: 56-60.

3. Gronqvist S., Flodmark O., Tornqvist K. et al. Association beetween visual impairment and functional and morphological cerebral abnormalities in full-term children. Acta Ophthalmol Scand 2001; 79: 2: 140-146.

4. Бирич Т.В., Перетицкая В.Н. Изменение глазного дна у новорожденных при нормальных и патологических родах. Минск: Беларусь 1975; 176.

5. Хухрина Л.П. Некоторые данные состояния органа зрения новорожденных. Вестник офтальмол 1968; 5: 57-61.

6. Фильчикова Л.И., Мосин И.М., Крюковских О.Н. и др. Зрительные вызванные потенциалы детей раннего возраста в норме и при гипоплазии зрительного нерва. Вестн офтальмол 1994; 3: 29-32.

7. McLoone E, O"Keefe M, Donoghue V. et. al. RetCam image analysis of optic disc morphology in premature infants and its relation to ischaemic brain injury. Br J Ophthalmol 2006; 90: 4: 465-471.

8. Yannuzzi L.A., Ober M.D., Slakter J.S. et al. Ophthalmic fundus imaging: today and beyond. Amer J Ophthalmol 2004; 137: 3: 511-524.

9. Мосин И.М., Мошетова Л.К., Славинская Н.В. и др. Офтальмологическая симптоматика у детей с пери-вентрикулярной лейкомаляцией. Вестн офтальмол 2005; 121: 2: 13-18.

10. Мосин И.М., Мошетова Л.К., Васильева О.Ю. и др. Офтальмологические нарушения у детей с перивен-трикулярной лейкомаляцией. Педиатрия 2005; 1: 26- 33.

11. Brodsky M.C. Periventricular leukomalatia: an intracranial cause of pseudoglaucomatous cupping. Arch Ophthalmol 2001; 119: 4: 626-627.

12. Fahnehjelm K.T., Fischler B., Jacobson L, Nemeth A. Optic nerve hypoplasia in cholestatic infants: a multiple case study. Acta Ophthalmol Scand 2003; 81: 2: 130-137.

13. Jacobson L., Hard A.L., Svensson E. et al. Optic disc morphology may reveal timing of insult in children with periventricular leucomalacia and/or periventricular haemorrhage. Br J Ophthalmol 2003; 87: 12: 1345-1349.

14. Siatkowski R.M., Sanchez J.C., Andrade R., Alvarez A. The clinical, neuroradiographic, and endocrinologic profile of patients with bilateral optic nerve hypoplasia. Ophthalmology 1997; 104: 3: 493-496.

15. Мосин И.М. Аномалии экскавации зрительного нерва: клинические проявления и дифференциальная диагностика. Вестн офтальмол 1999; 5: 10-14.

16. Brodsky M.C., Glasier C.M. Optic nerve hypoplasia: clinical significance of associated central nervous system abnormalities on magnetic resonance imaging. Arch Oph-thalmol 1993; 111: 1: 66-74.

17. Hoyt W.F., Rios-Montenegro E.N., Behrens M.M., EckelhoffR.J. Homonymous hemioptic hypoplasia: fundoscopic features in standart and red-free illumination in three patients with congenital hemiplegia. Br J Ophthalmol 1972; 56: 537-545.

18. Волков В.В. Глаукома при псевдонормальном давлении. М: Медицина 2001; 352.

19. Курышева Н.И. Глаукомная оптическая нейропатия. М: МЕДпресс-информ 2006; 136.

20. Häussler M., Schäfer W.-D, Neugebauer H. Multihandi-capped blind and partially sighted children in South Germany I: prevalence, impairments and ophthalmological findings. Dev Med Child Neurol 1996; 38: 12: 1068- 1075.

21. Herman D.C., Bartley G.B., Bullock J.D. Ophthalmic findings of hydranencephaly. J Pediat Ophthalmol Strabismus 1988; 25: 2: 106-111.

3855 0

Аплазия и гипоплазия диска зрительного нерва

Одним из вариантов аномалии является аплазия нервных структур при нормальном развитии мезодермальных элементов в стволе зрительного нерва и центральных сосудов. Эта аномалия называется аплазией диска или третьего нейрона, сетчатки.

Гипоплазия диска зрительного нерва встречается чаще, чем его аплазия, но также довольно редко. При гипоплазии диск зрительного нерва на одном или обоих глазах уменьшен в размере до 1/3-1/2 его нормальной величины. Нередко он окружен зоной пигментации. Сосудистая система диска нормально развита, реже отмечается извитость сосудов. При рентгенологическом исследовании иногда выявляют уменьшение размера зрительного отверстия, что свидетельствует о распространении гипоплазии в проксимальном направлении.

Гипоплазия диска зрительного нерва нередко сочетается с микрофтальмом, аниридией, недоразвитием глазницы. Одновременно могут наблюдаться задержка психофизического развития, гемиатрофия лица на стороне поражения. Зрительные функции резко нарушены и зависят от степени гипоплазии. При сочетании гипоплазии диска зрительного нерва с нистагмом и косоглазием, а также ее слабой выраженности необходимо проводить дифференциальную диагностику с амблиопией.

Анатомическая сущность аплазии и гипоплазии диска зрительного нерва состоит в отсутствии всех или части зрительно-нервных волокон. Аномалия возникает в результате задержки врастания волокон в канал зрительного нерва, вследствие чего они не достигают диска.

Ямки (углубления) в диске зрительного нерва - нередко встречающаяся врожденная аномалия, патогенез которой не совсем ясен. В. Н. Архангельский (1960) рассматривает ее как вариант гипоплазии диска с частичной задержкой врастания нервных волокон, другие авторы связывают формирование ямок с внедрением складок рудиментарной сетчатки в межвлагалищные пространства зрительного нерва.

Ямки легко выявляются при офтальмоскопическом исследовании в виде темноватых пятен (так как дно их не освещается офтальмоскопом) с четкими краями, овальной, округлой и щелевидной формы. Чаще ямки располагаются в височной части диска, ближе к его краю. Размер их колеблется от 1/2 до 1/8 диаметра диска, глубина варьирует от чуть заметной до 25 дптр, иногда дна совсем не видно. Нередко оно прикрыто сероватой вуалеобразной тканью; на дне могут быть видны сосуды. Аномалия чаще односторонняя. Ямки могут быть единичными (чаще) и множественными (до 2-4). Центральные сосуды, как правило, не изменены и обходят ямку. Более чем в половине случаев при этой аномалии в глазу выявляют цилиоретинальную артерию.

Функции глаза нередко не изменены. Однако могут выявляться дефекты поля зрения: увеличение слепого пятна, секторальные выпадения, реже центральные и парацентральные скотомы. Снижение зрения обычно связано с разнообразными макулярными изменениями - от картины центральной серозной ретинопатии, отека разной степени выраженности, макулярных кист, кровоизлияний, различных пигментных нарушений до грубых дегенеративных очагов.

Патогенез изменений в макулярной зоне не совсем ясен. В связи с расположением ямок в височной части диска может нарушаться питание макулы. Результаты флюоресцентной ангиографии свидетельствуют о наличии субретинального тока жидкости от ямки к желтому пятну, что, очевидно, связано с нарушением проницаемости сосудов в области ямки.

Увеличение диска зрительного нерва (megalopapilla) - редко встречающаяся аномалия, одно- или двусторонняя. Диски могут быть увеличены в разной степени, иногда отмечается почти удвоение их площади. Аномалия скорее всего связана с увеличением количества мезодермальной или поддерживающей ткани при инвазии зрительного стебелька. Острота зрения может быть снижена в разной степени.

Инверсия диска зрительного нерва - его обратное, перевернутое расположение. Отличается от обычного состояния лишь офтальмоскопической картиной: отмечается поворот диска на 180° или, реже, 90° и менее. Инверсия диска может сочетаться с врожденным конусом, нередко сопровождается аномалиями рефракции, вследствие чего снижается острота зрения.

Гетеротопия диска зрительного нерва

Врожденная экскавация диска зрительного нерва - косое расположение его склерального канала, внешне сходна с глаукоматозной экскавацией. Формируется за счет косого хода канала зрительного нерва, при этом диск имеет форму вертикально расположенного овала, носовой край его выдвинут вперед и несколько нависает, ход идущих через него сосудов, как при обычной экскавации. Часто сочетается с аномалиями рефракции.

Удвоение диска зрительного нерва чаще сочетается с удвоением на определенном протяжении самого нерва. Редко встречающаяся аномалия чаще односторонняя. На глазном дне выявляются два диска, каждый со своими сосудами. Дополнительный диск обычно меньшего размера, нередко связан с краем основного диска и может располагаться в любой позиции. Степень удвоения может быть менее выражена: офтальмоскопически на одном диске ретинальные сосуды выходят из двух разных углублений.

Врожденные псевдоневриты (ложные невриты) одна из наиболее часто наблюдающихся аномалий зрительного нерва (до 0,2% в популяции). В большинстве случаев аномалия двусторонняя (до 80% случаев). Иногда проявляется в виде семейной патологии. Морфологическая основа аномалии - гиперплазия глиальной и соединительной ткани в интраокулярной порции зрительного нерва.

Клиническая картина представлена признаками неврита: диск зрительного нерва гиперемирован, с нечеткими границами. При небольших степенях нечеткая лишь носовая граница диска, в выраженной форме - все границы смыты. Нередко наблюдаются атипичное ветвление и извилистость сосудов на диске, однако калибр их не изменен. В большинстве случаев наблюдается гиперметропия высокой степени.

Псевдоневриты необходимо дифференцировать от истинных невритов, папиллита, в отличие от которых при псевдоневритах отсутствует перипапиллярный отек, геморрагии и экссудат на диске, сосуды нормального калибра, процесс не прогрессирует, зрительные функции не нарушены. Острота зрения при псевдоневрите может быть снижена в связи с аномалией рефракции и повышается при ее коррекции. Дети с псевдоневритом должны находиться под диспансерным наблюдением и должны быть проконсультированы невропатологом и отоларингологом.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки - одна из часто встречающихся аномалий, при которой миелинизация захватывает волокна зрительного нерва и распространяется за решетчатую пластинку внутрь глаза на диск и сетчатку. Наблюдается характерная офтальмоскопическая картина: блестящие пятна белого цвета с зазубренными неровными краями, по форме напоминающие языки пламени, лисьи хвосты, веерообразно отходят от диска к сетчатке, прикрывая ее сосуды. Зрение обычно не нарушается, слепое пятно увеличено. Острота зрения может быть снижена при локализации миелиновых волокон в макулярной области.

Пигментация диска зрительного нерва характеризуется отложением глыбок пигмента на диске, чаще в области сосудистой воронки, по ходу сосудов. Реже весь диск покрыт пигментом. Зрительные функции, как правило, не нарушены.

Источником пигмента при этой аномалии могут быть клетки пигментного эпителия сетчатки или хроматофоры хориоидеи, которые проникают в ткань диска в период существования зародышевой щели, входя в глаз вместе с центральными сосудами. Пигмент локализуется в слое нервных волокон. Пигментация диска может наблюдаться и при меланозе глаза, когда интенсивно пигментированная решетчатая пластинка видна при офтальмоскопическом исследовании.

Врожденный конус офтальмоскопически представляет собой белую полулунную (серповидную) зону у края диска зрительного нерва. В отличие от миопического конуса может локализоваться в любой части диска, наиболее часто - в его нижних отделах. Сам диск при этом овальный, его длинная ось параллельна оси конуса.

Патогенетически формирование врожденного конуса связано с дефектом закрытия эмбриональной щели. В зоне конуса отмечается дефект развития пигментного эпителия, мембраны Бруха, ядерного слоя сетчатки и сосудистой оболочки. Дно конуса сформировано из склеры, над которой проходят неизмененные волокна зрительного нерва. С противоположной от конуса стороны сосудистая оболочка и сетчатка, наоборот, как бы вдаются в зрительный нерв, формируя здесь острый, приподнятый край.

При пигментации нередко наблюдается снижение остроты зрения за счет сопутствующих аномалий, чаще гиперметропического астигматизма высоких степеней.

Колобома зрительного нерва

Возникновение колобомы зрительного нерва, как и других колобом, связано с нарушением процесса закрытия зародышевой щели. Колобомы разнообразны по форме и величине. На месте диска зрительного нерва видно углубление круглой, овальной или треугольной формы с четкими границами, окаймленное пигментом. Размеры этого углубления больше диаметра самого диска в 2-3 раза. Истинные границы диска при этом не видны и лишь намечаются на фоне большого дефекта хориоидеи в верхней части колобомы.

Сосудистый пучок располагается на различных участках и значительно изменен. Одна часть сосудов (обычно верхние) выходит из самого диска зрительного нерва, другая - значительно ниже и перегибается через край хориоидеи и сетчатки. Сосуды могут выходить также одним пучком или равномерно по всему краю колобомы. Зрение при колобомах зрительного нерва обычно значительно нарушено.

Реже наблюдается форма колобомы зрительного нерва, называемая «перипапиллярная истинная стафилома», при которой нормальный диск располагается на дне углубления правильной цилиндрической формы.

Синдром «утреннего сияния» - врожденная аномалия развития, при которой диск зрительного нерва значительно увеличен, сероватого цвета, с глубокой воронкообразной экскавацией, напоминает по форме цветок. В центре диска на месте отсутствующих центральных сосудов лежит серо-белая ткань, по краю выходят многочисленные сосуды уменьшенного калибра. Вокруг диска образуется широкое сероватое кольцо пигмента. Острота зрения резко снижена. Аномалия нередко сочетается с персистенцией артерии стекловидного тела (задняя порция первичной гиалоидной системы), врожденной катарактой, близорукостью высокой степени, астигматизмом.

Друзы диска зрительного нерва

Различают поверхностные (явные), глубокие, скрытые и ампутированные друзы. Поверхностные друзы представляют собой белесоватые или желтоватые, полупрозрачные, округлые, одиночные или множественные, в виде конгломератов образования, выступающие над поверхностью диска. Они чаще локализуются у носового края диска или вблизи сосудов, могут находиться в центре диска, а также в перипапиллярной области. Края диска неправильной конфигурации за счет выступающих друз, которые лучше видны в непрямом красном свете.

При выраженном процессе диск увеличен, проминирует в стекловидное тело. Глубокие друзы не видны при обычной офтальмоскопии, не выявляются при косом освещении в непрямом красном свете. Скрытые друзы находятся глубоко в ткани диска зрительного нерва и проявляются лишь в патологической проминенции диска.

Для друз характерно необычное строение и расположение сосудов: наличие цилиоретинальной артерии, ранне ветвление сосудов, их извитость, необычный ход с наличием инверсий, сосудистых пучков, петель. В редких случаях возникают геморрагии вследствие сдавления сосудов или прямого влияния на них. Кровоизлияния, как правило небольшие, могут наблюдаться в слое нервных волокон диска, в стекловидном теле, а также в перипапиллярной области.

Острота зрения при друзах не снижена, однако у 80-90% больных наблюдаются дефекты поля зрения.

У детей друзы диска зрительного нерва часто сочетаются с различными неврологическими нарушениями в виде симптомов легкой дисфункции головного мозга, а также мигрени и эпилептиформных симптомов. Почти у 50% больных выявляется патологическая ЭЭГ. Наличие этих признаков свидетельствует о том, что друзы - лишь локальный признак, отражающий более обширное нарушение развития в эмбриональном периоде.

Друзы необходимо дифференцировать от застойного соска зрительного нерва, для исключения которого необходимо проводить повторные офтальмоскопические и кампиметрические исследования.

Заднее первичное гиперпластическое стекловидное тело возникает в результате нарушения обратного развития первичного зародышевого стекловидного тела и гиалоидной системы, относится к аномалиям развития стекловидного тела. Однако нередко встречаются случаи, когда изменения ограничены областью заднего полюса глаза, такую аномалию рассматривают в разделе патологии зрительного нерва. Больные обычно обращаются к врачу по поводу монокулярного снижения зрения или косоглазия.

Аномалия чаще односторонняя. При офтальмоскопии выявляются деформированный диск зрительного нерва, нередко с нечеткими границами. Физиологическая экскавация отсутствует, диск деколорирован. У 50% больных наблюдаются радиальные складки сетчатки и тяжи, преретинальный глиоз от диска к желтому пятну. Характерны изменения сосудов диска - их извитость, неравномерность, аномальное ветвление, формирование петель. Аномалию необходимо дифференцировать от воспалительных заболеваний и других врожденных аномалий зрительного нерва. Лечение не проводят.

Воспалительные заболевания зрительного нерва, невриты

Выделение особой формы - папиллита, или собственно неврита, обусловлено тем, что диск является единственной видимой частью зрительного нерва и морфологически отличается от других его отделов. Волокна диска лишены миелиновой оболочки, в его структуре нет соединительнотканных перемычек. Диск может вовлекаться в процесс при различной внутриглазной патологии (увеиты, эндофтальмиты и др.). Воспалительный процесс зрительного нерва чаще распространяется как на его ствол, так и на оболочки, значительно реже ограничивается одними оболочками и поверхностными слоями нервных волокон.

Соответственно этому различают неврит и периневрит. Воспалительный процесс в стволе зрительного нерва интерстициального характера, нервные волокна вовлекаются в процесс вторично. Скопление экссудата в межвлагалищных пространствах, мелкоклеточная инфильтрация тканей приводит к сдавлению и отеку нервных волокон, его гипоксемии и гипоксии, кровоизлияниям в ткань нерва, пролиферации соединительнотканных элементов, вследствие чего в дальнейшем развивается атрофия нервных волокон, которые замещаются соединительной тканью и нейроглией.

Причиной развития невритов могут быть воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит, абсцесс головного мозга), острые и хронические инфекции (грипп, корь, ветряная оспа, бруцеллез, эпидемический паротит), очаги местного воспаления (синуситы, болезни зубов, носоглотки), заболевания внутренних органов, глистные инвазии, воспалительные заболевания глазного яблока и глазницы, интоксикации, болезни обмена и др.

Определение этиологии невритов нередко представляет большие трудности; у 30-50% детей этиологию установить не удается.

Неврит зрительного нерва (папиллит) - воспалительный процесс в его интраокулярной части. У детей неврит встречается относительно чаще, чем у взрослых. В острой фазе заболевания дети жалуются на снижение зрения, головную боль (чаще, чем у взрослых), иногда боли при движениях глазных яблок. Офтальмоскопическая картина характеризуется гиперемией диска зрительного нерва, затушеванностью его границ, умеренным расширением и в ряде случаев извитостью сосудов, появлением экссудата на поверхности диска, по ходу сосудов, в сосудистой воронке.

Могут возникать кровоизлияния в ткань диска и сетчатку. При резко выраженном неврите диск почти сливается с окружающей тканью, вся его поверхность покрывается кровоизлияниями и белесоватыми очагами экссудата, в задних слоях стекловидного тела появляются помутнения. Для неврита характерно отсутствие проминенции диска; выстояние его, если и наблюдается, то бывает очень незначительным и редко превышает 1,0-2,0 дптр.

Процесс чаще односторонний, однако двусторонние поражения у детей наблюдаются чаще, чем у взрослых, - у 30-50%.

Зрительные функции нарушаются рано и резко, что связано как с разрушением части нервных волокон в очаге воспаления, так и нарушением функции сохранившихся волокон. Степень снижения остроты зрения различна и зависит от вовлечения в процесс папилломакулярного пучка. Одновременно нарушается цветоощущение. Изменения поля зрения чаще проявляются в равномерном или неравномерном сужении его границ; могут возникать центральные и парацентральные скотомы.

Диагноз неврита зрительного нерва устанавливают на основании характерной картины глазного дна и нарушения зрительных функций. Целесообразно использовать прямую офтальмоскопию в бескрасном свете, позволяющую выявить мелкие кровоизлияния. Дифференциальную диагностику проводят с застойным соском зрительного нерва и псевдоневритом.

Ретробульбарный неврит - воспаление зрительного нерва за глазным яблоком, между глазным яблоком и хиазмой.

Условно выделяют воспаление оболочек - периневрит, периферический интерстициальный неврит и осевой, или аксиальный неврит с поражением папилломакулярного пучка. Последний представляет собой основную, наиболее часто встречающуюся форму ретробульбарного неврита. Эти типы поражения зрительного нерва могут встречаться в различных сочетаниях, характеризующихся многообразной симптоматикой. Поражение преимущественно одностороннее.

Основной причиной развития ретробульбарного неврита у детей, как и у взрослых, является рассеянный склероз , который наблюдается у 20-80% больных. Заболевание более характерно для лиц молодого возраста, но наблюдается и у детей. Поражение зрительного нерва может быть на протяжении длительного периода (10-15 лет) единственным признаком этого тяжелого заболевания. Характерно, что при рассеянном склерозе ретробульбарный неврит может рецидивировать, протекая длительно. Появление каких-либо общих симптомов (сильная утомляемость, ослабление брюшных и других рефлексов) должны настораживать окулиста.

Помимо рассеянного склероза, причиной острого и хронического ретробульбарного неврита могут быть различные инфекционные заболевания, воспаления околоносовых пазух, энцефаломиелиты, сопровождаемые демиелинизацией нервных волокон, и др.

Ретробульбарный неврит зрительного нерва проявляется быстрым снижением остроты зрения, появлением в поле зрения центральных и парацентральных скотом, расстройствами цветоощущения. Характерным признаком являются боли при движениях глазного яблока, что связано с вовлечением в воспалительный процесс сухожильного кольца, от которого начинаются почти все наружные мышцы глазного яблока.

Изменения глазного дна незначительны и зависят от локализации процесса. При воспалении значительно удаленного от глазного яблока участка нерва глазное дно, как правило, не изменяется; в случаях локализации процесса в области, расположенной близко к диску, появляются слабовыраженные признаки неврита - легкая гиперемия и нечеткость границ диска, небольшое расширение вен.

Выраженные изменения глазного дна наблюдаются в исходе процесса, когда развивается нисходящая атрофия зрительного нерва. Часто возникает побледнение височной половины диска, что связано с преимущественным поражением папилломакулярного пучка при ретробульбарном неврите. Течение заболевания может быть острым и хроническим. Прогноз более благоприятен при остром течении процесса.

Диагностика ретробульбарного неврита , основывающаяся на характерных признаках, у детей затруднена из-за того, что у них сложно исследовать зрительные функции. Дифференцировать заболевание необходимо от опухоли головного мозга, которая может сдавливать интракраниальную часть зрительного нерва.

Оптикохиазмальный арахноидит - воспаление зрительного нерва в его интракраниальной части вместе с хиазмой. У детей заболевание наблюдается редко. Чаще развивается при базальных арахноидитах, когда воспалительный процесс распространяется на зрительный нерв и хиазму. Заболевание характеризуется резким снижением остроты зрения и изменениями поля зрения хиазмального типа.

Изменения диска зрительного нерва в острой фазе заболевания могут отсутствовать или быть незначительными в виде небольшой гиперемии и отека. В дальнейшем через несколько месяцев развивается нисходящая атрофия зрительного нерва. Образование рубцовой ткани вокруг хиазмы и зрительного нерва приводит к вторичным выраженным атрофическим изменениям. Заболевание протекает тяжело. Лечение этих больных необходимо проводить в нейрохирургическом стационаре.

Помимо определения остроты, поля зрения и цветоощущения, проведения офтальмоскопии (прямая, обратная, в бескрасном свете), в настоящее время при диагностике невритов зрительного нерва обязательно применяют электрофизиологические методы, в частности исследование вызванных потенциалов зрительного нерва. Почти во всех случаях при папиллитах и активном ретробульбарном неврите увеличиваются латентные периоды вызванных потенциалов, а также ретикулокортикальное время, которое по мере выздоровления возвращается к норме. Метод имеет особенно важное значение при обследовании детей в связи с тем, что у них трудно исследовать остроту и поле зрения.

Флюоресцентная ангиография позволяет выявить один из важных признаков неврита - пропитывание сосудов на диске и флюоресценцию стенок вен.

Лечение невритов зрительного нерва проводит невропатолог совместно с офтальмологом. Его начинают незамедлительно после установления диагноза. В связи с большим удельным весом невритов неясной этиологии этиологическое лечение их затруднено.

Назначают антибиотики широкого спектра действия (натриевая соль оксациллина или ампициллина, сульфат гентамицина, цепорин и др. внутримышечно и ретробульбарно), сульфаниламидные препараты (этазол, сульфадимезин, сульфапиридазин и др. внутрь). Неспецифическое противовоспалительное лечение включает прием внутрь салицилатов, внутривенное введение 5% или 10% раствора уротропина и др.

Широко применяют гормональные кортикостероидные препараты, оказывающие выраженное противовоспалительное действие. Их вводят парентерально, перорально, ретробульбарпо. Проводят санацию очагов местной инфекции (заболевания околоносовых пазух и др.), лечение гельминтозов. Применяют дегидратационные средства (внутривенное введение 40% раствора глюкозы, внутрь диакарб, внутримышечно лазикс и др.), отвлекающие процедуры (горячие ножные ванны).

С целью улучшения трофики зрительного нерва назначают витамины группы В, С. После стихания острых явлений показано применение сосудорасширяющих средств (никотиновая кислота, никошпан), сосудоукрепляющих препаратов (ангиотрофин, дицинон, аскорутин и др.), а также биогенных стимуляторов (алоэ, ФиБС), пирогенала, аутогемотерапии, гемотрансфузии.

Для предотвращения образования рубцов (при оптикохиазмальном арахноидите) применяют рассасывающую терапию (лидаза, стекловидное тело и др.). При оптикохиазмальных арахноидитах нередко осуществляют нейрохирургическое лечение. Рассекают шварты вокруг зрительного нерва и хиазмы. Операцию можно производить до развития атрофии зрительного нерва при сохранении остаточной остроты зрения.

Прогноз невритов зрительного нерва серьезный. Заболевание, как правило, заканчивается частичной или полной атрофией зрительного нерва.

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

Одним из самых неблагоприятных процессов, происходящих в оптическом аппарате глаза, является отмирание его нервных волокон. Данная патология носит название атрофии. Зрительный нерв служит мостиком, соединяющим головной мозг и глаза. Благодаря его работе человек может не только лицезреть, но и осознавать увиденное.

С помощью импульсов, информация поступает от органа зрения прямо в теменную долю мозга и его кору. Осуществляется обработка поступивших данных и человек может видеть и осознавать, что перед ним. Этот процесс настолько острый и молниеносный, что люди не замечают его. Однако любые патологические изменения в оптическом аппарате сразу становятся заметны и дают о себе знать.

Полная атрофия зрительного нерва или деструкция, или отмирание становится причиной множества серьезных для глаз последствий. Мертвые волокна не способны передавать импульс в головной мозг. Поэтому больные сталкиваются с частичной или полной утратой способности видеть, в зависимости от того насколько был поврежден нерв. Поля зрения могут сужаться, а цветовое восприятие нарушаться. Все эти изменения найдут свое отражения при исследовании диска зрительного нерва. Код МКБ шифрует патологию как H47.

Согласно статистическим данным, данное заболевание занимает лишь 1 – 1,5% от общей массы офтальмологических недугов. Однако от 20 до 25% могут приводить к атрофии и слепоте. На клеточном уровне происходит деструкция нервных элементов в сетчатке глаза и их трансформация, которая затрагивает капиллярную сеть зрительного нерва и его ствол. В результате он истончается и отмирает, теряя свое функциональное предназначение.

Причины

Атрофия – это следствие многих патологических процессов. В зависимости от вызвавших ее факторов, болезнь можно разделить на 2 типа:

• Наследственная атрофия зрительного нерва или врожденная, которая может проявиться у младенца и ребенка более старшего возраста. Провокатором такого состояния обычно выступает генетический дефект или мутация в хромосоме. Распространена атрофия зрительного нерва Лебера и гипоплазия зрительного нерва;
• Приобретенная, которая возникает у взрослых ввиду различных заболеваний, появившихся с течением жизни.

Вторая группа атрофий является распространенной. Приобретенная патология возникает при следующих состояниях:

• Глаукоме;
• Сдавливании сосудов, которые осуществляют питание нерва, опухолями или абсцессом;
• Близорукости;
• Атеросклерозе;
• Тромбозе;
• Воспалительных процессах в сосудах – васкулит;
• Артериальной гипертензии;
• Сахарном диабете;
• Травматическом поражении;
• Интоксикации организма в связи с ОРВИ, приемом алкоголя или наркотических веществ, никотина.

Другой распространенной классификацией является разделение атрофического процесса в зависимости от локализации поражения. Деструкция может быть:

• Восходящую, при которой повреждение затрагивает глаз и еще не дошло до зрительного нерва. Патологический процесс идет в направлении к мозгу, распространяясь от верхнего слоя глаза внутрь. Чаще встречается при глаукоме и миопии;
• Нисходящую, развивающуюся при движении процесса к диску зрительного нерва, который расположен на сетчатке. Данное повреждение возникает при аплазии или гипоплазии диска зрительного нерва, ретробульбарном неврите и травматизации в области перекреста, а также при гипофизарных новообразованиях.

Симптомы

Проявления зрительной нейропатии зависят от ее вида. В зависимости от того где располагается деструктивный процесс, насколько повреждены волокна и будут формироваться клинические признаки. Основными симптомами при деструкции оптического аппарата являются:

• Снижение остроты зрения – амблиопия. При этом больной видит окружающий мир нечетко, ему становится трудно разглядеть объекты вокруг;
• Изменение в поле зрения – анопсия. В норме это та целостная картина, которую человек видит не моргая, смотря перед собой. При нарушении этой функции может возникнуть «туннельное зрение». При этом мир видится будто бы через подзорную трубу. Другое расстройство – появление мозаичных темных пятен перед глазами. При этом может отсутствовать какая-то часть изображения;
• Изменение в цветовом зрении, при котором возникают трудности в распознавании разных оттенков. Сначала выпадает способность различать зеленый, а затем и красный;
• Замедление восстановления оптических функций при переходе из освещенного пространства в темноту, и наоборот.

Каждый из появляющихся признаков доставляет больному неудобство и сразу обращает на себя внимание. Не стоит игнорировать тревожные симптомы. Чем ранее оказана медицинская помощь, тем выше шанс сохранения здоровья.

Диагностика

Для выявления заболевания врачом-офтальмологом должен быть проведен комплексный осмотр, который поможет установить критерии атрофии. Пациентам назначается инструментальная диагностика, которая позволяет дифференцировать патологию зрительного аппарата от мозговой. Самыми распространенными методами исследования являются:

• Офтальмоскопия, которая позволяет выявить состояние диска зрительного нерва на данный момент;
• Периметрия помогает в определении краев поля зрения и выявлении их дефектов – скотом;
• Цветовое тестирование, которое направлено на обнаружение патологии распознавания оттенков;
• В-сканирующее УЗИ глаза;
• Компьютерная томография (КТ);
• Ангиография сосудов сетчатки и головного мозга, для выяснения расположения нарушенного кровообращения;
• Краниография или рентгенография костей черепа. Это необходимо для выявления состояния костного канала зрительного нерва. Этот метод направлен на обнаружение что же может вызывать предполагаемое сдавление;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяет четко увидеть волокна nervus opticus и оценить их структурное состояние;
• Лабораторные анализы крови для выявления наличия или отсутствия воспалительного процесса или инфекции.

Может быть назначена консультация генетика, который выявит передалась ли патология по наследству или была приобретена в течение жизни.

Лечение

Побороть атрофию зрительного нерва не представляется возможным. Современная медицина дает шанс приостановить развитие патологического процесса. Главной целью является устранение основного заболевания, вызвавшего деструкцию. В зависимости от первоначального процесса, лечение будет соответствующее.

При вирусной этиологии атрофии нужна антибактериальная терапия. При наличии опухоли или кисты требуется осмотр нейрохирурга. Для улучшения состояния зрительного аппарата проводят лечение посредством:

• Физиотерапии с применением электрофореза, магнитостимуляции, ультразвука, кислородотерапии;
• Медикаментов из группы ангиопротекторов и сосудорасширяющих средств;
• Рефлексотерапии.

Приостановление развития патологии в начале дает шанс не ослепнуть. Чем позже начато соответствующее лечение, тем хуже последствия для больного. Если зрение пациента достигло отметки ниже 0,01, то терапия не будет эффективной.

Современные методы лечения

На сегодняшний день медицина старается найти способ справиться с атрофией зрительного нерва. Для этого проводится немало исследовательских экспериментов. Большого внимания заслуживает лечение стволовыми клетками. На этот метод терапии возлагает надежды множество медицинских отраслей. Офтальмология не является исключением.

Стволовые клетки – это первоначальное звено любой системы тела. Прародитель всего. Из них образуются все клетки организма. Прежде чем специализироваться, они являются стволовыми и содержат активные вещества – цитокины и интерлейкины, а также факторы роста. Они нужны для создания новых клеток. Освоение технологии обращения с данными структурами, представляет для медицины большие возможности. В частности, для создания новых органов и тканей.

Вырастить зрительный нерв для замещения атрофированного, ученым, к сожалению, пока не под силу. Однако подобная практика существует и на сегодняшний день. С помощью инъекции больному вводят стволовые клетки в область зрительного нерва. Эту манипуляцию осуществляют через каждые 2 часа 10 раз в день.

Однако такая процедура затруднительна ввиду необходимости хирургического вмешательства. Поэтому метод был несколько видоизменен. Теперь стволовые клетки подсаживают пациентам за 3 процедуры с временным интервалом от 3 месяцев до 6. Для основы носителя стволовых клеток используют простые линзы. Процедура получила хорошие отзывы от пациентов, однако, ее стоимость высока.

Физиотерапия

Один из методов лечения атрофии зрительного нерва, которому незаслуженно не уделяют достаточно внимания, является физиотерапия. Воздействие осуществляется с помощью специальных аппаратов и лекарственных средств. Лечиться с помощью физиопроцедур можно посредством:

• Иглорефлексотерапии;
• Электрофореза;
• Магнитной, лазерной, лучевой и электростимуляции зрительного нерва.

Эти методы позволяют нормализовать кровоснабжение и метаболический обмен в пораженной оптической структуре. При гипоплазии глазного нерва – это невозможно ввиду того, что патология возникла из-за недоразвития на эмбриональном уровне.

Хирургическое лечение

В случае сдавления нерва может быть показана операция. В норме зрительный нерв свободно проходит по костному каналу. У него не должно быть препятствий для пути. При патологических изменениях в костном черепе или новообразованиях, возникает блок для прохождения волокон. Кроме того, питающие сосуды также оказываются пережаты. Развивается ишемия зрительного нерва.

Оперативное вмешательство помогает устранять сдавливание волокон, увеличивать диаметр сосудов, которые питают его. Ишемия нерва может быть обратима. Хирургические операции, проводимые при атрофии, следующие:

• Вазореконструктивные;
• Имплантация в диск зрительного нерва электродов;
• Реваскуляризация.

Прогноз

Исход заболевания будет зависеть от некоторых факторов – от времени начала процесса, от локализации, от оказанной помощи, а также от сопутствующих заболеваний пациента. Какой бы ни была атрофия зрительного нерва – это необратимый процесс. Способность видеть нельзя вернуть полностью. Но можно приостановить патологическую деструкцию. Потеря зрения или его снижение может стать причиной присвоения пациенту группы инвалидности в МСЭ.

Видео