Лечение болезни хаммена ричи у детей. Болезнь хаммена-рича
СИНДРОМ ХАММЕНА-РИЧА
СИНДРОМ ХАММЕНА-РИЧА - редкое заболевание, характеризующееся быстро прогрессирующим диффузным пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.Этиология. Не ясна.
Патогенез. Ранее в развитии синдрома придавали значение ауто-сенсибилизации, в связи с чем болезнь относили в группу коллагенозов. В настоящее время считают, что развитию синдрома способствуют повторные воспалительные заболевания бронхолегочного аппарата. Морфологическим субстратом является периальвеолярный фиброз, который снижает эластичность и податливость легочной ткани и тем самым ухудшает экскурсию легких. Из-за утолщения межальвеолярных перегородок ухудшается диффузия газов в кровь, что приводит к гипоксемии и гипоксии, гиперкапнии.
Клиника. Заболевание проявляется в основном у детей школьного возраста и подростков, однако первые признаки его (по анамнезу) почти у половины больных выявляют в дошкольном возрасте. Болезнь начинается исподволь после перенесенного гриппа, повторных пневмонии, бронхита, нередко коревой пневмонии. Возникает спастический сухой кашель, одышка и цианоз при физической нагрузке, иногда боль в груди, ощущение сдавления грудной клетки. При перкуссии определяют незначительное укорочение звука в прикорневых зонах или отсутствие изменений, снижение экскурсии легочного края, уменьшение разницы объема грудной клетки на вдохе и выдохе. Аускультативно обнаруживают непостоянные мелкопузырчатые или крепитирующие влажные хрипы, может быть несколько ослабленное дыхание в нижних отделах. В дальнейшем нарастает цианоз вокруг рта, акроцианоз, пальцы приобретают вид «барабанных палочек». Ребенок отстает в массе и росте. Грудная клетка уплощается, диспропорционально увеличивается окружность шеи (из-за повышенной сократимости мышц шеи, выполняющих роль вспомогательных дыхательных мышц при затрудненном дыхании). Развивается синдром легочного сердца с расширением границ сердечной тупости, признаками сердечно-сосудистой недостаточности. В крови - полицитемия, может быть полиглобулинемия, СОЭ увеличена, особенно в периоды обострений, повышено содержание гамма-глобулинов.
При исследовании функции внешнего дыхания выявляют снижение легочных объемов, уменьшение податливости легких и затруднение прохождения кислорода через альвеолярно-капиллярные мембраны, в связи с чем изменяются газовый состав крови (гипоксемия, затем гиперкапния) и показатели кислотно-основного состояния. После лечения кортикостероидами ЖЕЛ, общая емкость легких, инспираторный объем практически не изменяются. При рентгенологическом исследовании в начальный период усилен интерстициальный рисунок, затем на его фоне появляются узелковые образования. В периоды обострений определяют множественные затемнения, чередующиеся с участками повышенной прозрачности. Затемнения обычно локализуются в области корней и нижних отделов. Возможны осложнения в виде пневмоторакса.
Заболевание течет волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Однако зо время ремиссии фиброзные изменения не исчезают, а показатели внешнего дыхания по-прежнему значительно снижены. В зависимости от частоты и длительности периодов обострения некоторые авторы выделяют подострую и хроническую формы течения. При подострой форме периоды обострений более частые, сопровождаются лихорадочной реакцией, в то время как при хроничеекой прогрессирование легочного фиброза происходит исподволь и проявляется нарастанием дыхательной недостаточности. В настоящее время при длительном лечении этих больных кортикостероидами различия в течении этих двух форм стали менее выраженными. Выделяют две клинические формы идио-патического диффузного фиброза легких в зависимости от того, нарушается ли диффузия газов в легких. В большинстве случаев диффузионная способность снижена, но у 10-15 % больных она в пределах нормы. У таких больных отмечено более легкое течение процесса, отставание в росте и массе незначительное или отсутствует.
Диагностика. Основана главным образом на характерных клинических признаках болезни.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с аллергическим экзогенным альвеолитом, обусловленным вдыханием различных органических антигенов. Указанное состояние наблюдается у лиц, занимающихся разведением голубей. Клинически заболевание очень сходно с идиопатическим диффузным фиброзом легких. Аллергический экзогенный альвеолит диагностируют на основании обнаружения преципитационных антител против голубиной сыворотки и помета. Исключение антигенных влияний в сочетании с терапией кортикостероидами у таких больных могут привести к выздоровлению. При идиопатическом диффузном легочном фиброзе снижение всех легочных объемов, эластичности легких на фоне терапии кортикостероидами не уменьшается даже при удовлетворительном самочувствии больных и отсутствии обострений процесса.
Лечение. Кортикостероидная терапия. Первоначально назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки. Дозу постепенно снижают, но поддерживающую терапию (5-10 мг преднизолона в сутки) продолжают на протяжении многих месяцев. При тяжелом прогрессирующем течении процесса кортикостероиды сочетают с цитостатиками (азатиоприн и др.). В период обострений, присоединения пневмонии, бронхита кортикостероиды комбинируют с антибиотиками. Помимо этого применяют антигистаминные препараты, витамины, симптоматическое лечение.
Прогноз. Неблагоприятный.
В.С.Приходько и др., "Справочник по детской пульманологии", Киев, 1987 г.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»
Когда снятся вещие сны?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...Если приснился плохой сон...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...Патологический процесс в легких, характеризующийся необратимыми изменениями альвеолярно - капиллярных мембран, диффузным пневмофиброзом, развитием гипертензии малого круга кровообращения, легочного сердца и дыхательной недостаточности.
Этиология и патогенез Неизвестны. Определенную роль в развитии болезни могут играть иммунные нарушения, поскольку Х.-Р. с. нередко сочетается с ревматоидным артритом, системной склеродермией, дерматомиозитом, СКВ, синдромом Шегрена. Альвеолит характеризуется клеточной инфильтрацией альвеол, преобладанием макрофагов (70-80%). В результате высвобождения из них некоторых хемотаксических медиаторов происходит накопление нейтрофилов и фибробластов. Выделение лизосомальных ферментов и продуцирование дериватов кислорода (O2", ОН") нейтрофилами обусловливает повреждение паренхимы легких, а образование коллагена фибробластами вызывает фибротические процессы. В результате происходят повреждение альвеолярно-капиллярных мембран и нарушение газообмена. При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует.
Клиническая картина. Х.-Р. с. возникает в любом возрасте, обычно начинается остро с появления кашля и лихорадки; реже - постепенно, с прогрессирующей одышки. Лечение антибиотиками облегчения не приносит. Состояние больных довольно быстро ухудшается: развиваются стойкая одышка и цианоз. При аускультации в нижних отделах легких определяются звонкие крепитирующие хрипы - "треск целлофана". В анализах крови обнаруживаются эритроцитоз, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, нередко - ревматоидный и антинуклеарный факторы.
Рентгенологические изменения отмечаются, как правило, лишь при выраженном процессе: происходят усиление и деформация легочного рисунка; характерна его сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг долек.
В дальнейшем развивается картина "сотового легкого", по периферии легочных полей
Появляются кистoвидные полости, иногда бронхоэктазы. Более чувствительным, чем рентгенологический, хотя и неспецифичным методом диагностики является сканирование с галлием-67. В норме это вещество не задерживается в легких. Активированные макрофаги и нейтрофилы накапливают галлий-67, поэтому сканирование позволяет определить степень тяжести альвеолита.
Диагноз. Большое значение в диагностике Х.-Р. с. придается бронхоальвеолярному лаважу: бронхоскопии с промыванием субсегментарных бронхов изотоническим раствором натрия хлорида и последующим морфологическим исследованием промывных вод (наблюдается корреляция между процентом обнаруживаемых нейтрофилов и прогнозом болезни). Решающим в постановке диагноза является наличие характерной морфологической картины при исследовании биоптата легкого.
Дифференциальный диагноз Проводится с туберкулезом легких, пневмокониозами, карциноматозом и другими фиброзными процессами в легких.
Лечение. Основное направление - подавление альвеолита на ранней стадии, когда еще нет необратимых изменений альвеолярно-капиллярных мембран. Терапия уже развившегося фиброза неэффективна. После установления диагноза назначают глюкокортикостероиды, обычно преднизолон - из расчета 1 мг/кг в сутки в течение 1,5 мес. Затем дозу постепенно снижают (по 2,5 мг в неделю) до поддерживающей - 0,25 мг/кг в сутки. Для решения вопроса о дальнейшей терапии повторно проводят рентгенологическое исследование легких, сканирование с галлием-67, морфологическое изучение промывных вод, определение функции легких.
Стабилизация процесса является показанием для продолжения поддерживающей терапии глюкокортикостероидами, ухудшение требует присоединения циклофосфамида обычно в дозе 1,5 мг/кг в сутки и (или) увеличения дозы глюкокортикостероидов. При назначении циклофосфамида еженедельно контролируют анализы периферической крови и мочи, поскольку возможны лейкопения и геморрагический цистит. Своевременно начатое лечение позволяет стабилизировать процесс и значительно увеличить продолжительность жизни (нелеченые больные погибают весьма быстро - иногда через 4-6 нед).
Синдром Хаммена-Рича относится к наследственным патологиям, при которых в патологический процесс вовлекается интерстиций легочной ткани.
Эпидемиология
Данное патологическое состояние регистрируется в популяции с частотой один случай на сорок тысяч населения. Первые клинические проявления данной патологии могут развиваться практически в любом возрасте.
Этиология
До сих пор нет чётких представлений о том, что же конкретно вызывает развитие патологических изменений фиброзного характера в лёгких при данном синдроме.
В ходе многочисленных исследований не удалось выявить ни бактериальный агент, ни возбудителя вирусной природы, который бы определял развитие клинической картины этого синдрома. Учёным удалось подтвердить наличие генетической предрасположенности, благодаря изучению семейного анамнеза заболевших, а также вследствие выявления семейных случаев данной патологии.
Право на существование имеет аутоиммунная гипотеза, в соответствии с которой определённое значение в развитии данного синдрома играют антиядерные антитела, некоторые классы иммуноглобулинов и ревматоидный фактор.
Патогенез
Патогенетической основой развития данной патологии является нарушение корреляции процессов разрушения и синтеза коллагеновых волокон.
На сегодняшний день различают пять основных типов коллагеновых волокон в структуре бронхов и лёгких человека, при данной патологии происходит изменение их количественного соотношения, а также изменение структуры молекул, которые их формируют.
Морфологические изменения
При изучении альвеолярных структур под микроскопом удаётся выявить выраженный фиброз и утолщение межальвеолярных перегородок, что ведёт к нарушению нормальной архитектоники альвеол.
Часто имеет место вовлечение в патологический процесс бронхиол, часть которых облитерируется и расширяется. Обращает на себя внимание картина так называемого «сотового лёгкого». Имеет место уменьшение легочного кровотока.
В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются крупные бронхи, в структуре которых отмечаются следующие изменения: разрастаются железистые структуры и гладкомышечные волокна.
Клиническая картина
Заявить о себе синдром Хаммена-Рича может внезапным появлением сухого кашля или малопродуктивного влажного кашля с небольшим количеством мокроты преимущественно слизистого характера.
Развивается заболевание постепенно. К первым жалобам могут относится одышка при интенсивной физической нагрузке, кашель, повышенная утомляемость. О дальнейшем развитии патологии свидетельствует одышка, не прекращающаяся и в состоянии покоя.
При объективном обследовании ребёнка с данной патологией удаётся выявить отставание в линейном росте, недостаточную массу тела, уплощение грудной клетки, что особенно чётко прослеживается при измерении её окружности, снижение амплитуды движений грудной клетки при дыхании. За счёт участия в акте дыхания мышц шеи происходит их увеличение, что проявляется увеличением окружности шеи.
При длительной хронической гипоксии ребёнка формируется акроцианоз и цианоз губ, утолщаются дистальные фаланги пальцев рук. Постоянное повышенное давление в легочной артерии ведёт к формированию легочного сердца с соответствующей клинической картиной.
Среди других осложнений данной патологии нельзя не отметить появление артритического синдрома с вовлечением в патологический процесс лучезапястных, голеностопных и коленных суставов.
Диагностика
Наиболее информативным методом диагностики является рентгенография органов грудной клетки. Рентгенологическая картина зависит от характера патологических изменений в ткани лёгких и может иметь вид диффузного снижения прозрачности ткани лёгкого, сетчато-тяжистых изменений.
Обязательным рентгенологическим признаком является высокое стояние купола диафрагмы, что обусловлено снижением объёма легочной ткани. Участки интерстициального фиброза можно определить по локализации ячеистых просветлений, а также по расположению тяжистых уплотнений.
Диагностическими критериями синдрома Хаммена-Рича являются:
Неисчезающая даже в покое одышка
Сухой или малопродуктивный кашель со слизистой мокротой
Деформация концевых фаланг пальцев рук
Явления цианоза
Нарушение вентиляции лёгких по рестриктивному типу
Гипоксемия
Уменьшение диффузионной способности ткани лёгких
Диффузные изменения на рентгенограмме
Лечение
На ранних этапах развития данного патологического состояния, особенно у детей высокую эффективность демонстрируют кортикостероиды. Длительность их курса должна составлять не менее полугода, в дальнейшем рекомендуется переходить на поддерживающие дозы.
При выраженной клинической картине в базисную терапию входят и иммуносупрессоры. Показателем эффективности лечения является уменьшение или полное исчезновение одышки в покое. В перечень препаратов комплексной терапии входят также витамины и препараты калия. Показаны дыхательные упражнения и лечебная физкультура.
Прогноз
При данной патологии прогноз серьёзный.
Вы можете или написать свой.
Хаммена-Рича синдром - прогрессирующий диффузный (распрстраненный) пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, повышением артериального давления в малом круге кровообращения и формированием легочного сердца.ЭТИОЛОГИЯ
Причины возникновения болезни не установлены. Среди возможных причин выделяют некоторые лекарственные средства (гексаметонит, миелосан, нитрофураны, сульфаниламиды) и профессиональные вредности. Есть мнение о наследственном характере заболевания, так как оно встречается в нескольких поколениях одной семьи.
ПАТОГЕНЕЗ И ПАТАНАТОМИЯ
Механизм развития заболевания не вполне ясен. Сочетание фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани, ревматоидным артритом и системной склеродермией, синдромом Шегрена, системной красной волчанкой и хроническим гепатитом свидетельствует о важной роли иммунологических нарушений в механизме развития синдрома Хаммена-Рича.
Иммунологические реакции, в которых принимают участие иммунные комплексы, система комплемента и альвеолярные макрофаги, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов. При их гибели высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в т. ч. коллагеназы, что ведет к изменениям коллагена в интерстициальной ткани легких и развитию альвеолита. Все это способствует быстрому развитию фиброза (волокнистой соединительной ткани).
Патологические изменения в легких у больных с синдромом Хаммена-Рича характеризуются развитием в альвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Отмечают нарастающее разрастание клеток стромы легких, клеток альвеолярной выстилки, некроз альвеолярного и бронхиального эпителия, формирование гиалиновых мембран, отек.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
В одних случаях заболевание начинается остро и протекает с лихорадкой, кашлем, мокротой и быстро нарастающей одышкой, в других - симптоматика развивается постепенно.
В нижних отделах легких выслушивается звонкое похрустывание. Ведущими признаками являются нарастающая одышка, кашель, чувство стеснения в груди. Позже наступает дыхательная недостаточность, появляется синюшность, признаки повышения артериального давления в малом круге кровообращения, развивается картина хронического легочного сердца. Наблюдается утолщение концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек", возникает кровохарканье.
Диагноз ставится на основании характерных клинических признаков. На рентгенограмме определяются усиление и деформация легочного рисунка, тяжистость теней, сетчатый и ячеистый рисунок. Отмечаются уплощение плевры, уменьшение подвижности диафрагмы.
В легких появляются кистевидные полости, бронхоэктазы, снижается их диффузионная способность. В крови наблюдаются увеличенная СОЭ, дыхательный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов), гипергамма- глобулинемия, наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом легких, саркоидозом, лимфогенным карциноматозом.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение синдрома Хаммена-Рича консервативное.
В начале заболевания применяются глюкокортикостероиды (преднизолон), при выраженном фиброзе легких назначают цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид). Чтобы обеспечить раннее и целенаправленное лечение, необходимо своевременное обращение к врачу.
