Паранеопластическая артропатия лечение. Паранеопластические синдромы в ревматологической практике

– комплекс клинических и лабораторных признаков онкологического заболевания, не связанных с ростом первичного новообразования и появлением метастазов. Обусловлен неспецифической реакцией организма и выделением опухолью биологически активных соединений. Проявляется эндокринными, дерматологическими, сердечно-сосудистыми, нейромышечными, нефрологическими, гастроэнтерологическими, гематологическими или смешанными расстройствами. Диагностируется на основании анамнеза, симптомов и данных дополнительных исследований. Лечение – удаление либо консервативная терапия первичной опухоли.

Общие сведения

Паранеопластический синдром – неметастатические системные клинико-лабораторные проявления онкологического заболевания. Страдают преимущественно больные пожилого и среднего возраста. Паранеопластический синдром чаще возникает при лимфоме, раке легких , раке яичников и раке молочной железы . Иногда становится первым признаком ранее недиагностированного онкологического поражения. Играет как положительную, так и отрицательную роль в процессе диагностики онкологических заболеваний.

При отсутствии клинических проявлений первичного онкологического процесса становится неспецифическим маркером новообразования. Вместе с тем, одновременное появление паранеопластического синдрома и локальных симптомов злокачественной опухоли может усложнять клиническую картину и затруднять распознавание онкологического заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии , эндокринологии , кардиологии , гастроэнтерологии , дерматологии и врачи других специальностей.

Причины паранеопластического синдрома

Основными причинами развития паранеопластического синдрома являются активность злокачественной опухоли и реакции организма на эту активность. Клетки новообразования выделяют биологически активные белки, энзимы, иммуноглобулины, простагландины, цитокины, интерлейкины, факторы роста, активные и неактивные гормоны, влияющие на деятельность различных органов и систем. Контакт нормальных тканей организма с тканью опухоли и выделяемыми ею соединениями провоцирует нормальные иммунные реакции и вызывает развитие аутоиммунных нарушений.

Вероятность возникновения, интенсивность проявлений и характер паранеопластического синдрома зависят от локализации и вида новообразования, способности опухоли выделять различные активные вещества и генетически обусловленной склонности к аутоиммунным нарушениям. Чаще всего паранеопластический синдром развивается при раке легкого. В числе других онкологических заболеваний, часто провоцирующих этот синдром – рак молочной железы, рак яичников, рак почки , лимфомы, лейкозы, гепатоцеллюлярная карцинома , рак желудка , рак поджелудочной железы и опухоли ЦНС.

Характеристика паранеопластических синдромов

Паранеопластические синдромы – обширная группа синдромов, возникающих при злокачественных опухолях. Кроме того, паранеопластические синдромы выявляются при некоторых доброкачественных новообразованиях и заболеваниях неопухолевой природы, в том числе – при ревматических болезнях, хронических неспецифических заболеваниях легких , болезнях сердца, эндокринных заболеваниях и поражении паренхиматозных органов. Возможность вовлечения любых органов и систем, а также разнообразие клинических проявлений паранеопластических синдромов затрудняют создание единой классификации.

Существует несколько вариантов упорядочивания таких синдромов, наиболее распространенным из которых является группировка по органно-системному принципу (с учетом поражения тех или иных органов). Согласно этому варианту, различают эндокринные/метаболические, дерматологические, почечные, нервно-мышечные/неврологические и некоторые другие виды паранеопластических синдромов. Отличительными особенностями всех синдромов являются:

  • общие патогенетические механизмы;
  • возникновение при онкологических заболеваниях;
  • неспецифичность клинической симптоматики и лабораторных показателей;
  • возможность развития паранеопластического синдрома до появления локальных признаков опухоли, одновременно с локальными признаками опухоли либо на заключительных стадиях болезни;
  • неэффективность терапии, исчезновение синдрома после радикального лечения новообразования и его повторное возникновение во время рецидива.

Развитие паранеопластического синдрома до появления местных признаков опухоли может, как облегчать, так и затруднять диагностику основной патологии. Например, синдром Мари-Бамбергера (оссифицирующий системный периостоз, при котором пальцы приобретают вид барабанных палочек) чаще наблюдается при злокачественных поражениях плевры и легких, но не является их специфическим проявлением, поскольку может обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при хроническом обструктивном бронхите , циррозе печени или пороках сердца.

Тем не менее, наличие этого паранеопластического синдрома указывает на высокую вероятность патологии дыхательной системы и позволяет достаточно точно определить перечень необходимых обследований. Другие паранеопластические синдромы, например, лихорадка, тромбофлебит или дерматологические поражения могут трактоваться как самостоятельные заболевания, что ведет к недообследованию, назначению неправильного лечения и запоздалому выявлению онкологических поражений, ставших причиной развития данной патологии. Своевременная диагностика и дифференциальная диагностика этой группы патологических состояний остается актуальной проблемой современной онкологии.

Виды паранеопластических синдромов

Гастроинтестинальные паранеопластические синдромы (потеря аппетита, похудание) – самые распространенные синдромы при онкологических заболеваниях. На определенных этапах злокачественного процесса выявляются практически у всех больных. Основными проявлениями паранеопластического синдрома являются потеря аппетита, изменение вкуса, возникновение отвращения к некоторым пищевым вкусам и запахам. После постановки диагноза, прогрессирования локальной симптоматики и начала химиотерапии гастроинтестинальные расстройства могут усугубляться депрессией , страхом перед тошнотой и рвотой, нарушениями проходимости кишечника и другими обстоятельствами.

Гематогенные паранеопластические синдромы выявляются у большинства онкологических больных. Самой распространенной разновидностью этого паранеопластического синдрома является умеренная или нерезко выраженная нормохромная анемия. В анализе периферической крови нередко обнаруживаются другие признаки основного заболевания: повышение СОЭ, лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. При В-клеточных лимфоидных новообразованиях паранеопластический синдром может проявляться аутоиммунной гемолитической анемией, при меланоме и лимфоме Ходжкина – гранулоцитозом, при лейкозах – тромбоцитопенией, при раке печени и почек – эритроцитозом.

Эндокринные и метаболические паранеопластические синдромы включают в себя разнообразные гормональные и обменные нарушения. При медуллярном раке щитовидной железы может развиваться гипокальциемия, протекающая бессимптомно или сопровождающаяся повышением нервно-мышечной возбудимости. При мелкоклеточном раке легкого паранеопластический синдром проявляется синдромом Кушинга и водно-электролитными нарушениями. Для феохромоцитом характерно повышение артериального давления, для лимфомы Ходжкина – гипоурикемия, для гематосаркомы и острых лейкозов – гиперурикемия.

Сосудистые паранеопластические синдромы обычно проявляются тромбофлебитами. Могут возникать за несколько месяцев до появления первых признаков онкологического заболевания. Чаще всего выявляются при раке молочной железы, опухолях ЖКТ, раке легких и раке яичников. Половина тробмофлебитов у пациентов в возрасте старше 65 лет связаны с развитием злокачественных новообразований. Сосудистые паранеопластические синдромы плохо поддаются антиагрегантной терапии. После оперативных вмешательств развиваются более чем у половины больных онкологическими заболеваниями. Являются третьей по распространенности причиной летальности в послеоперационном периоде.

Дерматологические паранеопластические синдромы отличаются большим разнообразием. Включают в себя преходящую эритему, приобретенный ихтиоз , паранеопластическую пузырчатку и другие расстройства. Выявляются при лейкозах, медуллярном раке щитовидной железы и некоторых других онкологических заболеваниях.

Неврологические/нервномышечные паранеопластические синдромы сопровождаются поражением центральной и периферической нервной системы. Могут проявляться энцефалитом , деменцией , психозами, синдромом Ламберта-Итона (слабость мышц конечностей, напоминающая миастению, при сохранении тонуса глазных мышц; обычно возникает при опухолях в области грудной клетке, чаще всего при раке легкого), синдромом Гийена-Барре (периферическая нейропатия, выявляется у некоторых больных лимфомой Ходжкина) и другими периферическими нейропатиями.

Ревматологические паранеопластические синдромы встречаются как при ревматоидных заболеваниях, так и при злокачественных новообразованиях. Системный склероз, полимиалгия и ревматоидный артрит характерны для гемобластозов и опухолей толстого кишечника . Паранеопластический синдром в виде вторичного амилоидоза выявляется при почечно-клеточном раке , лимфомах и миеломе. Гипертрофическая остеопатия может наблюдаться при некоторых разновидностях рака легкого.

Артропатия – это дистрофическое заболевание, характеризующееся развитием воспалительного процесса в суставах с их деформацией и постепенным разрушением. Патология является вторичной, то есть начинается в виде осложнения других болезней. Причин для возникновения артропатии много: от аллергии и до эндокринных заболеваний. Лечение проводится в зависимости от причины, спровоцировавшей начало патологических процессов в тканях сустава.

Артропатия суставов – неревматическое заболевание. Обычно такой диагноз ставят, если подтверждения развития или не найдено. Отличается патология асимметричным поражением тканей, симптоматика зависит от основной болезни.

Симптомы артропатии

Клиническая картина может различаться в зависимости от типа патологии. Но наиболее характерными являются симптомы поражения суставов:

  • боль ноющего характера, которая увеличивается при повышении нагрузки на область поражения;
  • изменение формы сустава;
  • гиперемия и отек пораженной области (в период развития данных симптомов обычно начинает усиливаться и болевой синдром);
  • нарушение функций сустава, проявляющееся скованностью, а по мере прогрессирования и полной невозможностью движений в суставе.

Выявить заболевание можно и на ранней стадии. С помощью рентгенографии врачи выявляют на снимке околосуставный остеопороз.

Примерно у 30% больных наряду с основными признаками болезни развивается урогенитальная симптоматика:

  • межменструальные кровотечения у женщин;
  • гнойные выделения из влагалища;
  • боль внизу живота;
  • цервицит;
  • у мужчин – простатит в острой форме, а также нарушение выделения мочи.

Кроме того, у пациентов с артропатией могут наблюдаться висцеральные, внесуставные поражения, дегенеративные процессы в позвоночном столбе и воспаления системного типа. Остальные клинические симптомы зависят от вида патологии.

Выделяют такие виды артропатии:

  • серонегативная;
  • сопровождающая кишечный шунт;
  • генерализованная;
  • стрептококковая;
  • нейрогенная;
  • диабетическая;
  • микрокристаллическая;
  • гипотиреоидная;
  • ревматоидная;
  • саркоидозная;
  • подагрическая;
  • БДУ и др.

Серонегативная спондилоартропатия

Этот вид недуга очень схож с ревматоидным артритом, но ревматоидный фактор в крови при этом отсутствует. Воспаляются синовиальные соединительные оболочки. Причиной развития считается сочетание двух факторов: отягощенной наследственности и снижения напряженности иммунитета.

Проявляется патология:

  • активным развитием суставных патологий с частыми рецидивами, с поражением суставов позвоночника;
  • ранним нарушением суставной функциональности;
  • слабовыраженными или редкими поражениями фаланговых суставов;
  • скованностью в утреннее время;
  • сильнейшим болевым синдромом в ночное время;
  • поражением миокарда и сосудов сердца;
  • инфекциями кишечника или мочеполовой системы;
  • воспалительными заболеваниями глаза (увеитом, иритом,кератитом и др.).

Развивается наиболее часто на фоне синдрома Рейтера. Прогноз этого вида артропатии благоприятен для жизни, но не для выздоровления.

Полностью вылечиться невозможно, но правильное лечение замедлит развитие болезни и улучшит качество жизни пациента.

Это особый вид артропатии, который развивается крайне редко при тяжелой интоксикации вследствие дизентерии или иных инфекционных заболеваний кишечника. Мальчики обычно болеют в возрасте 5–9 лет, а девочки – в 10–14.

Основная симптоматика:

  1. Болезненность, скованность сустава.
  2. Слабость.
  3. Локальное или общее повышение температуры.
  4. Лихорадка.
  5. Лейкоцитоз.

Эпидемиологическую опасность представляет не сама артропатия такой формы, а инфекция, которая ее вызвала.

Генерализованные формы отличаются более тяжелым течением, для которого характерны усиленное проявление симптоматики, затрагивание сторонних органов. В клинической картине преобладают суставные проявления. Нередко протекает с осложнениями. Сама патология развивается достаточно быстро и может включать в себя любой из перечисленных ранее подтипов заболевания.

Генерализованная форма требует оперативного вмешательства со стороны медиков. Из-за быстрого течения болезни нередко развиваются разнообразные осложнения, в зависимости от формы и первопричины.

Стрептококковая артропатия

Этот тип – не самостоятельное заболевание. Он развивается вследствие наличия стрептококковой инфекции в организме в виде различных недугов:

  • ангины;
  • менингита;
  • скарлатины;
  • эндокардита;
  • пневмонии и др.

Проявляется отечностью, припухлостью, ограничением движений в пораженных суставах. Развивается наиболее часто у лиц с пониженным иммунитетом и у детей. Наиболее опасно течение при сочетании с менингитом. Обычно при полном клиническом излечении первопричины симптоматика проходит самостоятельно.

Нейрогенная артропатия – общий термин, который объединяет патологии разных типов, в том числе диабетическую. Называется также суставом Шарко. При данном виде недуга нарушаются проприоцептивная и болевая чувствительность (такой синдром может сопровождать разные заболевания, но наиболее часто возникает он при диабете и инсульте).

Дает о себе знать спустя годы с момента возникновения первопричины. Вначале появляется боль, но из-за нарушенной чувствительности она не соответствует степени поражения сустава. Затем развивается геморрагический выпот, что приводит к нестабильности сустава. Возможны подвывихи.

Диабетическая артропатия развивается наиболее часто. Течение болезни замедленное: проявляется примерно через 6 лет от начала течения. Если лечение неправильное или нерегулярное, то симптоматика способна развиться и раньше. Патологический процесс в основном односторонний и затрагивает нижние конечности. В отдельных случаях наблюдалось поражение суставов рук или позвоночника. Параллельно развивается и артроз, который быстро прогрессирует.

Для терапии необходим правильный подбор медикаментов, которые помогут стабилизировать симптоматику диабета, а также восстановить хрящевую ткань суставов и устранить болевой синдром. Полностью излечиться от этого типа болезни практически невозможно.

Микрокристаллическая артропатия характеризуется отложением кристаллов определенных веществ на тканях костей и сухожилий, входящих в сустав. Это ведет к деформации суставов и постепенно не только ограничивает подвижность, но и разрушает их. Провоцирует такую патологию обычно нарушение обмена веществ. В целом этот термин объединяет различные типы артропатий, например, пирофосфатную или гидроксиапатитную.

Проявляется развитием наростов на костях, что деформирует сустав и ограничивает объем движений в нем. В периоды обострения присутствует отечность, острая боль и покраснение пораженной области. Лечение требуется комбинированное, но наибольшую роль играют ЗОЖ, корректировка питания в соответствии с отложением конкретных солей в тканях. Чтобы их определить, изучают анализы мочи, в которых и обнаруживается преобладание того или иного вида солей.

Гипотиреоидная артропатия

Это эндокринная форма патологии, провоцируемая гипотиреозом. Развивается достаточно редко. Проявляется артралгией, распространенным остеопорозом, мышечными болями. Диагноз ставится на основании жалоб и клинической картины. При адекватном лечении симптоматика постепенно исчезает без следа.

Важно! Не только гипотиреоз, но и гипертиреоз способен вызывать такое заболевание суставов. Но для гипертиреоза характерно тяжелое течение болезни.

Аббревиатура БДУ расшифровывается как «без дополнительного уточнения», то есть это форма, при которой причина патологии суставов не выяснена. Ставится такой диагноз редко, так как у каждого типа заболевания есть свои определенные черты, локализация и особенности проявления, которые в совокупности со сторонними признаками явно указывают на причину развития.

На сегодня артропатия БДУ исключена из классификации МКБ. Объясняется это тем, что накопленные знания и диагностические возможности практически во всех случаях позволяют определить точное наименование болезни и назначить адекватное лечение.

Ревматоидная артропатия

Эта форма нередко называется и относится к дистрофическому типу. Характеризуется нарушением питания хрящевой ткани, вследствие чего последняя активно разрушается. Это приводит, в свою очередь, к развитию воспаления с характерной симптоматикой: покраснением, болью, отечностью.

Возникает данная форма заболевания при саркоидозе. Таким осложнением страдает, по разным данным, от 15 до 30% больных. Характеризуется образованием саркоидозных гранулем, поражением опорно-двигательного аппарата, глаз, слюнных желез, а также кожными проявлениями.

Заболевание является хроническим и сочетается с поражением легких, миопатией, а также с увеличением лимфоузлов грудной области.

Этот тип патологии является разновидностью паранеопластического синдрома, то есть возникает на фоне онкологических патологий: лимфомы, рака молочной железы, яичек и легких. Реже провоцируют данное осложнение красная волчанка, ревматоидный артрит, эндокринные заболевания и доброкачественные опухоли.

Патология развивается быстро и поражает в основном лучезапястные суставы и пальцы, при этом они изменяются настолько, что больной не может совершать обыденные действия. Болевой синдром присутствует, но в каждом случае по-разному: у одних он слабый, у других практически нестерпимый.

Остеоартропатией называется любая болезнь костей и хрящей, входящих в сустав. Выделяют гипертрофическую и диабетическую формы. При гипертрофической образуется новая костная ткань. Наиболее часто развивается этот вид при болезнях органов грудной клетки, в числе которых абсцесс легкого, рак легких, мезотелиома.

При значительных поражениях кости может потребоваться операция, во время которой будут удалены излишки тканей.

Эта форма остеоартропатии является диабетической. Наиболее часто ее провоцирует прогрессирование и тяжелое течение первоначального заболевания. Проявляется достаточно ярко и провоцирует образование так называемой диабетической стопы.

У патологии есть собственные симптомы, в числе которых поражение голеностопного сустава и плюснепредплюсневой зоны. Отсюда и название «стопа Шарко». Развиваются также гиперемия, отечность, болевой синдром и локальное повышение температуры в области поражения. По мере прогрессирования болезни могут давать о себе знать кальциноз, трофические язвы и деформация стопы.

Полиартропатия является хронической патологией, при которой развиваются множественные очаги воспаления и поражения суставов. Имеет системное течение с прогрессирующим характером. Для данного заболевания также типично поражение соединительной ткани, внутренних органов, среди которых первыми страдают сердце, почки и сосуды.

При отсутствии правильной терапии патология прогрессирует. Начинается уменьшение массы мышечной ткани. Со временем мышцы атрофируются. Начинают воспаляться сухожилия, деформируются суставы. Легкая форма протекает с незначительным поражением суставов без нарушения их функции. Поздние же стадии затрагивают внутренние органы и проходят с лихорадкой.

Важно своевременно начать лечение, так как по мере прогрессирования заболевания будет затрагиваться и поражаться все больше органов, восстановление которых не всегда представляется возможным.

Воспалительная полиартропатия

Это целая группа воспалительных патологий, затрагивающих соединительную и костно-мышечную ткани. В их число входят: подагра, ревматоидный артрит, бурсит. На ранней стадии проявляется лишь незначительным дискомфортом, болью в суставах, небольшой отечностью. Также наблюдаются повышенная утомляемость, незначительный подъем температуры, потливость. Отсутствие лечения может привести к летальному исходу. Женщины страдают данным типом патологии почти в 3 раза чаще, и смертность у них наблюдается в 3,76 % случаев.

Это хроническое заболевание, которое поражает суставы и окружающие их ткани. Основная причина развития – дисметаболическая нефропатия, при которой нарушается метаболизм мочевой кислоты. В результате кристаллы уратов (солей мочевой кислоты) откладываются в суставах, тканях и во внутренних органах. Без лечения первичного заболевания справиться с данной патологией не удастся.

Как правило, в первое время патология протекает незаметно, но со временем под действием внешних факторов развивается обострение, причем внезапно. Проявляется оно в виде отечности того или иного сустава, покраснения пораженной зоны, а также болевого синдрома. Нередко сочетается с лихорадкой. Со временем обострение проходит, но без лечения патология становится хронической.

Лечение подагрической артропатии терапевтическое. Если развилась сильная деформация кости, может потребоваться хирургическое вмешательство. Но оно только устранит симптом. Без корректировки образа жизни стойких результатов не добиться.

Как понятно из названия, это форма патологии, которая развилась под воздействием травмы сустава. Проявляется болями, скованностью, некоторым хрустом в месте поражения, развитием отека и гиперемии.

Так как предполагается воздействие механического типа, патология может быть вылечена. Но при регулярно повторяющихся эпизодах травмирования она будет прогрессировать и постепенно перейдет в хроническую форму. Поэтому первое, на что стоит обратить внимание, это ограничение такого рода воздействия на больные ткани. Иначе лечение длительных результатов не даст. Терапия медикаментозная.

Посттравматическая артропатия

Посттравматическая артропатия – это продолжение травматической. То есть, если фактор риска не устранен, то патология прогрессирует и переходит в хроническую стадию с периодическими обострениями. Симптоматика данного типа артропатии в основном сглажена и проявляется в виде мышечной боли и хруста суставов. В период обострения болезнь дает и другие симптомы – отечность пораженной области, покраснение, усиление болевого синдрома, скованность движения вплоть до полной блокировки и нестабильности сустава.

Лечение предлагается медикаментозное и физиотерапевтическое. Также необходимо по окончании острой стадии делать упражнения ЛФК. Такая комбинированная терапия дает длительные периоды ремиссии.

Эта форма считается одной из самых серьезных, так как именно суставы выступают наиболее частым местом кровоизлияния. Источником становятся сосуды, располагающиеся в синовиальной оболочке. Если терапия не проводится, то кровь способна изливаться длительное время. Из симптоматики присутствуют только боль, отек и напряженность мягких тканей.

Лейкоциты, попавшие в суставную полость, активно разрушают хрящевую ткань. Синовиальная оболочка приобретает рыхлый вид, что опять провоцирует кровотечение. Атрофия мышечной ткани ослабляет конечность, из-за чего человек постепенно теряет способность выполнять свои повседневные дела. Без лечения происходит полная деструкция хряща и развивается деформирующий артроз.

От данного типа патологии чаще всего страдают коленные суставы. Перегрузочная артропатия является вторичной трофической патологией, при которой обычно проявляется отечность пораженных тканей, болезненность суставов, покраснение и уменьшение диапазона двигательной активности.

Возникает вследствие физических перегрузок сустава, в том числе и перегрузки лишним весом пациента.

Важно! Необходимо начать терапию как можно раньше, так как болезнь ведет к разрушению хрящевой и костной тканей.

Гидроксиапатитная артропатия

Эта патология связана с нарушением метаболизма кальция в организме. Суть заболевания в том, что кристаллы гидроксиапатита накапливаются в тканях органов, на костях, сухожилиях и постепенно разрастаются. В результате происходит деформация суставов.

Первичная форма протекает как самостоятельное заболевание, развившееся под воздействием травм, нарушения обмена веществ. Вторичная проявляется из-за избыточного потребления витамина D, а также из-за гемохроматоза, гемодиализа, ПФА, гипотиреотоксикоза. Патология может поражать позвоночник, суставы рук и ног, плечелопаточный, тазовый отделы. Проявляется болью, ограниченностью движений.

Классификация артропатий по локализации

Артропатия может иметь различную локализацию и в зависимости от этого сопровождаться различными клиническими признаками.

Артропатия плечевого сустава проявляется достаточно часто. Обычно развивается на фоне патологий позвоночника, но может быть и первичной. Характеризуется выраженным болевым синдромом, изменением прилегающих тканей – от костных и до нервных, а также ограничением двигательной функции. На первых стадиях боль не интенсивная, а двигательная активность сохраняется. По мере прогрессирования болезни симптоматика усиливается, а состояние больного ухудшается. В процесс вовлекаются не только костные и хрящевые ткани, но также мышцы, сухожилия, нервы, сосуды.

Лечение консервативное, включающее применение лекарственных средств и физиотерапию. Также необходимо практиковать упражнения ЛФК для разработки данной области и ее подвижности.

Важно! Физиотерапия может проводиться при обострении, а ЛФК обычно практикуется в период, когда острая фаза пройдена и основная симптоматика снята. Если есть болевой синдром, то его по мере необходимости купируют обезболивающими средствами.

Этот тип заболевания в первую очередь проявляется болевым синдромом. Дегенеративные процессы затрагивают не только хрящевую ткань сустава, но также мышцы, сухожилия, нервы и сосуды. Поражается плечелопаточная часть тела, которая существенно ограничивается в движении.

Этот тип патологии может быть первичным и вторичным. При первичном развивается как самостоятельная болезнь, при вторичном – как осложнение другого заболевания. Плечелопаточная периартропатия лечится исключительно комплексно, так как отдельные направления результатов длительного характера не дают.

Эта форма развивается обычно при ряде патологий. Вторичная артропатия локтевого сустава провоцируется сухоткой спинного мозга (поздняя стадия нейросифилиса). В таком случае сустав отечен, малоподвижен, деформирован, но при этом боль отсутствует. При сирингомиелии наиболее часто поражаются плечевой и локтевой суставы. Симптомы те же, что и при сухотке, но может развиваться гнойное воспаление пораженных тканей. В обоих случаях сустав нестабилен, имеют место частые вывихи и переломы.

Поражение голеностопа является достаточно редкой формой артропатии. Проявляется на фоне других заболеваний, которые имеют хроническое течение и являются неизлечимыми. У данного заболевания есть второе название – «реактивный артрит». Поражает он не только взрослых, но и детей. Клиническая картина зависит от того, какая патология вызвала данное состояние.

Этот тип патологии наиболее часто встречается в педиатрии у детей школьного и дошкольного возраста как редкое осложнение инфекционных болезней и является, таким образом, реактивным артритом. Есть данные о наследственной предрасположенности к этому заболеванию.

Артропатия ТБС дает следующую симптоматику:

  1. Боль в области пораженного тазобедренного сустава.
  2. Ограничение подвижности в суставе из-за поражения связок.
  3. Конъюнктивит, увеит.
  4. Баланит, уретрит.
  5. Кератодермия.
  6. Изменение ногтевых пластин: пожелтение, расслоение, разрушение.
  7. Системное увеличение лимфоузлов.
  8. Эрозии в ротовой полости.

Наиболее характерными для этого вида артропатии являются три группы симптомов (синдром Рейтера): поражение суставов, глазные заболевания и воспаление уретры.

Лечение артропатии тазобедренного сустава требует комплексного подхода. Применяют медикаментозную и физиотерапию. Для восстановления подвижности суставов необходимо проводить занятия ЛФК.

Фасеточной артропатией называется поражение межпозвоночных суставов, которое в наибольшей мере затрагивает шейный отдел.

Проявляется недуг скованностью движений головой и шеей, а также болями различной интенсивности. Нередко путается с защемлением нерва и остеохондрозом. Причинами развития считаются:

  • спондилолиз;
  • остеохондроз;
  • врожденная аномалия строения позвоночника;
  • получение травмы.

Выявив первопричину, можно определить направления лечения.

Артропатия кистей рук наиболее часто является осложнением псориаза. Проявляется деформацией суставов пальцев, которые приобретают узловатый вид. Также присутствует отечность мягких тканей, их покраснение, болезненность. На коже над пораженными суставами видны характерные псориатические высыпания.

Также проявляется артропатией кистей рук и, в частности, пальцев, форма Жако. Выглядит как сильная деформация фаланг. При этом уменьшается возможность осуществления повседневной деятельности. В анамнезе присутствует ревматизм. Такая деформация наиболее часто развивается в качестве паранеопластического синдрома, то есть как последствие воздействия на организм злокачественных опухолей. Реже патология вызывается другими болезнями или доброкачественными новообразованиями. От правильности проведения диагностики в дальнейшем будет зависеть жизнь пациента.

В зависимости от того, какая именно болезнь спровоцировала развитие артропатии кистей рук, назначается и соответствующее лечение. Во многих случаях на 100 % восстановить здоровье суставов уже не получается.

Артропатия у детей достаточно часто проявляется в двух видах:

  • артропатия тазобедренного сустава;
  • артропатия голеностопа.

Недуг выражается болезненностью, скованностью, припухлостью пораженных областей. Локально может проявляться повышение температуры. Артропатия тазобедренного сустава у детей наиболее часто провоцируется инфекционными заболеваниями и наследственным фактором.

Артропатия голеностопного сустава у детей развивается на фоне хронических и, как правило, неизлечимых патологий (псориаза, аллергии и др.). Лечение целиком и полностью зависит от выявленной первопричины. Нередко обострение случается внезапно. Голеностопная область отекает, двигательная активность значительно ограничивается. Присутствует достаточно сильная боль, хотя в некоторых случаях заболевание может протекать безболезненно.

У беременных артропатия связывается с гормональным дисбалансом и перестройкой организма. Отягощающими факторами являются быстрое прибавление в весе, инфекции ЖКТ или мочеполовой системы и чрезмерная физическая нагрузка.

Проявляется отечностью, болезненностью суставов. Параллельно наблюдаются:

  • головные боли;
  • уретрит;
  • слабость;
  • повышение температуры;
  • сонливость;
  • зуд в глазах;
  • конъюнктивит.

На основании этой симптоматики наиболее часто ставится диагноз «артропатия». Конкретный подвид определяется исходя из причины и локализации заболевания. Лечение назначается в соответствии с состоянием пациентки. Чаще всего стараются ограничиться легкими препаратами, а также физиотерапией, ЛФК и обеспечением покоя женщине.

Лечение артропатии

Терапия во многом зависит от того, какая причина вызвала патологию. В ряде случаев при устранении изначального диагноза симптомы проходят самостоятельно. Но в некоторых случаях требуется серьезная терапия и даже хирургическое вмешательство.

Лечение включает:

Разработано множество упражнений лечебной физкультуры для устранения последствий артропатии и возвращения подвижности суставам. Стоит отметить, что такой тип лечения проводят вне фазы обострения и без интенсивных нагрузок.

Неумывакин: артропатия излечима!

Согласно мнению профессора Неумывакина, артропатия является излечимой патологией. Методика, разработанная этим специалистом, предлагает определенный комплекс упражнений в сочетании с корректировкой образа жизни по правилам ЗОЖ.

О действенности этой методики ходит множество отзывов как положительного, так и отрицательного характера. Большинство врачей считает, что без адекватной медикаментозной терапии заболевание можно только сгладить, но оно все равно будет прогрессировать, что приведет к развитию тяжелых осложнений.

● Нет ни одного мало-мальски значительного патофизиологического явления в организме при котором не болели бы суставы Дитерихс М. М.

Ревматология «overlap» онкология «Общие» вирусы ВИРУСЫ Гепатит В (НВV) и С (НСV) РЕВМАТОЛОГИЯ ОНКОЛОГИЯ СВ: узелковый полиартериит и Рак печени др. , криоглобулинемия В - клеточная лимфома Вирус Эпштейна-Барр (ННV Системные заболевания Лимфома Беркита -4) (СКВ, ССД, СШ) Лимфогрануломатоз Рак носоглотки Цитомегаловирус СКВ, ССД, СШ (?) Вирус герпеса 8 -го типа Модель изучения вирус- Саркома Капоши (HHV -8) Индуцированного иммунитета Лимфопролиферативная патология Парвовирус В 19 Артриты Онкогематологические заболевания Ретровирус 5 (HRV-5) СКВ, СШ и др. Лейкозы, лимфомы, сакромы Т-лимфотропный вирус СШ, полимиозит, альвеолит, РА Т - клеточная лимфома типа 1 (HTLV-1) (?)

Ревматология «overlap» онкология Общие факторы ЛЕКЦИЯ ПРОБЛЕМА АССОЦИАЦИИ РЕВМАТИЧЕСКИХ И ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (патогенетические и клинические аспекты) Н. Г. Гусева ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва ● инфекционные (вирусные и др.) ● химические ● иммунологические ● генетические и другие факторы НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 4, 2004

Ревматология «overlap» онкология Химические факторы ● Канцерогены (производственные, бытовые, экологические) ● «Ревматогенные» агенты в пластической хирургии и косметологии ● Лекарственная СКВ (прокаинамид, изониазид, гидралазин, этанерцепт, инфликсимаб, сульфасалазин) ● Индуцированная ССД (блеомицин, топотекан) ● Острый полиартрит (тамоксифен - ингибитор эстрадиола)

«Постхимиотерапевтический ревматизм" Развитие симптомов через 2 -16 месяцев после химиотерапии (циклофосфамид, метотрексат, флюорацил и др.). ● ● ● миалгии артралгии периартикулярные изменения теносиновиты реже - склеродермо- и люпус-подобные заболевания.

Трастузумаб (герцептин) рекомбинантные гуманизированные моноклональные антитела Нарушения со стороны костномышечной и соединительной ткани: очень часто – артралгия, мышечная скованность, миалгия; часто – артрит, боли в спине, оссалгия, спазмы мышц, боль в области шеи, боли в конечностях.

Ревматология «overlap» онкология Иммунологические факторы Аутоантигены ● ● онкопротеины тумор-супрессорные пролиферативные другие антигены. !!! Активация аутоиммунных механизмов у больных злокачественными заболеваниями является основой развития ревматических паранеопластических синдромов и болезней.

Определение Паранеопластический синдром (ПНС) - клинико-лабораторные нарушения, возникающие при злокачественных опухолях и обусловленные неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ.

Хронологически ПНС может ● предшествовать появлению локальных симптомов злокачественной опухоли (иногда на несколько лет) ● возникать одновременно с ними ● развиваться уже после установления опухолевого процесса (за 1 -2 года) или появляется при рецидиве неоплазмы N. B. ! ПНС не находятся в прямой зависимости от объема опухоли и количества метастазов

При каких опухолях ● Именно ревматические ПНС – при низкодифференцированных новообразованиях эпителиального происхождения ● ● ● ● Бронхогенный рак легкого Рак молочной железы Яичники Матка Предстательная железа Желудок Толстая кишка Нефрокарцинома

Классификация ПНС (Лорие Ю. И. и соавт. , 1972 г.) ● Обменно-эндокринные нарушения ГОА, гиперкальциемия, гиперурикемия, аcantosis nigricans, карциноидный синдром, гиперфибриногенемия, криофибриногенемия, синдром Иценко - Кушинга, гипогликемия, повышенная экскреция АДГ ● Сосудистые/эндотелиальные расстройства мигрирующий тромбофлебит, тромбоэндокардит

Классификация ПНС (Лорие Ю. И. и соавт. , 1972 г.) ● Вторичные аутоиммунные и аллергические синдромы дерматомиозит склеродермия СКВ РА аутоиммунный тиреоидит Хашимото гемолитическая анемия тромбоцитопеническая пурпура геморрагический васкулит нефротический синдром крапивница анафилактический шок

Классификация ПНС (Лорие Ю. И. и соавт. , 1972 г.) ● Поражение центральной нервной системы и нейромускулярные нарушения Психоз, деменция, синдром Итона - Ламберта, острая демиелинизация коры головного или спинного мозга, периферическая сенсорная или сенсорно-моторная нейропатия ● Прочие выпотной перикардит, целиакия

Патогенетические механизмы ПНС Гормональные Выработка опухолевыми клетками биоактивных вещества и гормонов Ослабление чувствительности тканей-мишеней к гормональному воздействию Расстройство эндокринной регуляции. Иммунная Сходство антигенов опухоли и здоровых тканей вызывает реакцию гуморального и клеточного иммунитета, способствуя развитию аутоиммунных сдвигов. Биохимические Опухолевая ткань - «ловушка» для метаболитов (азота, глюкозы, липидов, витаминов и др.). Изменяет биохимический обмен в организме, истощая ресурсы здоровых тканей и их функциональную активность. Генетические Известно более 200 наследственных синдромов, предрасполагающих к развитию неопластических процессов.

Паранеопластический суставной (ПНС) и близкие синдромы ● Опухоль-ассоциированный артрит (ревматоидоподобный, анкилозирующий Сп. А) ● Пальмарный фасциит, контрактуры ● Мигрирующий тендовагинит ● Гиперурикемия и подагрический артрит ● Гиперкальциемическая артропатия ● Гипертрофическая остеоартропатия ● Стеатонекротический полиартрит ● Синдром плечо-кисть, альгодистрофия (рефлекторная симпатическая дистрофия) ● Панникулит, ревматическая полимиалгия

Особенности паранеопластического суставного синдрома Вариабельны Чаще асимметричное поражение 1 – 3 суставов Не характерна выраженная деформация суставов Преобладание экссудативные изменения в мелких и крупных (коленные) суставах ● Артриты в сочетании с тендинитом, миалгиями, оссалгиями ● Возможно сочетание нескольких ПНС с различными клинико-лабораторными проявлениями, что усложняет диагностику и своевременное распознавание опухоли. ● Несоответствие тяжести состояния воспалительным изменениям со стороны суставов ● ●

Особенности боли при паранеопластическом суставном синдроме ● Преобладание интенсивности боли над другими проявлениями суставного синдрома ● Боль плохо купируется ● Постоянная, усиливающаяся при движении ● В отдельных случаях возможна скованность (менее 30 минут) ● Стойкая артралгия, резистентная к стандартной терапии ● Оссалгии, миалгии (полимиалгии)

Особенности ПНС: ответ на терапию ● Резистентны к лечению ГК, НПВП ● Могут ослабляться или исчезать на фоне лечения опухоли (хирургическое удаление, химиотерапия) – 78, 5% ● Появляться вновь при рецидиве или метастазировании.

Лабораторные изменения ● ● Резкое повышение СОЭ, анемия, РФ у 15% ANCA, ANA (26%) Aнтифосфолипидные АТ

Гипертрофическая остеоартропатия 22– 30% - рак легкого: мезотелиома - 50– 60%, бронхогенный рак - 10– 20%

Гипертрофическая остеоартропатия ● Рентгенологически периостальные наложения вокруг диафизов. ● ГОА опухолевого генеза развивается относительно быстро с резко выраженным болевым синдромом. ● Может отмечаться изолированное утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» , ● Обусловленно развитием соединительнотканных элементов, отеком мягких тканей и надкостницы ● Для пациентов с изолированным синдромом «барабанных палочек» не характерно поражение межфаланговых суставов.

Ревматоидоподобный артрит Ассоциирован с лимфопролиферативными процессами (лимфома, миеломная болезнь, лейкоз), раком легкого, ЖКТ, предстательной железы.

Ревматоидоподобный артрит ● ● ● асимметричный моно-, олиго- или полиартрит; невыраженность воспалительной реакции суставов; отсутствие деформации; уплотнение периартикулярных тканей; отсутствие ревматоидных узелков и РФ в крови; отсутствие патологических изменений на рентгенограммах костей и суставов; ● рефрактерность к противовоспалительной терапии; ● эффективность противоопухолевого лечения, что сопровождается положительной динамикой суставного синдрома.

Клинический пример Паранеопластический суставной синдром при лимфоме Ходжкина ● Пациент Ш. , мл. сержант, призван 05. 2014 ● Июнь 2015 г. – отек обеих стоп и н/3 голеней, затруднения при движении в голеностопных суставах, Т 37, 8 С. Госпитализирован с диагнозом пневмония. ● Обследование диф. д-з с дебютом РА, Сп. А ● Антибактериальная терапия, НПВП – сохранение отека, субфебрилитета, назначение ГК – полного ответа нет ● Повторная госпитализация 09. 2015 – лимфаденопатия шейных л/у. Биопсия. Гистологическое исследование шейного лимфоузла от 21. 09. 15 г. : лимфогранулематоз, нодулярный склероз ● Заключительный диагноз: Лимфома Ходжкина, вариант нодулярного склероза.

Спондилоартропатии ● У лиц пожилого возраста, независимо от пола ● Характерно асимметричное поражение тазобедренных суставов. ● При карциноме пищевода и болезни Ходжкина может развиваться ризомелическая форма анкилозирующего спондилоартрита. .

Лейкозы и паранеопластический суставной синдром ● У 4% взрослых первыми проявлениями лейкоза являются суставной синдром ● Проявляется симметричным или мигрирующим полиартритом, оссалгией, болью в спине по типу радикулопатии. ● Суставные проявления являются результатом лейкемической инфильтрации синовиальной оболочки, геморрагий в сустав или периартикулярные ткани.

Клинический пример: острый лимфолейкоз и Сп. А ● Мужчина, 18 лет ● На протяжении 4 месяцев – жалобы на боли в нижней части спины и левом коленном суставе ● Боли сохранялись в течение всего дня и ночью, без утренней скованности. Отдых не приносил облегчения. Со временем боль стала невыносимой ● Наследственность по Сп. А не отягощена ● Эффекта от НПВП (15 мг в сутки) не было ONCOLOGY LETTERS 11: 1143 -1145, 2016

Клинический пример: острый лимфолейкоз и Сп. А ● МРТ – умеренно выраженный двусторонниий эрозивный сакроилиит ● Эффекта от НПВП не отмечал ● Объективно Т 38 С, спленомегалия ● АNA, ANCA, РФ, HLA-B 27 – отриц. ONCOLOGY LETTERS 11: 1143 -1145, 2016

Паранеопластический серонегативный полиартрит ● Доминирующее поражение периартикулярных тканей ● Формированием контрактур ● Нарастающее ограничение движений ● Преимущественно у женщин молодого и среднего возраста Лимфопролиферативные заболевания Рак яичников

Синдром пальмарного фасциита и артрита Palmar fasciitis and polyarthritis syndrome - Systematic literature review of 100 cases B. Мanger, G. Schett/Seminarsin. Arthritis and. Rheumatism ] (2014)

Синдром пальмарного фасциита и полиартрита / ● Преимущественно кисти или генерализованный характер. ● Поражение кистей варьирует от диффузного отека до развития типичных контрактур Дюпюитрена. ● При этом наблюдаются поражения плечевых, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, утренняя скованность. Синдром фасциита -панникулита ● Отек, индурация кожи и подлежащих тканей, включая глубокие слои подкожной клетчатки и фасции, иногда сопровождающийся эозинофилией. Чаще у женщин

Стеатонекротический полиартрит ● Чаще у мужчин пожилого возраста. ● Псевдоподагрический характер суставного синдрома ● Бурный моно- или олигоартрит в сочетании с негнойными подкожными узелками, возникающими при рецидивах лихорадки. ● Рентгенограммы костей и суставов: микрокисты, обусловленные некрозом костномозгового жира.

Рецидивирующий серонегативный симметричный синовит с отеком кисти (RS 3 PE) ● Внезапное начало ● Мужчины пожилого возраста ● РФ «-» ● Нередко лихорадка, потеря веса ● Отсутствие эффекта от приема ГК

Гиперкальциемическая артропатия ● раке молочных желез, легких и почек. ● мышечные боли и слабость, оссалгии, анорексия, аритмия, полиурия, быстрая утомляемость, сонливость. ● у 20% больных гиперкальциемия протекает бессимптомно.

Проблема безопасности базисных и биологических препаратов ● В целом, больным РА и активными злокачественными новообразованиями лечение БПВП и ГИБП отменяется пока они получают химиотерапию и радиотерапию. ● Решение о лечении принимается совместно с онкологом и больным. ● При возникновении злокачественного новообразования у больного РА, следует отменить все БПВП, за исключением аминохинолиновых препаратов, солей золота и сульфасалазина. ● При текущих злокачественных новообразованиях не рекомедуется применять ГИБП www. rheumatolog. ru


Алгоритм действий ● Тщательный онкопоиск, в том числе целенаправленный с учетом соответствия формы суставного синдрома определенной онкологической нозологии, онкомаркеры ● Отсутствие подтвержденной онкопатологии – динамическое наблюдение, повторный онкопоиск Cancer

Inflammation is crucial for cancer development - Воспаление имеет решающее значение для развития рака Паранеопластический синдром – взгляд ревматолога Доц. А. Е. Буглова Кафедра кардиологии и ревматологии Бел. МАПО 26 - 27. 05. 2016 года – lll Евразийский конгресс ревматологов

За последние годы в практике ревматолога все чаще отмечают клинические случаи, требующие дифференциальной диагностики между ревматическими болезнями и паранеопластическими синдромами (ПНС). ПНС как ревматологическая «маска» может развиваться при злокачественных опухолях различной локализации на разных этапах заболевания, проявляясь признаками поражения костно-суставного и связочного аппарата, мышц, сосудов и внутренних органов . Многие ревматологические заболевания связаны с повышенным риском развития онкопатологии . Поэтому при обследовании таких пациентов следует придерживаться принципов онкологической настороженности.

ПНС - это опосредованные клинические признаки опухолевых заболеваний, проявляющиеся со стороны определенных органов и тканей и возникающие в результате каких-либо биохимических, гормональных, иммунологических или наследственных нарушений . Термин «ПНС» введен в медицинскую практику в 1948 г. .

ПНС являются результатом наличия опухоли, но не находятся в прямой зависимости от объема опухоли и количества метастазов, и в ряде случаев могут проявляться задолго до клинически проявляемой опухоли . Хронология возникновения ПНС по отношению к появлению локальных симптомов первичной опухоли может быть различной. В одних случаях ПНС предшествуют местным симптомам опухоли, в других - появляются одновременно с ними и, наконец, могут возникать уже после верификации опухолевого процесса. Наибольшие трудности возникают в тех ситуациях, когда различные ПНС (лихорадка, кожные поражения, тромбофлебит) предшествуют местным проявлениям опухолевого роста и трактуются как самостоятельные заболевания или синдромы, служащие поводом для назначения соответствующего лечения . Следует подчеркнуть, что в большинстве случаев ПНС резистентны к лечению глюкокортикоидами, нестероидными противовоспалительными препаратами, антикоагулянтами и др. и склонны к рецидивированию (рецидивирующая узловатая эритема, мигрирующие тромбофлебиты). В то же время ПНС могут ослабляться или вовсе исчезать на фоне лечения опухоли (хирургическое удаление, химиотерапия) и появляться вновь при рецидиве опухоли или ее метастазировании. Возможно сочетание нескольких ПНС с различными клинико-лабораторными проявлениями, что усложняет диагностику и свое­временное распознавание опухоли.

Знание ПНС важно для врачей любых специальностей, особенно это касается ревматологов, поскольку опухоли различной локализации до появления местной симптоматики могут проявляться неспецифическими признаками, которые нередко ошибочно трактуют как самостоятельное ревматологическое заболевание, что приводит к запоздалой диагностике опухоли и назначению не­адекватной терапии.

Паранеоплазии чрезвычайно разнообразны и в одних случаях обусловлены глубокими биохимическими нарушениями, свойственными выраженным формам рака, в других - являются результатом аутоиммунных реакций, гормональных сдвигов, возникающих уже на ранних этапах развития опухоли .

Существует несколько гипотез относительно патогенеза ПНС

1. Биохимическая. Опухолевая ткань представляет собой «ловушку» для метаболитов (азота, глюкозы, липидов, витаминов и др.). Длительное ее функционирование изменяет биохимический обмен в организме, истощая ресурсы здоровых тканей и их функциональную активность.

2. Иммунная. Сходство антигенов опухоли и здоровых тканей вызывает реакцию гуморального и клеточного иммунитета, способствуя развитию аутоиммунных сдвигов.

3. Гормональная. Опухолевые клетки вырабатывают биологически активные вещества и гормоны, что ослабляет чувствительность тканей-мишеней к гормональному воздействию и приводит к расстройству эндокринной регуляции.

4. Генетическая. Известно более 200 наследственных синдромов, предрасполагающих к развитию неопластических процессов.

Классификация ПНС (Лорие Ю.И. и соавт., 1972 г.)

1. Обменно-эндокринные нарушения (гипертрофическая остеоартропатия, гиперкальциемия, гиперурикемия, Acantosis nigricans, карциноидный синдром, гиперфибриногенемия, криофибриногенемия, синдром Иценко - Кушинга, гипогликемия, повышенная экскреция антидиуретического гормона).

2. Сосудистые/эндотелиальные расстройства (мигрирующий тромбофлебит, тромбоэндокардит).

3. Вторичные аутоиммунные и аллергические синдромы (дерматомиозит, склеродермия, сис­темная красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит Хашимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, нефротический синдром, крапивница, анафилактический шок).

4. Поражение центральной нервной системы и нейромускулярные нарушения (психоз, деменция, синдром Итона - Ламберта, острая демиелинизация коры головного или спинного мозга, периферическая сенсорная или сенсорно-моторная нейропатия).

5. Прочие (выпотной перикардит, целиакия).

Наиболее частые клинические формы ПНС

  • гипертрофическая остеоартропатия;
  • артрит (ревматоидоподобный синдром);
  • псевдосклеродермический паранеопластический синдром;
  • дермато-/полимиозит;
  • волчаночноподобный синдром;
  • синдром Шегрена;
  • анкилозирующий спондилоартрит;
  • ревматическая полимиалгия;
  • гиперкальциемическая артропатия;
  • узловатая эритема;
  • болезнь Вебера - Крисчена.

Гипертрофическая остеоартропатия

Отмечается у 22–30% больных раком легкого: при мезотелиоме - 50–60%, бронхогенном раке легкого - 10–20%, преимущественно у мужчин, и обусловлена развитием соединительнотканных элементов, отеком мягких тканей и надкостницы, что в течение длительного времени может быть единственным паранеопластическим синдромом у этих больных.

В патогенезе паранеопластической гипертрофической остеоартропатии обсуждается роль остео­бластстимулирующих агентов и других факторов, продуцируемых опухолью.

Характеризуется гипертрофическая остеоартропатия утолщением ногтевых фаланг пальцев кистей и стоп по типу «барабанных палочек» и изменением ногтей в виде «часовых стекол». В основе заболевания лежат явления периостита и новообразования костных структур. Клинически гипертрофическая остеоартропатия проявляется сильной жгучей болью в костях конечностей, особенно верхних, отеком и тугоподвижностью суставов пальцев, мышечной слабостью, цилиндрическим расширением дистальной трети конечностей, обусловленным развитием плотного отека тканей с покраснением кожи и повышением местной температуры тела. Рентгенологически определяют периостальные наложения вокруг диафизов, при этом не характерно поражение межфаланговых суставов.

Артриты опухолевого генеза

Обычно развиваются у пациентов в возрасте старше 65 лет. У 80% женщин с этим синдромом диагностируют рак молочной железы. Ревматоидноподобный артрит ассоциируется с лимфопролиферативными процессами (лимфома, миеломная болезнь, лейкоз), раком легкого, желудочно-кишечного тракта, предстательной железы. У 4% взрослых первыми проявлениями лейкоза являются суставной синдром, который проявляется симметричным или мигрирующим полиартритом; оссалгией, болью в спине по типу радикулопатии. Суставные проявления являются результатом лейкемической инфильтрации синовиальной оболочки, геморрагий в сустав или периартикулярные ткани.

Артритам опухолевого генеза присущи острое начало, асимметричное поражение суставов верхних или нижних конечностей. Клиническая картина нередко напоминает ревматоидный артрит. Чаще вовлекаются в процесс коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Возникают боль, припухлость суставов. Суставной синдром у больных злокачественными опухолями может сочетаться с другими паранеопластическими проявлениями (серозит, кожные поражения, лихорадка), что может напоминать системную красную волчанку, системную склеродермию, синдром Шегрена и некоторые системные васкулиты.

Для псевдоревматоидного артрита характерны следующие признаки

  • асимметричный моно-, олиго- или полиартрит;
  • невыраженность воспалительной реакции суставов;
  • отсутствие деформации;
  • уплотнение периартикулярных тканей;
  • отсутствие ревматоидных узелков и ревматоидного фактора в крови;
  • отсутствие патологических изменений на рентгенограммах костей и суставов;
  • рефрактерность к противовоспалительной терапии;
  • эффективность противоопухолевого лечения, что сопровождается положительной динамикой суставного синдрома.

Псевдосклеродермический паранеопластический синдром

Чаще развивается при раке легкого, яичника, молочной железы и клинически может проявляться тремя вариантами. Первый вариант характеризуется преимущественным поражением периартикулярных тканей с преобладанием индуративных изменений, наличием фиброзитов, контрактур, артралгии, оссалгии, миалгии. Сосудистые нарушения и висцеропатии не развиваются. При втором варианте, отмечаемом обычно в возрасте 35–40 лет, наблюдаются типичные клинические проявления системной склеродермии, отличающиеся торпидностью и резистентностью к лечению. Характерно также быстро прогрессирующее течение болезни. Для третьего варианта свойственно наличие лишь сходной общей симптоматики: нарастающей общей слабости, похудания, полиартралгии, миалгии, изменений лабораторных показателей.

Необходимо также помнить о возможности развития типичной склеродермии у больных злокачественными опухолями . При исключении псевдосклеродермического паранеопластического синдрома и склеродермии опухолевого генеза следует учитывать немотивированное похудание, ухудшение общего состояния, резкое нарастание слабости, повышение температуры тела, нарушение аппетита, появление мучительного кашля, оссалгии, миалгии и другие проявления. Настораживающим является отсутствие заметной положительной динамики в клинических проявлениях и лабораторных показателях при проведении адекватной терапии, применяемой больным системной склеродермией (ССД), и быстрое прогрессирование заболевания.

У пациентов с ССД высока вероятность развития в будущем рака легкого - 5%; кожи - 4%; печени - 3%; гемобластоза - 2%; рака молочной железы и яичника.

Основные проявления этого заболевания связаны с ишемией и фиброзом органов и тканей. Этио­логия заболевания неизвестна. Считается, что ССД развивается под влиянием некоторых экзогенных факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К экзогенным факторам, способным индуцировать развитие ССД, относятся ретровирусы (в первую очередь - цитомегаловирусы), кварцевая и каменноугольная пыль, органические растворители, винилхлорид, некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии). Патогенез ССД представляет собой сочетание многих факторов, среди которых ключевую роль играют иммунная активация, повреждение сосудистого эндотелия и повышение синтетической функции фибробластов. Выраженность каждого из указанных факторов патогенеза различается у отдельных пациентов.

Как системное заболевание ССД характеризуется одновременным поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. В дебюте ССД до появления специфичных признаков заболевания часто наблюдаются конституциональные проявления: уменьшение массы тела, субфебрильная лихорадка, слабость.

Выделяют две основные клинические формы ССД - лимитированную и диффузную. Лимитированная форма характеризуется следующими признаками: синдром Рейно в течение многих лет предшествует появлению других признаков заболевания; поражение кожи ограничивается областью лица и дистальных отделов конечностей; позднее развитие легочной гипертензии с/без интерстициального фиброза легких; высокая частота выявления антицентромерных антител (у 70–80% больных); дилатация капилляров без значительных авас­кулярных участков.

Диффузная форма имеет свои особенности: развитие кожных изменений в течение первого года после появления синдрома Рейно; вовлечение кожи всех отделов конечностей и туловища; пальпаторное выявление трения сухожилий; раннее развитие интерстициального фиброза легких, поражения желудочно-кишечного тракта, почек и миокарда; расширение и редукция капилляров; антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70) и РНК-полимеразам. Установлена корреляция между наличием системной склеродермии и развитием злокачественной опухоли.

Дерматомиозит. Полимиозит

Одним из типичных ревматологических ПНС является дерматополимиозит. Частота опухолевого дермато-/полимиозита составляет у взрослых пациентов 15–30% среди всех случаев заболевания, а у лиц пожилого возраста достигает 50%. У 30% пациентов с дермато- и полимиозитом в последующем диагностируют рак. Из них большему числу диагноз онкопатологии устанавливают после развития дерматомиозита. Самые распространенные локализации злокачественных процессов - яичники, легкие, поджелудочная железа, желудок, ободочная кишка и неходжкинская лимфома, рак мочевого пузыря).

Вероятность развития рака наиболее высока в первые 3 года после установления диагноза. Группа риска - мужчины в возасте старше 50 лет (>70%).

Заболевание проявляется преимущественным поражением скелетных и гладких мышц с нарушением ее двигательной функции и кожными проявлениями. Отмечается симметричная слабость мышц таза и верхнего плечевого пояса, передних сгибателей шеи, прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев, может быть поражение дыхательных мышц, мышц глотки, пищевода.

Кожные проявления заболевания

  • гелиотропная сыпь на верхних веках;
  • периорбитальный отек;
  • эритема на лице, шее, зоне декольте;
  • папулезные, буллезные, петехиальные высыпания;
  • телеангиэктазии;
  • очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза;
  • сквамозный эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, в большей степени -над пястно-фаланговыми и проксимальными фаланговыми суставами (симптом Готтрона);
  • горизонтальные линии на латеральной и ладонной поверхности пальцев и кистей (руки механика);
  • подкожные кальцинаты;
  • фоточувствительность.

Волчаночноподобный синдром

Ассоциирован с лимфомой Ходжкина, множественной миеломой, опухолями легкого, ободочной кишки, молочной железы, яичника, яичка. Синдром Рейно и серозит чаще диагностируют при аденокарциноме яичника. Клинические проявления включают плеврит, пневмонит, перикардит, полиартрит, могут выявляться антинуклеарные антитела. Волчаночноподобный синдром отличается устойчивостью суставно-мышечного синдрома к лечению кортикостероидами и цитостатиками, относительной редкостью висцеропатии, тенденцией к тромбоцитозу и лейкоцитозу, гипохромным характером анемии, положительными тестами на антинуклеарные антитела.

Синдром Шегрена

Ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями (риск развития неходжкинской лимфомы в 44 раза выше). Период между диагностированием синдрома Шегрена и развитием неходжкинс­кой лимфомы - от 4 до 12 лет. Характеризуется лимфоплазмоклеточной инфильтрацией экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с последующей их деструкцией. В сыворотке крови определяется повышение уровня моноклональных иммуно- и криоглобулинов.

Анкилозирующий спондилоартрит

ПНС может возникать у лиц пожилого возраста, независимо от пола, в то время как болезнь Бехтерева развивается преимущественно у людей молодого возраста. Для этой формы паранеопластической артропатии характерно асимметричное поражение тазобедренных суставов. При карциноме пищевода и болезни Ходжкина может развиваться ризомелическая форма анкилозирующего спондилоартрита. Наряду с суставным синдромом у больных злокачественными опухолями возможно поражение мягких околосуставных тканей и связочного аппарата - синдром пальмарного фасцита (чаще при раке яичника), рецидивирующий и мигрирующий тендовагинит.

Ревматическая полимиалгия

Указанную патологию отмечают исключительно у лиц пожилого и старческого возраста, поэтому, прежде чем трактовать ревматическую полимиалгию как самостоятельное заболевание, необходимо провести тщательный онкологический поиск.

Характеризуется болью в проксимальных отделах плечевого и тазового пояса, отсутствием поражения суставов, лихорадкой, значительным повышением скорости оседания эритроцитов.

Гиперкальциемическая артропатия

Чаще отмечают при раке молочной железы, легкого и почки. Основные клинические проявления - мышечная боль и слабость, оссалгия, анорексия, аритмия, полиурия, быстрая утомляемость, сонливость. Необходимо отметить, что у 20% больных гиперкальциемия протекает бессимптомно.

Узловатая эритема

Характеризуется появлением на коже разгибательных поверхностей конечностей, чаще - в области голеней, болезненных ярко-красных плотных узлов, сопровождается повышением температуры тела и полиартралгией. Обычно через 2–3 нед узлы бесследно исчезают, но возможно рецидивирующее течение.

Панникулит (синдром Вебера - Крисчена)

Опухольассоциированный панникулит отмечают в 5–10% случаев рака поджелудочной железы. Характеризуется системным рецидивирующим воспалением кожи и подкожной жировой клетчатки, что проявляется острым развитием болезненных, образованием умеренно плотных узелков диаметром 0,5–5 см и больше. Заболевание может протекать с повышением температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, полиартралгией, наличием лейкоцитоза, эозинофилии, повышением скорости оседания эритроцитов в периферической крови. Чаще поражаются конечности. В течение нескольких недель уплотнения спонтанно исчезают и через некоторое время рецидивируют.

Список использованной литературы

    • 1. Дворецкий Л.И. (2003) Паранеопластические синдромы. Consilium medicum, 3(3): 46–49.
    • 2. Деревянкин Ю.С., Терещенко Ю.А. (2003) Паранеопластические синдромы. ИПЦ КаСС, 48 с.
    • 3. Йегер Л. (ред.) (1986) Клиническая иммунология и аллергология. Медицина, Москва. В 3 т.
    • 4. Мазуров В.И. (ред.) (2001)Клиническая ревматология: Руковод. для практикующих врачей. Фолиант, Санкт-Петербург, 416 с.
    • 5. Лазовскис И.Р. (1981) Справочник клинических симптомов и синдромов. Медицина, Москва, 512 с.
    • 6. Коваленко В.М., Шуба Н.М. (ред.) (2004) Номенклатура, класифікація, критерії діагностики та програми лікування ревматичних хвороб. Зовнішторгвидав України, Київ, 156 с.
    • 7. Marmur R., Kagen L. (2002) Cancer-associated neuromusculoskeletal syndromes. Recognizing the rheumatic-neoplastic connection. Postgraduate medicine, 111(4): 95–98, 101–102.
    • 8. Valeriano J. (1974) Malignancy and rheumatic disease. Cancer Control, 4: 236–244.
    • 9. Hamidou M.A., Derenne S., Audrain M.A.P. et аl. (2000) Prevalence of rheumatic manifestations and antineutrophil cytoplasmic antibodies in haematological malignancies. A prospective study. Rheumatology, 39: 417–420.
    • 10. Chambers S., Isenberg D. (2005) Malignancy and Rheuma­tic Disease - A Real Association? J. Rheumatology, 32(10): 1866–1867.
    • 11. Abu-Shakra M., Buskila D., Ehrenfeld M. et аl. (2001) Cancer and autoimmunity: autoimmune and rheumatic features in patients with malignancies. Ann. Rheum. Dis., 60: 433–441.

Паранеопластичні синдроми в ревматологічній практиці

Г.О. Проценко

Резюме. У статті представлені особливості проявів паранеопластичних синдромів у ревматології. Висунуто кілька гіпотез щодо патогенезу паранеопластичних синдромів. Представлено класифікацію паранеопластичного синдрому та клінічні форми, які найчастіше наявні у практиці лікаря-ревматолога.

Ключові слова: паранеопластичні синдроми, системні аутоімунні захворювання, пухлинні захворювання, ревматичні хвороби.

Paraneoplastic syndromes in rheumatological practice

G.A. Protsenko

Summary. The article presents the peculiarities of paraneoplastic syndromes in rheumatology. It puts forward several hypotheses on the pathogenesis of paraneoplastic syndromes. The classification of paraneoplastic syndrome and clinical forms that are most frequently encountered in practice of a doctor-rheumatologistis represented.

Key words: paraneoplastic syndromes, systemic autoimmune diseases, neoplastic diseases, rheumatological diseases.

Адреса для листування:

Проценко Галина Олександрівна

Паранеопластический синдром (ПНС) - клинико-лабораторные нарушения, возникающие при злокачественных опухолях и обусловленные неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ . ПНС наблюдается у 15% больных злокачественными опухолями .

При злокачественных опухолях различной локализации нередко наблюдаются клинико-лабораторные проявления, присущие многим ревматическим болезням (РБ): системной склеродермии, системной красной волчанке, дерматомиозиту, ревматоидному артриту, синдрому Шегрена и др. Хронологически ПНС может предшествовать появлению локальных симптомов злокачественной опухоли (иногда на несколько лет), возникать одновременно с ними и раз-виваться уже после установления опухолевого процесса . Кроме развития ПНС, возможно сочетание злокачественных опухолей с развитием различных РБ. Кроме того, злокачественные опухоли различной локализации могут развиваться на фоне РБ, в частности на фоне системной склеродермии - альвеолярноклеточная карцинома, аденокарцинома пищевода, рак молочной железы; системной красной волчанки - болезни лимфоретикулярной ткани; ревматоидного артрита и синдрома Шегрена - болезни лимфоидной ткани. Риск развития онкопатологии возрастает при назначении различных иммуносупрессоров, особенно при длительной терапии этими препаратами и в высоких дозах .

Общность ревматических и онкологических заболеваний объясняется как схожими этиологическими факторами (вирусы, внешнесредовые триггерные агенты, наследуемая предрасположенность, нарушения иммуноспецифической и неспецифической резистентности), так и патогенетическими механизмами (антигенное воздействие опухоли с участием клеточных и гуморальных звень-ев иммунитета приводит к развитию иммунокомплексной патологии) .

Диагностика ПНС и различных сочетаний РБ со злокачественными опухолями значительно затруднена. Наибольшие диагностические трудности воз-никают в случаях, когда ПНС (лихорадка, поражение кожи и суставов и др.) и типичные проявления ревматических болезней предшествуют местной симп-томатике злокачественной опухоли. Они трактуются как самостоятельное за-болевание или синдром, и назначается соответствующее лечение. Благодаря успешной терапии больные с системными заболеваниями соединительной тка-ни доживают до возраста, когда риск развития злокачественной опухоли, как второй болезни, повышается, особенно при отягощенном семейном анамнезе .

Одним из типичных ревматологических ПНС является дерматомиозит (ДМ). Частота опухолевого ДМ составляет у взрослых больных 15-30% среди всех случаев заболевания, а у лиц пожилого возраста достигает 50% . Возможно развитие ДМ при злокачественных опухолях различной локализации. Опухолевый дерматомиозит почти с одинаковой частотой встре-чается у мужчин и женщин в виде типичной клинической симптоматики пора-жения кожи и мышц (дерматомиозит) или только мышц (полимиозит). Особенности паранеопластического ДМ: развитие после 40-50 лет; тяжелое, преи- мущественно острое и подострое течение с неуклонным прогрессированием патологических изменений; рефрактерность к лечению стероидами и цитостатиками . Нередко заболевание протекает с другими «ревматологическими» признаками (полиартралгии, полиартрит и др.). По клиническим проявлениям опухолевый ДМ практически не отличается от идиопатического варианта, поэтому при развитии ДМ, особенно у лиц старше 50 лет, необходимо исключить злокачественную опухоль . Картина острого или подострого ДМ/ПМ обычно выступает на первый план, чем, возможно, объясняется нередко позднее выявление неоплазмы. Однако при отсутствии онкологичесской настороженности даже явная опухолевая симптоматика нередко расценивается как системные проявления ДМ/ПМ. Данное обстоятельство предполагает необходимость во всех случаях ДМ/ПМ, но особенно у больных старше 40 лет, проводить тщательное (в том числе в динамике) обследование для исключения опухоли. Особое внимание следует обращать на атипичные и резистентные к лечению случаи ДМ/ПМ .

Паранеопластический ДМ может предшествовать опухолевому росту, возникать одновременно с ним или развиваться на фоне имеющейся злокачественной опухоли. Симптоматика опухоли в первые три года после начала болезни, как правило, не выявляется. После радикального лечения злокачественной опухоли клинические проявления ДМ обычно исчезают, а их рецидив сви-детельствует о метастазировании опухоли .

Клинический случай. Пациентка Л., 45 лет, находилась на стационарном лечении в ревматологическом отделении с 29.10.13 г. по 14.11.13 г. Жалобы при поступлении: на папулезные высыпания по всем кожным покровам, не сопровождающиеся зудом, отечность лица, повышение температуры тела до 37,50 С, слабость в верхних и нижних конечностях, слабость в мышцах предплечий и голеней, затрудненное глотание, осиплость голоса, сухой кашель, сухость во рту, першение в горле, заложенность носа, общую слабость. Анамнез заболевания: считает себя больной с января 2013 г., когда переехала в г. Москва, где работала продавцом (контакт с консервантами, частые переохлаждения). В июле стали беспокоить зудящие высыпания на коже ног; лечилась у дерматолога – без положительной динамики. В конце июля высыпания приняли генерализованный характер, повысилась температура до 38,30 С, присоединились жалобы на слабость в верхних и нижних конечностях, осиплость голоса, сухой кашель, общая слабость. Весь период пациентка продолжала работать. С июля по октябрь трижды госпитализировалась в аллергологическое отделение. Саранска с диагнозом: «Генерализованный аллергический дерматит. Отек Квинке лица». Отмечалась кратковременная положительная динамика на фоне лечения ГК, антигистаминными средствами. Последняя госпитализация с 19.09. по 11.10.13 г. В этот период стала жаловаться на слабость в мышцах конечностей, отмечалась гипотрофия мышц ног, появился параорбитальный отек, отмечалось повышение СОЭ до 45 мм/час, снижение Hb до 94 г/л. Ухудшение самочувствия в течение недели: вновь появились высыпания, осиплость голоса, затрудненное глотание. Объективно: состояние тяжелое, сознание ясное, температура – 37,50 С. Отек лица, губ, параорбитальный отек. Кожа лица «бугристая», плотная, отечность кистей, стоп, предплечий, голеней. По всему телу распространенная эритематозно-папулезная с синюшным оттенком сыпь, сливная, создается ощущение «бугристости», гипертрофии кожи. При пальпации кожа лица, воротниковой зоны, надплечий, голеней – плотная. Болезненность при пальпации мышц конечностей. Рот открывает с затруднением из-за отека губ; на слизистой оболочке щек – афты. Не может задержать руки в вертикальном положении из-за их слабости, присев - самостоятельно встать со стула. В легких – дыхание ослаблено в нижних отделах, хрипы не выслушиваются, ЧД 22-24 в мин. Границы относительной сердечной тупости смещены влево на 1 см, тоны сердца приглушены, систолический шум над всеми точками, ритм правильный, ЧСС – 76 уд/мин. АД – 90/60 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, болезненный в правом подреберье. Край печени выступает из-под реберной дуги на 2 см. Селезенка не увеличена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. При обследовании периферических лимфоузлов отмечено заметное увеличение паховых справа и подмышечных слева, шейных лимфоузлов. Диагноз при поступлении: «Дерматомиозит, подострое течение, активность III (дерматит, идиопатический отек лица, туловища, конечностей, мышечная слабость). Исключить паранеопластический синдром».

Результаты обследования. ОАК: Hb 91 г/л; эритроциты 2,3·10 12 /л; лейкоциты 10,9 ·10 9/л; п/я 1%; с/я 59%; лимфоциты 35%; моноциты 1%; тромбоциты 150 · 10 9 ; СОЭ 15 мм/час; ОАМ (10.11.08 г.): уд.вес 1017; следы белка; эпителий пл. 4-7 в п/зр; лейкоциты 3-4 в п/зр; бактерии +; слизь +; Биохимический анализ крови: общий белок 63 г/л; альбумины 54%, глобулины: ά15%, ά2 9%, β 12%, γ 20%; АсТ 14 Е/л; АлТ 20 Е/л; ЩФ 113 Е/л; КФК 48 Е/л; 29 Е/л; 39 Е/л; билирубин: общий 15мкмоль/л; непрямой 15 мкмоль/л; серомукоид 0,45; СРБ отр.; мочевина 6,4 ммоль/л; креатинин 84 мкмоль/л; холестерин 5,11 ммоль/л; СКФ 95 мл/мин; Активность С 1-ингибитора: 115% (N 70-130%) - анализ был сделан для исключения ангионевротического отека. Иммунограмма: Значительно выраженный лейкоцитоз с повышением абсолютного числа л/ф, н/ф; повышение метаболической активности н/ф; гипериммуноглобулинемия класса М с повышением ЦИК; уровень общей комплементарной активности повышен; УЗИ органов брюшной полости и почек: умеренная гепатомегалия, диффузное уплотнение паренхимы печени, УЗ-признаки хронического холецистита, хронического панкреатита; незначительная пиелоэктазия, уплотнение члс почек, УЗ-признаки хронического пиелонефрита; увеличение паховых и подвздошных л/у. УЗИ органов малого таза: миома матки, киста правого яичника, спаечный процесс; ФГДС: Хронический очагово-атрофический гастрит, дуодено-гастральный рефлюкс, признаки панкреатита; ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС – 90 в мин, норм положение ЭОС, признаки гипертрофии миокарда ЛЖ, дистрофические изменения в миокарде; R-гр органов грудной клетки в 3-х проекциях: рентгенологическая картина хронического бронхита, расширение верхнего средостения (вероятно за счет увеличения л/у); Осмотр гематолога: данных за острый лейкоз, хронический лимфолейкоз нет; для исключения лимфомы рекомендовано иммуногистохимическое исследование лимфоузлов. Осмотр онколога: для исключения онкопатологии рекомендована операционная биопсия паховых л/у справа с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием; Пульмонологическая комиссия: клинически и R-ки больше данных за саркому средостения. Осмотр миколога: афтозный стоматит; Осмотр чел.-лицевого хирурга: язвенно-некротический стоматит Венсана; Микроскопическое исследование биоптатов с языка, твердого неба: в биоптатах из полости рта пласты многослойного эпителия, фибринозно-некротический детрит, где встречаются симпласты опухолевых клеток, возможно лимфоидного происхождения; Гистологическое исследование биоптатов (л/у правой паховой области и кожа левой голени: в исследуемом материале гистологическая картина соответствует лимфоме.

Для дальнейшего лечения больная 13.11.08 г. переведена в РОД с диагнозом: «Саркома средостения» Таким образом, диагностика ПНС и различных сочетаний РБ со злокачественными опухолями значительно затруднена. Знание ПНС важно для врачей любых специальностей, особенно это касается ревматологов, поскольку опухо-ли различной локализации до появления местной симптоматики могут проявляться неспецифическими признаками, которые нередко ошибочно трактуют как самостоятельное ревматологическое заболевание, что приводит к запоздалой диагностике опухоли и назначению неадекватной терапии.

Список литературы

1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М. Медицина, 1993,231-242.

2. Дедкова Е.М., Рабин А.С. Паранеопластические заболевания. М., Медицина, 1977, 136.

3. Дикштейн В.В., Влодавский В.А. Паранеопластические синдромы и реакции при раке почек. Вопросы онкологии, 1983, 29, 4, 94-100.

4. Кривошеин А.Б. К вопросу о прогностическом значении паранеопластических дерматозов.Современные вопросы дерматологии и венерологии, Новосибирск, 1993, 20-22.

5. Мухин Н.А. Неспецифические синдромы в практике врача. Клинич. мед., 1990, II, 105-100.

6. Ревматические болезни. Под ред. В.А.Насоновой, Н.В. Бунчука. М., Медицина, 1997.

7. Фомина Л.Л. Паранеопластические синдромы в ревматологии. Науч.-практич. ревматология, 2002;40 (2): 4, 17–20.

8. Черенков В.Г. Клиническая онкология: руководство для студентов и врачей. М., ВУНМЦ М3 РФ. 1999, 384.

9. Ang P., Sugeng MAV.i Sliua S.H. Classical and amyopathic dermatomyosilis seen at the National Skin Centre of Singapore: a 3-year retrospective review of their clinical characteristics and association with malignancy Ann.Acad.Med.Singapore, 2000, 29, 2, 219-223.

10. Aotsuka A., Hotoon T. Paraneoplastic dermaiomyositis. Ryoikibetsu Shokogun Shirizu, 2000, 29, 4, 373-376.

11. Bachnvannl.M., Vetter W. Pitfalls in diagnosis of polymyalgia rheumatica temporal arteritis. Schweiz Rundseh Med. Prax., 2000, 89, 20, 879-884.

12. Bergia F., Vaccaro М., Guarneri F. et al. Dermatomyosilis associated with IgG-myelo-ma.Br.J.Dermatol., 2001. 144, I, 200-201.

13. Boussen H., Mebazaa A., Gritli S. et al. Dermatomyositis and nasopharyngeal carcinoma: 3 cases. Ann.Dermatol.Venerol., 2000, 127, 4, 389-392.

14. Buyuhpamukcu М. Hazar V. Tinaztepe K. et al. Hodgkin"s disease and renal paraneoplastic syndromes in chidhood. Tur.J.Pediatr., 2000, 42, 2. 109-114.

15. Chen Y.J., Wu C.Y., Shen J.L. Predicting factors of malignancy in dermatomyositis and polymyositis: a case-conLrol study. Br. J.Dermatol, 2001, 144, 4, 825-831.

16. Daryanani S. Dermatomyositis and breast cancer. J.CIin.Oncol., 1998, 16, 8, 2890-2891.

17. Di Stasi S.М., Poggi A., Giannantoni A., Zampa G. Dermatomyositis associated with testicular germ cell cancer. J.Urol., 2000, 163, 1, 240.

18. Fam A.G. Paraneoplastic rheumatic syndromes. Clin.Rheumaiol., 2000, 14, 3, 515-533.

19. Grau J.M., Perea M. Dermatomyositis with the features of inclusion body myositis associated with carcinoma of the bladder: a true association? BrJ.Dermatol., 2000, 143, 3, 671.

20. Inuzuka М. Tomita K., Tokura K., Takiyawa M. Acquired ichthyosis associated wilh dermatomyositis in a patient with hepatocellular carcinoma. Br.J,Dermatol., 2001. 144, 2, 416417,

21. Querfeld C., Sollberg S., Huerkamp C. el al. Pseudoscleroderma associated with lung cancer: correlation of collagen type I and connective tissue growth factor gene expression. Br.J.Dermatol., 2000, 142, 6, 1228- 1233.

22. Sanchez-Guerrero J., Gutierrez-Urena S., Vidaller A., et al. Vasculitis as a paraneoplastic syndrome. Report of 11 cases and review of the literature. J.Rheumatol., 1990, 17, II, 14581462.

23. Song H., Peng J., Qui Q. Nasopharyngeal carcinoma and dermatomyosilis (analyses оf 12 cases). Lin Chuang Er Bi Yan Hou Re 2a Zhi, 1998, 12, 9, 401-403.

24. Stummvoll G.H., Aringer М., Machold K.P. e l al. Cancer polyarthritis resembling rhe-umatoid arthritis as a first sign of hidden neoplasma. Report of two cases and review of literature. Scand.J.Rheumatol., 2001, 30, I, 40-44.

Похожие публикации