Что такое глютен и чем он может быть так опасен? Целиакия, или Осторожно: опасные злаковые Особенности этиологии и патогенеза развития целиакии.

Заболевания желудочно-кишечного тракта распространены как среди взрослых, так и у детей. К ним относят различные пищевые расстройства, воспаление органов (гастрит, энтерит, холецистит), хирургические патологии (аппендицит, Помимо известных заболеваний ЖКТ, имеются и менее распространённые - недуги, связанные с недостаточностью ферментов. Примером служит целиакия. Симптомы и причины непереносимости глютена изучаются уже давно, однако до сих пор не выяснены в полной мере. В большинстве случаев с данным заболеванием впервые сталкиваются родители, так как его проявления начинаются уже с младенческого возраста. Несмотря на серьёзные последствия, которые могут развиться из-за целиакии, при правильном подходе патология не считается приговором.

Непереносимость глютена - что это такое?

Белок глютен встречается во многих продуктах. Большая концентрация этого вещества присутствует в пшенице и других зерновых культурах. Вследствие этого блюда, имеющие в своём составе данные компоненты, приводят к развитию характерных симптомов у людей, страдающих целиакией. Сведения о подобной патологии появились еще в древние времена. Тогда данный недуг назвали «кишечной болезнью». В 17-м веке целиакию начали активно изучать. Были описаны схожие проявления у детей раннего возраста. Лишь в середине 20-го века стало известно, что заболевание вызывает употребление белка «глютен».

Непереносимость, симптомы которой различны у детей и взрослых, напоминает клиническую картину хронических кишечных инфекций, энтероколита, панкреатита. Ранее считалось, что подобный недуг встречается редко (1 человек на 3 тысячи населения). В настоящее время доказано, что патология более распространена. В среднем целиакией страдает от 0,5 до 1 % населения во всём мире. Тем не менее не у каждого больного наблюдается выраженная непереносимость глютена. Симптомы «скрытой целиакии» отличаются от острых форм.

Причины непереносимости глютена

Заболевание «целиакия» (глютеновая энтеропатия) проявляется у лиц, имеющих Точные причины этого дефекта не установлены. Однако существует несколько теорий развития

В первую очередь это генетическое обоснование патологии. В норме в кишечнике присутствует фермент «глиадинаминопептидаза». Если он выделяется в малом количестве или вовсе отсутствует, развивается целиакия. При этом не до конца переваривается белок - глютен. Вследствие этого одна из его фракций наносит вред организму. А именно повреждает стенки тонкого кишечника, приводя к атрофии. Исходя из этого, основной фактор возникновения целиакии - это неприятие организмом белка глютен, непереносимость. Симптомы при выраженной ферментной недостаточности появляются уже на первом году жизни малыша. Если же данный белок всё же переваривается, но медленно, первые клинические признаки патологии могут возникнуть позже (в детском и даже взрослом возрасте).

Помимо этого, существует другая теория развития заболевания. Согласно ей, причина целиакии кроется в патологической реакции иммунитета на глютен. Непереносимость (симптомы зависят от возраста и выраженности болезни) при этом возникает из-за неадекватной реакции слизистой оболочки кишечника на данный белок. Учёные склоняются к тому, что причина заболевания в сочетанном воздействии нескольких факторов.

Непереносимость глютена: симптомы у грудничков как проявляются?

Клиническая картина, наблюдаемая при непереносимости глютена, может быть разнообразной. Именно поэтому симптомы патологии часто ассоциируют с другими недугами. В результате адекватное лечение целиакии не проводится у многих пациентов. Первым признаком, из-за которого можно заподозрить ферментную недостаточность, является пенистый жидкий стул со зловонным запахом. Этот симптом обычно наблюдается у грудничков после введения прикорма (каши). К другим проявлениям целиакии в младшем детском возрасте относятся:

1. Жирный блеск кала, диарея. Во время стирки детское бельё сложно отмыть.
2. Выпученный живот. Этот симптом может наблюдаться и при других патологиях (к примеру, при рахите). Поэтому он не является специфичным и учитывается лишь при наличии других признаков.
3. Медленная прибавка в весе. Это должно насторожить родителей, если данный симптом развился именно после введения прикорма.
4. Проявления атопического дерматита: высыпания на коже лица, шелушение.
5. Мышечная гипотония.

Учитывая то, что подобная клиническая картина характерна для многих патологий, родители должны обращать внимание на изменения состояния малыша после приёма пищи, а также выяснить, имеются ли подобные симптомы у родственников. Ведь генетическая предрасположенность имеет решающее значение в развитии целиакии.

Белок глютен: непереносимость (симптомы у детей)

Если в первые годы жизни ребёнок не употреблял в пищу продукты, содержащие глютен, то проявления целиакии могут возникнуть позже. Помимо того, из-за частых проблем с пищеварением у грудничков врачи и родители не всегда связывают первые признаки заболевания с истинной причиной - целиакией. В этих случаях выявление патологии откладывается на несколько месяцев и даже лет. Как заподозрить непереносимость глютена? Симптомы у детей следующие:

1. Отставание в росте. Данный признак развивается после 2 лет.
2. Характерный внешний вид: большой живот и худые нижние конечности.
3. Хроническая анемия.
4. Частые переломы в анамнезе (слабость костной ткани).
5. Неровная осанка.
6. Сухость кожных покровов и волос.
7. Ломкость ногтей.
8. Дерматит.
9. Повышенная утомляемость.
10. Вялость или, напротив, проявление агрессии.
11. Плаксивость.

Помимо перечисленных симптомов, сохраняется основной признак заболевания - энтероколит. Он может иметь место постоянно или эпизодически - после приёма пищи, содержащей глютен. Главные проявления энтероколита - это диарея (до 5 раз в день) и боли в животе.

Симптомы непереносимости глютена у взрослых

В редких случаях первые признаки заболевания возникают во взрослом возрасте. При этом патология имеет атипичное или Внезапное возникновение целиакии, вероятно, связано с изменением характера питания, воздействием неблагоприятных факторов (если у человека имелась предрасположенность к заболеванию). Признаки скрытой формы данной патологии отличаются от типичных проявлений. Как понять, что возникла непереносимость глютена у взрослых? Симптомы перечислены ниже:

1. Проявления со стороны нервной системы. К ним относят мигрень, смену настроения (эпизоды депрессии, раздражительности).
2. Стоматологические проблемы. Целиакия у взрослых часто сопровождается афтозным стоматитом, повреждением зубной эмали, атрофическим глосситом.
3. Кожные проявления - дерматиты.
4. Боли в суставах, не связанные с другими патологиями.
5. Нефропатия.
6. Проблемы с зачатием.

В большинстве случаев у взрослых имеет место сочетание типичной клинической картины (энтероколит) и внекишечных проявлений. При скрытой форме заболевание может давать о себе знать лишь эпизодически.

Диагностические критерии целиакии

Какие симптомы непереносимости глютена позволяют заподозрить патологию? Чаще всего предположение о том, что у пациента развилась целиакия, появляется после исключения других заболеваний пищеварительного тракта. Точный диагноз можно поставить благодаря проведению иммунологического исследования. В крови определяют антитела к глиадину, ретикулину и эндомизию. При положительном результате выполняется

Осложнения при непереносимости глютена

Соблюдение диеты позволяет нормально жить, несмотря на диагноз "целиакия". Симптомы непереносимости глютена опасны, если не предпринимать никаких мер. Неправильное питание при данном заболевании может привести к развитию осложнений. Чаще всего они возникают при длительном бессимптомном течении патологии. Среди них выделяют развитие:

1. Онкологических заболеваний пищеварительного тракта.
2. Аутоиммунных патологий (гепатит, тиреоидит, ревматоидный артрит, склеродермия).
3. Миастения.
4. Перикардит.

Диета при непереносимости глютена

Чтобы признаки целиакии исчезли, необходимо исключить из рациона продукты, содержащие глютен. Среди них: кондитерские и мучные изделия (хлеб, макароны), сосиски, колбасы. Также следует исключить некоторые сорта круп (манка, перловка, овсянка). Помимо этого, рекомендуется не употреблять в пищу майонез, мороженое, соусы, пиво, кофе, консервы. Рацион человека, страдающего целиакией, должен включать следующие продукты:

1. Фрукты и овощи.
2. Бобы (фасоль, горох).
3. Молочная продукция.
4. Яйца.
5. Рыба и мясо.
6. Шоколад.
7. Крупы: пшено, кукуруза и гречка.

Лечение и взрослых

При непереносимости глютена у грудничков диету должна соблюдать кормящая мама. В качестве прикорма детям дают безглютеновые каши, казеиновые смеси. В некоторых случаях требуется симптоматическая терапия. С этой целью назначают ферментные препараты «Креон», «Панкреатин». Также рекомендуется употреблять пробиотики (медикаменты «Линекс», «Бифиформ»). Чтобы избавиться от диареи, назначают отвар из коры дуба, препараты «Имодиум», «Смекту». Перед тем как приобрести медикамент, необходимо обратить внимание на его состав. Некоторые лекарственные средства содержат глютен.

Заболевание диагностируют в детском возрасте, у взрослых оно появляется реже.

Глютен находится в пшенице, овсе, ржи, ячмене. Это растительный белок. Он содержит 18 аминокислот, которые не способен выработать организм самостоятельно.

Для человека аминокислоты незаменимы:

1. Лизин необходим для иммунной системы человека. С его участием происходит регенерация тканей. Лизин обладает противовирусными свойствами.
2. Треонин отвечает за рост тканей, поддерживает нормальные функции ЖКТ.
3. Метионин участвует в обменных процессах организма и в синтезе гемоглобина.

Глютен выделяют из злаковых и добавляют в приправы, соусы, йогурты, колбасные изделия, в косметические средства. На упаковке продуктов его обозначают как модифицированный крахмал.

Растительный белок является стабилизатором и консервантом. Он не имеет вкуса и запаха. Это клейковина, которая придаёт продуктам густую консистенцию.

Несмотря на пользу глютена не всем людям рекомендуют употреблять продукты богатые данным веществом. Клейковина способна обволакивать ворсинки тонкого кишечника, нарушая процесс всасывания питательных веществ в кровь.

Глютен постепенно накапливается на слизистой кишечника: вырабатываются токсины. Вредные вещества вызывают дисфункцию ЖКТ, нарушения в эндокринной системе, негативные неврологические проявления.

Непереносимость глютена у взрослого человека проявляется в виде симптомов истиной или ложной аллергии . В состав белка входит L-глиадин. Вещество токсичное.

Аллергия на глютен не всегда проявляется с детства. Последние исследования показали, что заболевание может возникнуть в любом возрасте.

Организм его полностью расщепляет и выводит. При нарушении в системе ферментов, L-глиадин остаётся в целостном состоянии или разделяется не полностью. Токсины, отравляя организм, вызывают аллергические проявления.

Недостаточное количество ферментов вызвано наследственным фактором. Аллергия на глютен не всегда проявляется с детства. Последние исследования показали, что заболевание может возникнуть в любом возрасте.

Выделяют 5 причин аллергии, целиакии, на глютен:

• иммунологическая – в организме вырабатываются антитела к составляющим белка и аутоиммунные антитела к глютену, развивается целиакия;
• нарушение ферментной системы слизистой кишечника;
• белковые нарушения в слизистых кишечника, которые мешают расщеплять глиадин;
• увеличение антител к аденовирусу: организм принимает их за антитела к глютену; исследования показали, что антигены похожи между собой;
• провоцирующими факторами, которые запускают механизм аллергии, являются перенесённые вирусные заболевания, агрессивная окружающая среда, работа с химическими реактивами, бесконтрольный приём лекарств.

Обратите внимание! Некоторые считают, что признаки непереносимости глютена появляются в том случае, если употреблять в пищу большое количество продуктов с содержанием данного белка.

Специалисты опровергают данное мнение. Целиакия имеет наследственный характер , а чрезмерное употребление продуктов с глютеном приведёт к избыточному весу и нарушению работы внутренних органов.

Симптомы непереносимости глютена у взрослых схожи с признаками расстройства кишечника, поэтому определить точный диагноз терапевту удаётся не сразу. Пациенту назначают анализ мочи, крови и кала.

Существует диагноз непереносимость глютена. Симптомы у взрослых схожи с расстройством кишечника.

В результате обследования наблюдается высокий уровень щелочной фосфатастазы в крови, заниженные показатели холестерина, чрезмерно повышенный альбумин. Данные говорят о воспалительных и некротических процессах в печени, почках, костной и мышечной ткани.

У пациента развивается артрит: лечение не приносит результатов. Стоматологи устанавливают гипоплазию эмали зубов, стоматит, атрофический глоссит, который указывает на воспаление внутренних органов.

При непереносимости глютена у взрослых появляются симптомы нарушения кровообращения головного мозга , что приводит к мигреневым болям, развитию неврологических заболеваний.

Ухудшается общее состояние пациента. Он чувствует постоянную усталость, недомогание. На общем фоне симптомов начинает развиваться депрессия.

Не следует путать аллергическую реакцию на пищевые продукты с содержанием глютена и развитие непереносимости данного белка.

Об аллергии на глютен говорят в том случае, если даже небольшой кусочек выпечки приводит к дискомфорту в кишечнике. Ощущается бурление в животе с характерными звуками, появляются колики.

Аллергия осложняется тошнотой, реже рвотой. Нарушаются процессы в ЖКТ: в каловых массах остаются кусочки непереваренной пищи. Пациенту показана безглютеновая диета. Симптомы проходят через 2 месяца. В дальнейшем необходимо воздержаться от продуктов, содержащих в себе глютен.

Если проигнорировать симптомы лёгкой формы аллергии, то развиваются осложнения. Нарушается дисбаланс в кишечнике: жидкий стул сменяется запорами. Доктор назначает комплексную терапию лечения дисбактериоза. Дискомфорт в ЖКТ переходит в другую фазу развития.

Латентная аллергия перерастает в целиакию. Непереносимость глютена вызывает симптомы у взрослых, которые указывают на сложные заболевания пищеварительной системы.

Аллергия на глютен приводит к заболеваниям кишечника, если её симптомы не были купированы. Гастроэнтерологи ставят диагноз мальабсорбция: хроническая форма расстройства пищеварения и дисфункция тонкого кишечника.

У пациента наблюдаются кишечные симптомы:

• диарея: жидкий стул более 6 раз в сутки; опасно обезвоживанием организма;
• выделение жира с каловыми массами: при непереносимости глютена у взрослых выявляются симптомы стеатории; заболевание приводит к резкому снижения веса;
• в организме развивается процесс гниения, что приводит к некротическим процессам;
• усиленное газообразование в кишечнике; больной чувствует сильные колющие резкие боли;
• отсутствие аппетита; в организм не поступает достаточно белков, минеральных веществ, витаминов;
• появляется неприятный гнилостный запах изо рта.

Кишечные расстройства при мальабсорбции требуют длительного лечения. Терапия продолжается до 6 месяцев.

При целиакии диагностируется низкий уровень гемоглобина . Развивается железодефицитная анемия. У пациента появляется одышка при малых физических нагрузках и быстрая утомляемость. Человек постоянно ощущает слабость в мышцах.

Резко снижается иммунитет: наблюдается предрасположенность к вирусным и инфекционным заболеваниям. Процесс реабилитации после болезни увеличивается. Снижаются интеллектуальные способности.

Человек не может сконцентрировать внимание, ухудшается память, способность анализировать и воспринимать информацию. На слизистых оболочках появляются язвы, темнеет язык.

Аллергическая реакция на глютен сопровождается проявлениями на коже: красные высыпания, кожа шелушится. Если не выяснить причину лёгкого дерматита, то следующим шагом будет развитие псориаза и образование экзем.

Раздражение обнаруживается на коже головы, что приводит к отслоению верхнего эпидермиса и перхоти. Кожа зудит и чешется. Волосы становятся слабыми и ломкими.

Головную, суставную, мышечную боль связывают непереносимостью глютена. Симптомы у взрослых сопровождаются диареей, тошнотой, покраснениями на коже.

Важно знать! Небольшое количество глютена находится в средствах по уходу за кожей. Белок входит в состав мыла, гелей для купания, шампуней, кремов для лица.

Непереносимость глютена не вызовет симптомы у взрослых, если использовать косметические средства с содержанием глютена.

Кожные высыпания проявляются, если белок попадает в кишечник.

Головная, суставная, мышечная боль возникает по разным причинам. Симптомы связывают с аллергической реакцией на глютен, если при этом появляется диарея, тошнота, покраснения на коже.

Голова начинает болеть из-за нарушения биохимического обмена в организме. Головной мозг не получает достаточно питательных веществ и кислорода. Резкое сокращение холестерина способствует потери эластичности сосудов. Возникают спазмы.

Головную боль купируют спазмолитическими средствами. В противном случае она перейдёт в мигрень.

Нарушается питание мышечной ткани. Это приводит к болям, отёкам и судорогам конечностей. На коже образуется сосудистая сетка. Недостаточное кровоснабжение влияет на сердечную мышцу. Возрастает опасность блокировки миокарда.

Общая интоксикация организма и нарушение микроциркуляции сказывается на здоровье суставов. Отёчность и боль возникает в небольших суставах : пальцы, кисти, стопы, позвоночник. Если целиакия прогрессирует, то воспалительные процессы охватывают коленные, тазобедренные, локтевые суставы. Развивается артрит.

Ослабление иммунитета, недостаточное поступление в организм витаминов и минерального комплекса, изменения в сосудах приводит к неврологическим заболеваниям. У человека снижается реакция на боль и перепады температур в мышцах конечностей, утрачиваются рефлекторные движения.

Ухудшается кратковременная память, что влечёт за собой изменения в поведении. Нарушается сон, развивается синдром усталости. Люди старшего возраста при целиакии страдают слабоумием и расстройством моторики. У них возникают навязчивые движения и несогласованность движений конечностей.

Целиакия затрагивает функции эндокринных желёз и желёз внутренней секреции, которые отвечают за выработку гормонов. Неправильная работа гипофиза приводит к ожирению или резкой потере веса, повышается сахар в крови.

Увеличивается щитовидная железа: учащается сердечный ритм, повышается потливость и возбудимость. Происходят изменения в работе надпочечников. При повышенной функции желёз есть риск развития опухолей в органах половой системы.

Снижение функции надпочечников усиливает пигментацию кожи, падает кровяное давление. Дисфункция поджелудочной железы приводит к развитию сахарного диабета.

Непереносимость глютена и симптомы у взрослых проявляются в виде тяжёлых осложнений. Одним из самых опасных является рак тонкого кишечника. На фоне процессов гниения пищи в ЖКТ развивается язвенный энтерит.

При развитии железодефицитной анемии, вызванной непереносимостью глютена, 8 % женщин страдают бесплодием. Авитаминоз, минеральная и белковая недостаточность при беременности оказывает влияние на формирование развитие плода.

При непереносимости клейковины назначают терапию, которая устраняет симптомы заболевания.

Важно помнить! Аллергия на клейковину требует специальной терапии. Специалисты рекомендуют употреблять в пищу бобовые, рыбу, мясо, овощи, фрукты. Из круп разрешается есть гречку, кукурузу, пшено.

Мучные продукты, на которых указано «без глютена», необходимо покупать с осторожностью. Полностью удалить клейковину из злаковых невозможно. Надпись на упаковке продукта – это рекламный ход.

Целиакия не вылечивается. Влияние глютена на организм уменьшить невозможно. При непереносимости клейковины назначают терапию, которая устраняет симптомы заболевания. Лечение является профилактикой аллергических осложнений.

О том, что такое непереносимость глютена, каковы его симптомы, - смотрите в этом видео:

Симптомы и признаки глютеновой непереносимости:

Аллергия на глютен – разновидность пищевой аллергии, выражается в гиперчувствительности к растительному белку глютену (другое название - клейковина), который содержится в зернах злаковых растений: в пшенице (до 80%), овсе, ячмене, ржи.

Заболевание весьма распространено. Согласно данным ВОЗ, каждый сотый человек страдает данной гиперчувствительностью.

Следует отличать аллергическую реакцию на глютен от другого заболевания, обладающего сходными симптомами, однако развивающегося по иным причинам и соответственно имеющего иной механизм лечения.

Целиакиягенетически предрасположенная непереносимость глютена, связанная с нарушением синтеза ферментов, отвечающих за расщепление и всасывание клейковины в тонком кишечнике.

При этом глютен повреждает ворсинки на стенке кишечника, развивается воспаление, приводящее к нарушению всасывания питательных веществ, что приводит к характерным симптомам целиакии:

Целиакия, как и аллергия, довольно распространена, ею, по данным ВОЗ, страдают от 0,5 до 1 % людей. Также целиакию диагностируют у животных, например, у собак и кошек.

Возможные причины развития аллергии на глютен:

Аллергены глютена были идентифицированы и охарактеризованы.

Белки глиадин (спирторастворимый) и глютенин (не растворим в спирте) образуют «комплекс» под названием клейковина, таким образом, глютен состоит из глиадина и глютенина. Пшеничная мука по весу содержит от 7 до 12% белков клейковины.

Симптомокомплекс заболевания весьма обширен, конкретные проявления аллергической реакции на глютен зависят от возраста больного и от общего состояния организма.

Аллергия на глютен у взрослых имеет следующие симптомы:

Нарушение пищеварения

Симптомы, связанные с ухудшением всасывания питательных веществ и нарушениями обменных процессов

Кроме того, гиперчувствительность может привести или усугубить атопический дерматит.

Профессиональная аллергия

Например, может проявиться у людей, работающих в хлебопекарной промышленности, а также у проживающих неподалеку от завода по производству мучных изделий. Сенсибилизация происходит при вдыхании и вызывает астму и ринит.

Аллергия на глютен у ребенка

Фото: Проявление аллергической реакции на пшеницу (глютен) у ребенка

У детей, в связи с активным ростом, недостаток поступления питательных веществ проявляется более явно. Симптомы аллергии на глютен у грудничка обычно включают в себя:

• сыпь по типу крапивницы или экземы,
• нарушение стула,
• бессонницу,
• раздражительность,
• отсутствие аппетита.

Гиперчувствительность к глютену у ребёнка может дополняться следующими симптомами:

• Железодефицитная анемия;
• Отставание в наборе массы тела или уменьшение массы на фоне увеличения размера брюшной области;
• Отечность в нижних конечностях, вызванная дефицитом витамина А;
• Повышенная нервозность, агрессивность или наоборот - равнодушие, безразличие ко всему происходящему;

Болезнь опасна не только возможностью развития крапивницы, отёка Квинке, бронхоспазма и анафилактического шока, но и пагубным воздействием на обменные процессы в организме, что в долгосрочной перспективе приводит к токсическому поражению органов, частым заболеваниям, отставанию в физическом развитии.

Диагностика аллергии на глютен у новорожденного усложнена ещё и тем, что реакция на клейковину может проявиться не сразу, а через несколько дней после контакта, что усложняет поиск аллергена.

Для наблюдателя это выглядит так, словно клейковина накапливается в организме и приводит к возникновению гиперчувствительности, поэтому эту болезнь ещё называют накопительной аллергией.

Хотя это не совсем верно - количество аллергена не влияет на силу аллергической реакции. Даже в минимальных количествах глютен вызывает аллергию у предрасположенных к ней людей.

Однако, как отмечал педиатр и телеведущий доктор Комаровский, клейковина является нормальной и довольно распространённой составляющей продуктов питания, и не стоит отказываться от её употребления без наличия медицинских противопоказаний.

Аллергия на глютен при беременности

При беременности сама по себе аллергия не оказывает какого либо негативного эффекта на плод, однако косвенное влияние может возникать из-за вызванного ею недостаточного поступления питательных веществ, витаминов и минералов в организм.

Кроме того, применение большинства антигистаминных препаратов противопоказано, особенно в первом триместре, т.е. лекарства могут оказывать негативное действие на плод.

Глютен, как и любой белок, перед всасыванием стенкой кишечника расщепляется до олигопептидов и аминокислот, в связи с чем отсутствует в крови и не может попасть в молоко матери. Поэтому у грудничков при исключительно грудном вскармливании аллергия на глютен развиться не может.

Однако нередки случаи, когда у ребёнка одновременно обнаруживается пищевая аллергия и на молоко (на молочный белок казеин) и на глютен. В этом случае сыпь проявляется и при кормлении кашами, и при грудном вскармливании, что затрудняет определение аллергена.

Чтобы выявить аллергию, врачи применяют следующие методы диагностики:

• Проверка крови на наличие IgE-специфических иммуноглобулинов;
• Исключение из рациона пациента клейковины и наблюдение за его состоянием;

Анализ крови при определении аллергии на глютен является решающим, на его основе ставится окончательный диагноз, после которого начинается процесс лечения.

Помимо специальной диеты, применяются:

1. антигистаминные препараты (Лоратадин, Цетиризин) для купирования общих реакци;
2. глюкокортикостероидные мази (Гидрокортизон, Белодерм), устраняющие сыпь и зуд.

Гомеопатия также предлагает ряд средств для симптоматического лечения аллергии (Sulphur 6, Rhus toxicodendron 3).

Основным способом лечения является безглютеновая диета.

Фото: Продукты, в составе которых есть глютен

Больным нельзя употреблять следующие пищевые продукты:

• Пшеница, ячмень, овёс, рожь, полба;
• Приготовленные из этих злаков хлебобулочные изделия, макароны, крупы (овсянка, манная крупа), муку, отруби, блюда в панировочных сухарях;
• Мясные полуфабрикаты, соевые заменители мяса;
• Некоторые лекарственные препараты (Аллохол, Фестал);
• Конфеты;
• Соусы;
• Специи;
• Спиртные напитки на основе глютен-содержащих злаков: виски, пиво, водка, джин, бурбон;
• Картошка фри, чипсы;
• Супы, заправки промышленного производства, бульонные кубики;
• Пшеничный крахмал и декстрин;
• Эссенции и настойки;
• Карамельный колер;
• Кофейные напитки, ароматизированный кофе;
• Бананы (вызывают перекрёстную аллергию);

Следует отметить, что овёс изначально не содержит глютен

Однако вследствие перекрёстного опыления с пшеницей образуется гибрид, способный к его синтезу и накоплению. Характерно загрязнение овса пшеницей из-за использования для возделывания и обработки этих культур одних и тех же полей, комбайнов, мельниц.

Вы можете не ожидать контакта с глютеном…

Бывает, что аллергическую реакцию помимо пищевых продуктов вызывают и обычные предметы обихода, например, почтовые конверты с крахмальным клеем или пластилин, в котором в качестве наполнителя использован пшеничный крахмал.

При аллергии можно употреблять следующие продукты:

Подбирать рацион для ребёнка должен диетолог, так как неправильно составленная при аллергии на глютен диета может нанести вреда не меньше, чем само заболевание.

В связи с тем, что безглютеновая диета не является полноценной, для компенсации дефицитных состояний часто применяются витаминные комплексы, препараты кальция, железа.

Помимо людей с целиакией и аллергией, питание без клейковины весьма распространено среди детей, страдающих аутизмом, однако нет объективных данных, подтверждающих, что безглютеновая диета облегчает симптомы аутизма.

Если аллергическая реакция развивается только на пшеницу, но не возникает на другие глютен-содержащие продукты, вероятно у больного аллергия на специфические компоненты этого злака. В таком случае нет необходимости в столь жёстком ограничении питания, достаточно отказаться от пшеницы и приготовленных из неё продуктов (пшеничная мука, пшеничный крахмал, манная крупа, перловка).

Часто данная реакция обнаруживается у детей до года. Кишечник в этом возрасте ещё не полностью сформирован, клейковина плохо усваивается, что приводит к возникновению аллергии. Во избежание этого рекомендуется начинать прикорм кашами после одного года.

С возрастом, когда пищеварительная система полностью разовьётся и установится нормальная микрофлора кишечника, возможно полное выздоровление.

Если реакция на глютен вызвана дисбактериозом или кишечной инфекцией, то после излечения инфекций и нормализации микрофлоры аллергия может исчезнуть.

В остальных случаях показана пожизненная безглютеновая диета, обеспечивающая комфортную жизнь без симптомов аллергии.

Прежде чем рассказать о коварном заболевании под названием целиакия (непереносимость глютена), стоит сделать важное замечание, которое необходимо для правильного понимания имеющейся проблемы. Суть его в том, что даже врачи до недавнего времени имели неправильное представление о целиакии, считая, что это редкое детское заболевание, а потому проявления непереносимости глютена у взрослых медики относили к другим болезням, ставя неверные диагнозы. Это неверное представление сложилось из-за того, что непереносимость глютена, как наследственный недуг, просто обязан был проявлять себя с самого детства. Однако, как показывает практика, первые признаки болезни могут возникнуть даже в зрелом возрасте, а потому 97% лиц с таким недугом и сегодня не подозревают о существующей проблеме, списывая появляющиеся неприятные симптомы на другие «известные» болезни.

Целиакия представляет собой наследственную патологию, вызванную непереносимостью глютена (клейковины) – особого белка, содержащегося в зерновых культурах – пшенице, ячмене, ржи и продуктах из этих злаков. То есть, внешне человек с целиакией выглядит абсолютно здоровым, однако в случае попадания в его организм хлеба, сдобы и любого другого продукта, содержащего клейковину, вспыхивает аутоиммунная реакция, вызывающая воспаление слизистой и проявляющая себя самыми неприятными симптомами. И продолжается этот процесс до тех пор, пока человек не прекратит употреблять продукты с клейковиной. А если учесть, насколько широко у нас распространена мучная продукция, можно не сомневаться, что с глютеном человек (в том числе и больной целиакией), контактирует каждый день.

Здесь проявляется еще одна особенность заболевания. Многим кажется невероятным, что болезнь возникает из-за употребления знакомого нам с самого детства хлеба. И если такой человек решится на несколько месяцев полностью исключить из питания еду, содержащую этот белок (эффект ощущается далеко не сразу), он сможет ощутить значительное улучшение своего самочувствия. К слову, история знает тысячи подобных случаев «чудесного исцеления».

На сегодняшний день известно, что целиакией могут болеть люди любого пола, возраста и расы. Именно поэтому важно знать симптомы, помогающие выявить непереносимость на ранней стадии.

По словам медиков, сегодня известно более 300 симптомов и нарушений, которые провоцирует это заболевание. Возникает вполне логичный вопрос, как одно заболевание может провоцировать такое количество неприятных симптомов? Однако все можно объяснить, если обратить внимание на процессы, которые происходят в кишечнике при попадании глютена. Длительный контакт с этим белком провоцирует ответную реакцию иммунитета, в результате которой воспаляется слизистая оболочка кишечника и нарушается работа этого органа. А ведь кишечник отвечает за всасывание всех необходимых организму веществ, включая белки, жиры, углеводы и другие ценные вещества. Недостаток этих элементов сказывается на работе всех органов и систем организма, что и приводит в итоге к разнообразию симптоматики и существенно осложняет диагностику целиакии.

Нужно сказать, что с возрастом симптомы непереносимости глютена существенно меняются, а потому в данной статье рассмотрим признаки этого неприятного недуга у разных возрастных групп.

Первые проявления непереносимости клейковины появляются примерно с 4-го месяца жизни и до двухлетнего возраста, то есть в период, когда малыш впервые начинает употреблять продукты содержащие глютен. Заболевание проявляет себя такими симптомами, как:

1. Обильный водянистый понос. Такой как при инфекционном заболевании.

2. Периодически появляющаяся тошнота и рвота. 3. Отказ малыша от еды. 4. Проблемы с набором веса (потеря веса). 5. Отсутствие интереса к окружающим вещам, апатичность. 6. Плаксивость и раздражительность. 7. Сонливость.

Если своевременно не выявить рассматриваемую непереносимость у малыша, чей организм еще окончательно не сформирован, целиакия приведет к тяжелым последствиям вплоть до отставания ребенка в развитии и физического истощения.

У детей постарше данная непереносимость проявляется несколько иначе. Ребенок в этом случае может ощущать:

1. Периодические боли в животе.

2. Необъяснимые приступы тошноты и рвоты. 3. Чередование запоров с диареей. 4. Проблемы с физическим развитием.

Серьезные изменения в симптомах появляются у подростков, которые вступают в пубертатный период. Нехватка витаминов, минералов и других ценных веществ, проявляется у них следующими симптомами:

1. Низкий рост. Примерно у 15% низкорослых подростков обнаруживается непереносимость клейковины. При проведении анализа выявляется, что гормон роста у таких лиц понижен и не приходит в норму даже после приема гормональных средств. В случае отказа от глютена гормональный фон постепенно приходит в норму, и подросток начинает расти.

2. Задержка полового созревания. У девочек она проявляется отсутствием признаков набухания груди в тринадцать лет и отсутствием появления менструальных выделений в возрасте пятнадцати лет.

3. Анемия. Самым распространенным проявлением непереносимости глютена является низкий уровень гемоглобина, который не устраняется даже после курса приема препаратов железа. Причиной такого процесса как раз и является неспособность воспаленного кишечника всасывать железо, а больной по этой причине вынужден страдать от целого комплекса неприятных симптомов, среди которых слабость и побледнение кожных покровов, шум в ушах и головные боли, быстрая утомляемость и нарушение сна, анорексия и тахикардия, сердечная недостаточность и импотенция. Именно по этой причине взрослые, у которых появилась анемия, в обязательном порядке должны пройти обследование, чтобы исключить вероятность данной непереносимости. И еще. Представительницы слабого пола, у которых появилась непереносимость клейковины, страдают от нерегулярных месячных, забеременеть для таких женщин большая проблема, а если даже это произойдет, высок риск выкидыша. К тому же, в запущенном состоянии целиакия может стать причиной бесплодия.

4. Остеопороз. Еще одним распространенным проявлением данного заболевания является остеопороз – системное заболевание, которое поражает скелет человека и прежде всего, разрушает хрящевую ткань. Проявлением этого недуга становятся частые боли в спине, в локтях и кистях рук, ночные судороги и хрупкость ногтей, сутулость и пародонтоз. Если целиакия таким способом проявляется у подростка, полный отказ от продуктов с клейковиной позволяет восстановить плотность костной ткани примерно за год. У взрослых данный процесс проходит намного медленнее.

5. Появление зудящих пузырьков. Мелкие зудящие пузырьки, также сигнализирующие о развитии непереносимости белка злаковых культур, появляются на локтях, а также на коленях. Данная сыпь ни что иное как антитела, которые вырабатывает иммунная система в ответ на контакт с белком вызывающим аутоиммунную реакцию.

6. Фолликулярный кератоз. Эта аномалия, более известная под названием «куриная кожа», представляет собой иссушение кожного покрова с последующим появлением ороговевших клеток эпителия, которые устилают тыльные стороны рук. Такое проявление целиакии связано с дефицитом провитамина A и жирных кислот, которые плохо всасываются стенками кишечника.

7. Небольшие бороздки на поверхности зубов. Это нарушение встречается нечасто, только при запущенном заболевании, однако, его развитие явно указывает на то, что организм не принимает глютен. Заметить такую аномалию можно лишь у подростков и лиц старшего возраста, так как на молочных зубах малышей бороздки не появляются.

8. Усталость и «мозговой туман». У человека, который страдает от непереносимости глютена, после приема мучной пищи голова становится «тяжелой». Он плохо соображает, теряет концентрацию, становится вялым и апатичным. Как правило, проходит этот неприятный симптом через 1-2 часа.

Что же касается взрослых, то у них признаки непереносимости глютена во многом повторяют признаки, проявляющиеся у подростков. У взрослых наблюдается:

1. Желудочно-кишечные проявления :

• жирный, пенистый стул, который плохо смывается в унитазе;
• частые желудочные боли;
• хронические поносы или запоры;
• вздутие живота с образованием газов, которые дурно пахнут;
• периодическое подташнивание.

2. Нарушение всасывания витаминов. Как следствие ломкость и выпадение волос, расслоение ногтей.

3. Хроническая усталость и быстрая утомляемость. 4. Кожная сыпь, сухость и шелушение кожи. 5. Непереносимость лактозы. 6. Боль в суставах. 7. Периодическое подташнивание. 8. Фибромиалгия. 9. Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит и болезнь Хашимото, красная волчанка и язвенный колит, тиреодит и рассеянный склероз.

Доктор Эмми Майерс из американского Центра исследования целиакии, находящегося в штате Мериленд дополняет данный список, обращая внимание еще на два симптома целиакии:

1. Неврологические симптомы. Головокружение и ощущение потери равновесия.

2. Дисбаланс гормонов. Которые влияют на исчезновение вторичных половых признаков, на нарушения менструального цикла и даже на развитие бесплодия.

Существуют и менее очевидные признаки непереносимости клейковины. В этом плане доктор Эмми Майерс рекомендует заострить внимание на следующих симптомах:

1. Акне. Вы – взрослый человек, но ваша кожа покрывается угрями как у подростка. Кожа является зеркалом, в котором отражается состояние всего внутреннего организма, а потому стойкое акне, которое не убирается косметическими средствами, является признаком непереносимости глютена.

2. Усталость после сна. Вы просыпаетесь чувствуя, что совершенно не выспались. Безусловно, если вы укладываетесь спать за полночь, ваш режим отдыха может провоцировать усталость с самого утра. Однако если вы спите 8 часов и при этом чувствуете себя разбитым с самого утра, велика вероятность того, что во всем виновата целиакия.

3. Вы страдаете от перемены настроения, тревожности и депрессии. Ученые пока не выяснили, каким образом непереносимость клейковины влияет на нервную систему, однако имеются многочисленные подтверждения того, что это заболевание усиливает имеющийся невроз, и может провоцировать депрессивное состояние.

4. Вас одолевают боли в локтях, коленях и тазобедренном суставе. Беспричинные боли в суставах, как правило, намекают на развитие артрита. А ведь, по словам специалистов, спусковым механизмом к развитию артрита может выступать непереносимость клейковины.

5. Вы страдаете от головных болей и мигрени. Причины мигреней разнообразны и таинственны, однако некоторые исследователи связывают их именно с целиакией.

Чтобы выявить недуг специалисты проводят иммунологический анализ на определение антител к тканевой трансглютаминазе и гладину. Как правило, такие анализы достоверны на 95–97%. В дополнение к такому анализу врачи проводят биопсию кишечника, которая помогает определить скопление лимфоцитов в слизистой и атрофию ворсинок на поверхности кишечника. Из дополнительных методик диагностики наиболее часто применяется эндоскопическое исследование кишечника, УЗИ брюшной полости, КТ, МРТ и рентгеноскопия кишечника.

В пересчете на сухой вес белки составляют 44 % биомассы тела. На соматический отсек организма приходится 63 % протеинов, на висцеральный – 37 %. Известно, что белки строго специфичны и, будучи носителями чужеродной антигенной информации, должны расщепляться до аминокислот. Неполное переваривание и последующее их всасывание приведет к сенсибилизации и пищевой аллергии либо к аутоаллергическим эксцессам (например, при спру или провокации молочным альбумином сахарного диабета у предрасположенных индивидов). Протеины в организме участвуют в пластическом и энергетическом обмене, выполняют рецепторно-сигнальную и энзиматическую функции. Белковый обмен отличается от метаболизма других веществ стабильностью, непрерывностью, специфическими путями превращения каждой аминокислоты, полноценностью белка, определяемой по наличию в составе молекулы протеина незаменимых аминокислот, наличием в молекуле белка азота, что предопределяет такое понятие, как азотистое равновесие.

Азотистое равновесие – это соотношение азота, поступающего с пищей, и азота, выводимого из организма в виде мочевины, креатинина, аммиака и других промежуточных продуктов метаболизма. Так, взрослый мужчина ежесуточно теряет 4,5 г азота, что эквивалентно 400 мг белка на килограмм массы тела.

Кроме азотистого равновесия, существуют такие понятия, как положительный азотистый баланс, когда поступление азота превышает его выведение, и отрицательный азотистый баланс, когда выделение азота превалирует над его поступлением (например, при голодании). Наконец, следует учитывать не только качественную сторону белка, но и количественную: так называемый белковый минимум (1-1,5 г белка/сутки на кг массы тела), белковый оптимум (около 2 г/кг белка/сутки) и белковый максимум. Усредненные нормы питания, принятые в нашей стране, рекомендуют употреблять белок мужчинам 75-111, женщинам 62-96 г/сутки, т.е. 1,5-1,75 г/кг массы тела.

Гормональная регуляция белкового обмена. Приступая к изложению материала по белковому метаболизму, уместно напомнить его гормональную регуляцию. Основными гормонами, регулирующими белковый обмен, являются СТГ, половые стероиды, тиреоидные (Т 3 , Т 4), пептидные гормоны островков Лангерганса – глюкагон и инсулин, а также глюкокортикоиды и нейропептид лептин.

Соматотропин (СТГ) способствует синтезу белка в висцеральном (внутренние органы) и соматическом отсеках (скелетные мышцы, кости, хрящи), а также в лимфоидных органах. Механизм действия СТГ состоит в ускорении утилизации аминокислот клетками. Соответственно, при акромегалии и гипофизарном гигантизме наблюдается положительный азотистый баланс, при гипофизэктомии и гипофизарном нанизме – отрицательный.

СТГ относится к контринсулярным гормонам. Под его влиянием повышается продукция инсулиновых рецепторов и высвобождается инсулин и глюкагон из островков Лангерганса. В то же время, на белковый обмен СТГ действуют как синергист инсулина, обеспечивая анаболический эффект. СТГ использует для этой цели энергию катаболизма жиров, а инсулин – за счет окисления экзогенной глюкозы. Дефицит инсулина тормозит анаболический эффект СТГ. СТГ способствует анаболическому действию андрогенов. В свою очередь, тиреоидные гормоны, инсулин, андрогены пермиссивно способствуют эффектам СТГ на метаболизм протеинов.

Инсулин . Механизмы его анаболического действия следующие:

стимулирует сборку рибосом и трансляцию;

усиливает активный транспорт аминокислот в клетки;

тормозит глюконеогенез из аминокислот;

тормозит освобождение аминокислот из мышечных клеток;

усиливает синтез ДНК, РНК и митотическую активность инсулинозависимых тканей.

При инсулинозависимом сахарном диабете (ИЗСД) угнетается синтез белка, усиливается его катаболизм, особенно в скелетных мышцах, формируются гипераминоацидемия, отрицательный азотистый баланс, повышается выделение мочевины с мочой. Эти факторы способствуют возникновению вторичного иммунодефицита, симптомов мышечной слабости. Выработка инсулина активируется тиреоидными гормонами, тормозится глюкокортикоидами, хотя и те, и другие являются антагонистами его эффектов. Секреция инсулина стимулируется белковой пищей, аргинином и лейцином.

Глюкагон. Он тормозит поглощение аминокислот, синтез белка, усиливает протеолиз и освобождение аминокислот мышцами. В печени он стимулирует глюконеогенез из аминокислот и кетогенез. Глюкагон является антагонистом анаболических эффектов инсулина и СТГ. Продукция его в островках Лангерганса стимулируется аргинином и аланином, тиреоидными гормонами, глюкокортикоидами, СТГ. Гиперглюкагонемия наблюдается при ИЗСД, опухолевом росте – глюкагономе, голодании.

Соматостатин. Он тормозит синтез белка без усиления его распада, является антагонистом инсулина, глюкагона, СТГ. Его высвобождение стимулирует выработку СТГ, тироксин и глюкокортикоиды.

Глюкокортикоиды. Тормозят синтез белка и увеличивают путем глюконеогенеза его распад в лимфоидной ткани и соматическом отсеке, но не в печени, где биосинтез многих глобулинов и трансаминаз, наоборот, усиливается. В этом качестве они участвуют в переброске аминокислот из соматического отсека в висцеральный во время стресса, голодания, ответа острой фазы (ООФ), или синдрома системной воспалительной реакции (ССВР), травматических повреждений. Однако синтез печеночных белков не уравновешивает их распад в соматическом отсеке, поэтому при гиперкортицизме (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) имеются отрицательный азотистый баланс, гипераминоацидемия, аминоацидурия. Этот механизм обусловливает клинический симптомокомплекс – атрофию мышц, истончение кожи, гипоплазию тимико-лимфатического аппарата, остеопороз. При раннем дебюте заболевания тормозится рост больных. Действие глюкокортикоидов антагонистическое по отношению к СТГ и инсулину, синергичное – к глюкагону.

Андрогены. Проявляют СТГ-зависимый анаболизирующий эффект в мышцах, скелете, мужских половых органах, коже и её производных. Андрогенные стероиды не приводят к адекватному увеличению белка в печени,вызывают холестаз и могут в фармакологических дозах способствовать развитию гепатопатий.

Эстрогены. Стимулируют синтез белка в костях, но больше всего – в женских половых органах и молочных железах.

Тиреоидные гормоны (Т 3 , Т 4 ). Ускоряют обновление протеинов крови, органов и соматического отсека тела. Это достигается путем использования свободных аминокислот и активации катаболизма протеинов. Направленность действия тиреоидных гормонов на этот обмен зависит от их количества, пермиссивного действия других гормонов, достаточности субстратов окисления. Анаболический эффект преобладает в условиях активации синтеза протеинов, ограничении поступления белка, в молодых растущих тканях. Катаболизм протеинов активируется при белковом питании, гипертиреозе, ООФ. По современным данным, тиреоидные гормоны обладают ядерными, митохондриальными и цитозольными рецепторами. Поэтому эти гормоны способны усиливать транскрипцию многих генов и активировать синтез множества функциональных белков, обеспечивая рост и дифференцировку тканей. В то же время, трийодтиронин способствует активации калий-натриевой АТФ-азы и расходу энергии. В связи с этим калорические потребности растут и активируется использование энергетических субстратов, включая аминокислоты. Но усиления глюконеогенеза не отмечается. В печени активируются ферменты цикла мочевины и увеличивается ее продукция.

Тиреоидные гормоны стимулируют выброс инсулина и глюкагона, тормозят продукцию глюкокортикоидов и являются синергистами СТГ и половых стероидов. В силу двойственного действия тиреоидных гормонов на белковый обмен при гипотиреозе развивается положительный азотистый баланс [в крови – гипопротиенемия (особенно за счет фракции глобулинов), замедляется использование аминокислот (в крови гипераминоацидемия)]. В интерстиции накапливается альбумин, в сердце, коже, серозных оболочках – слизистые протеогликаны. Изменяется гидрофильность кожи и развивается слизистый отек – микседема. При врожденном гипотиреозе (синдром Фагге, кретинизм) наблюдаются задержка роста (одна из форм нанизма), психического и физического развития. Снижение интеллекта при гипотиреозе объясняется замедлением кругооборота и обновления быстро метаболизируемых белков мозга.

Гипертиреоз (болезнь Базедова-Грейвса) сопровождается ускорением самообновления белков. В этом случае аминокислоты используются в пластических и энергетических целях. Формируется отрицательный азотистый баланс, ускоряется катаболизм мышечных протеинов. Продукция трансаминаз печени снижается.

Катехоламины. Способствуют выходу аминокислот из соматического отсека и использованию их печенью.

Паратгормон. В больших дозах усиливает катаболизм белка в костях, в малых – стимулирует продукцию белковой матрицы. В то же время, кальцитонин ограничивает рассасывание костной ткани.

Патология метаболизма белков может быть представлена следующими видами расстройств:

Нарушения, связанные с количеством поступающего протеина (белковый перекорм и белковая недостаточность);

Нарушения качественного состава поступающих белков (дефицит и избыток отдельных аминокислот);

Нарушения переваривания белков в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ);

Нарушения трансмембранного транспорта аминокислот;

Нарушения межуточного обмена аминокислот;

Нарушения синтеза белков;

Нарушения композиции белков плазмы (гипо- и диспротеинемии);

Нарушения конечных этапов обмена белка (синтеза и экскреции конечных азотсодержащих небелковых продуктов цикла мочевины, креатина, креатинина, мочевой кислоты).

Нарушения количественного поступления белка в организм. Интегральным показателем состояния белкового метаболизма и, в частности, отражающим нарушение поступления белка в организм, является азотистый баланс. Как указывали выше, азотистый баланс – это соотношение суточного количества поступающего с пищей и выделенного в виде промежуточных продуктов азота в составе мочи, кала, пота. В норме у здорового человека азотистый баланс нулевой.

Положительный азотистый баланс, т.е. превышение потребление азота над его поступлением, наблюдается как при физиологических состояниях (рост, лактация, беременность, регенерация тканей, избыточное потребление белка), так и в патологии (полицитемия, крупные доброкачественные опухоли, некоторые злокачественные опухоли, гиперсекреция СТГ).

Отрицательный азотистый баланс развивается в связи с активацией глюконеогенеза [голодание, белково-энергетическая (калорическая) недостаточность, или иначе форма частичного голодания], эндокринопатиях (ИЗСД, гиперкортицизм, гипотиреоз, стресс), дефиците незаменимых аминокислот, а также под действием некоторых цитокинов (кахексина – ФНО-α, ИЛ-6, ИЛ-1). Эти цитокины появляются в ходе системного синдрома воспалительного ответа (ССВО), или ООФ, при повреждениях, системных воспалениях, инфекциях, злокачественных опухолях. Механизм их действия связан с торможением синтеза белков, контринсулярным эффектом, перераспределением аминокислот из соматического отдела (скелетные мышцы) в висцеральный, подавлением аппетита.

Нарушения качественного состава белков, поступаемых с пищей. Из более чем 80 природных аминокислот только 22 встречаются в пищевых белках. Из них 12 могут синтезироваться в организме, 10 являются незаменимыми – аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин. Дефицит любой из них замедляет рост, вызывает отрицательный азотистый баланс, связанный с усиленным распадом тканевых белков для извлечения дефицитной аминокислоты. В то же время, отсутствие в пище определенных незаменимых аминокислот имеет свои специфические клинические симптомы. Например, дефицит метионина ведет к ожирению печени, ускорению развития атеросклероза, надпочечниковой недостаточности, облысению; ограничение поступления тирозина и/или фенилаланина сопровождается нарушением тиреоидной и надпочечниковой функций. Избыток указанных аминокислот также патогенен. Их накопление подавляет аппетит, вызывает конкурентное подавление метаболизма друг друга. Избыток метионина и тирозина стимулирует функции надпочечников, триптофана – образование эндогенного канцерогена (3-оксиантраниловая кислота).

Нарушения переваривания белков в желудочно-кишечном тракте. Нарушения переваривания белков может происходить на этапе желудочного, кишечного, пристеночного пищеварения.

В желудке пептид-гидролазы осуществляют расщепление пептидных связей между ароматическими и дикарбоновыми аминокислотами. Переваривание белка резко замедляется при гипоацидных состояниях, тем более – при ахилии и тотальной резекции желудка (если рН не достигает хотя бы 5,0 ед.). Без соляной кислоты нарушается набухание содержащих протеин веществ, активация пепсиногена и пепсина. При ослаблении активности пепсина как наиболее мощной коллагеназы системы пищеварения недопереваренные коллагеновые прослойки мяса экранируют мышечные волокна от дальнейшего расщепления. Недостаточность желудочного пищеварения снижает скорость освобождения и всасывания триптофана и тирозина, что приводит к замедлению поглощения аминокислот и синтеза белка гепатоцитами. Развивается аминоацидемия и аминоацидурия.

В тонкой кишке действует панкреатический сок, содержащий проферменты трипсиноген, химотрипсиноген, проэластазу, прокарбоксипептидазы А и В. Кишечная энтерокиназа переводит трипсиноген в активный трипсин, который запускает каскадную реакцию активации остальных проэнзимов. На этапе кишечного переваривания происходит гидролиз пептидных связей основных аминокислот. Так, трипсин разрушает связи с участием аргинина и лизина, химотрипсин – тирозина, триптофана, фенилаланина, а эластаза – нейтральных аминокислот. Даже при полном отсутствии желудочного пищеварения кишечный этап переваривания белка не прекращается, если нет панкреатической недостаточности. Значительное торможение кишечного этапа переваривания белка не компенсируется и дает симптомы креатореи (присутствие в кале непереваренных цилиндрических мышечных волокон).

Следует отметить, что креаторея также может возникать в условиях ускоренной желудочной эвакуации химуса, например, при резекции желудка, усиленной кишечной перистальтике, панкреатической недостаточности. Существуют дифференциальные признаки происхождения креатореи. Панкреатическая креаторея сопровождается преобладанием непереваренных волокон (цилиндрические с прямыми углами и сохраненной исчерченностью), желудочной – полупереваренных волокон (цилиндрические с закругленными краями с частично сохраненной исчерченностью). При кишечной креаторее значительного торможения полостного кишечного этапа переваривания белка не наблюдается, и в кале обнаруживаются переваренные мышечные волокна, которые имеют вид желтоватых глыбок. Выраженная недостаточность желудочного и панкреатического переваривания характеризуется появлением симптомов лиентореи – присутствие в кале крупных комков непереваренных компонентов химуса.

На последующем этапе пристеночного пищеварения дипептидазы щеточной каймы расщепляют до аминокислот короткие пептиды. Эти ферменты адсорбируются из сока поджелудочной железы (например, карбопептидазы А и В), из кишечного сока (аминопептидазы М и N) и секретируются энтероцитами в режиме внутриклеточного пищеварения. Нарушения пристеночного пищеварения в зависимости от причин могут быть первичного, в том числе наследственные, и вторичного характера.

К причинам вторичного нарушения кишечного этапа пристеночного пищеварения относят:

первичную или вторичную панкреатическую недостаточность (панкреатиты, муковисцидоз, закупорка вирсунгова протока при холелитиазе);

быструю эвакуацию кислого желудочного химуса и инактивацию им панкреатических ферментов, действующих в условиях щелочной среды кишечного содержимого (синдром Золлингера-Эллисона);

безбелковую диету;

соевую и бобовую диету (эти продукты содержат ингибиторы пептид-гидролаз);

ускоренную моторику кишечника;

ускоренную моторику желудка.

В патологии часто наблюдаются сочетанные нарушения пристеночного пищеварения и всасывания белков и аминокислот.

Среди причин первичного нарушения пристеночного этапа пищеварения и всасывания белков и аминокислот называют:

иммунопатологические энтериты (нетропическая спру или целиакия – глютеновая энтеропатия);

язвенный колит;

болезнь Крона;

• лихорадка;

  наследственные дефекты энтерокиназ и специфических трансмембранных транспортеров аминокислот в клетки – пермеазные системы (к настоящему времени описано пять основных пермеаз).

Несколько подробнее изложим причины первичного нарушения пристеночного пищеварения (мальдигестии ) и всасывания (мальабсорбции ) белков и аминокислот.

Нетропическая спру, или целиакия (глютеновая энтеропатия), встречается с частотой 1/2000-1/3000 у европеоидов и негроидов. В патогенезе болезни лежит аутоиммунный энтерит с лимфоидной инфильтрацией слизистой, отложением глиадина, нерастворимого в воде композита из глютена и авенина, белков пшеницы, ржи, овса, ячменя; атрофией ворсин и нарушением пристеночного пищеварения и мальабсорбции с непереносимостью злаков.

Среди патогенетических факторов, влияющих на развитие аутоиммунной целиакии, признаются:

особенности конституции – до 90 % больных имеют ген главного комплекса гистосовместимости (ГКГС) DR 3 , DR 7 или В 8 , DQW 2 ;

первичный дефект ферментов пептидаз энтероцитов – не переваренные пептиды способны вызвать перекрестную сенсибилизацию; лектиноподобные свойства злаковых белков действуют как поликлональные иммуностимуляторы, в том числе аутореактивных клонов лимфоцитов;

аденовирусная инфекция 12-го серотипа, несущая пептид Elb, перекрестно реагирующий с пептидом глиадина.

В патогенезе тропической формы спру провоцирующим фактором является инфекционный агент.

Стресс угнетает пристеночное мембранное переваривание пептидов и всасывание аминокислот.

Лихорадка сопровождается угнетением пирогенными цитокинами пептид-гидролаз.

При первичном наследственном дефекте энтерокиназ нарушается активация пепсина и других протеаз кишечного сока на этапе полостного пищеварения. Развивается картина эндогенного белкового голодания с онкотическими отеками.

Наследственные дефекты специфических трансмембранных транспортеров аминокислот (пермеазных систем) рассматриваются в разделе «Нарушения трансмембранного транспорта аминокислот и аминоацидопатии».

Как первичные, так и вторичные нарушения пристеночного этапа пищеварения и всасывания белков формируют клинический синдром мальдигестии и мальабсорбции белков. По проявлениям он может быть избирательным и комплексным, сочетаясь с другими мальабсорбционными синдромами (по углеводам, жирам, железу и др.). Как и все формы мальабсорбции, синдром включает осмотическую диарею, дисбактериоз (по типу гнилостной диспепсии) и аутоинтоксикацию продуктами бактериального разрушения аминокислот (синдром кишечной аутоинтоксикации).

Кишечная (каловая) аутоинтоксикация. Это понятие (синдром) применяется для обозначения нарушений самочувствия и функций внутренних органов у пациентов с запорами и гнилостной диспепсией. Причины, формирующие синдром, следующие:

упорные запоры,

низкая кишечная непроходимость,

дисбактериозы,

синдром мальдигестии и мальабсорбции.

По сути, синдром возникает при нарушении кишечного и пристеночного этапов переваривания белков и аминокислот первичного или вторичного характера. Патогенез связан с образованием и всасыванием аминов, аммиака, индола, фенола под влиянием собственной жизнедеятельности микробов кишечника из непереваренных и не всосавшихся белковых продуктов. Кишечными бактериями вырабатываются амины кадаверин, гистамин, пиперидин, серотонин, путресцин, октопамин, тирамин. Из триптофана образуются циклические иминосоединения – индол и его производные: скатол, скатоксил, индоксил. Деградация тирамина и тирозина кишечной микрофлорой дает крезол и фенол. Эти соединения обладают фекальным запахом, токсичны и, по некоторым данным, обладают канцерогенной активностью. В ходе всех этих процессов выделяются ядовитые сероводород, метилмеркаптан и аммиак. Аммиак обезвреживается в печени с образованием карбамида, а производные фенола и индола нейтрализуются путем образования парных соединений и экскретируются с мочой. Показателем интенсивности образования вышеперечисленных продуктов в кишечнике служит содержание в крови пиперидина (амины) и индикана (индолпроизводные).

Клинические проявления кишечной аутоинтоксикации. Помимо того, что организм полностью или частично лишается необходимых нутриентов и калорий, в кишечнике создается поток патологических сигналов в виде биологически активных веществ, конкурирующий с физиологическими сигналами (например, аминостатическое действие продуктов переваривания белков на аппетит). Развивается антигенная и суперантигенная стимуляция иммунной системы.

При исчерпании дезинтоксикационных возможностей энтероцитов и печени возникают патологические последствия: колебания системного артериального давления, пульсирующая головная боль, снижение болевой чувствительности, анемия, миокардиодистрофия, снижение аппетита, торможение желудочной секреции, а в тяжелых случаях развиваются угнетение дыхания, сердечная недостаточность и кома.

Установлена связь тирамина с патогенезом гипертензии, серотонина – с патогенезом мигрени. Гистамин снижает порог резистентности к анафилаксии. Аминокислотный продукт октопамин является ложным нейротрансмиттером и патогенетически связан с синдромом энцефалопатии.

Нарушения трансмембранного транспорта аминокислот. При эффективном внутриполостном переваривании у взрослых людей всасываются только аминокислоты (выше 98 %) с помощью трансмембранных транспортных переносчиков аминокислот (пермеазных систем). У новорожденных и детей 2-3 месяцев жизни, особенно недоношенных, при искусственном вскармливании возможно всасывание коротких пептидов, в том числе антигенных, с формированием энтеральной перекрестной сенсибилизации. Таким же путем попадают в кровь новорожденных иммуноглобулины материнского молока, поддерживая пассивный иммунитет. В молозиве содержится ингибитор пепсина, предохраняющий антитела от быстрого гидролиза.

Дефекты трансмембранных транспортных переносчиков аминокислот в клетки – пермеазных систем (энтероциты, гепатоциты, нефроциты) формируют клинически значимую группу заболеваний, основой развития которых является нарушение трансмембранного транспорта аминокислот. По причинам многие из них являются наследственными, другие – приобретенными. В гастроэнтерологии они формируют синдром избирательной и групповой мальабсорбции, в нефрологии – тубулопатии с нарушением реабсорбции и появлением аминоацидурии.

Наследственные патология транспорта аминокислот часто сочетается с генетически опосредуемыми аномалиями нарушения внутриклеточного переноса и гидролиза коротких пептидов и аминокислот (межуточный обмен ) и поэтому совокупно еще называются аминоацидопатиями . Суммарная частота аминоацидопатий доходит до 0,5 % популяции. Примером наследственной аминоацидопатии по отдельным аминокислотам являются фенилкетонурия, алкаптонурия, лейциноз, гомоцистинурия, альбинизм, тирозиноз (подробнее см. ниже в разделе «Нарушения межуточного обмена аминокислот»).

Описано около 10 наследственных транспортных аминоацидопатий, в основе которых лежит генетический дефект пермеаз, по сути, представляющих собой разновидность распознающих белков. Доказано, что аминокислоты могут конкурировать за общую транспортную систему. Пять из описанных транспортных аминоацидопатий вызваны аномалиями группоспецифичных пермеаз и нарушают транспорт нескольких близких по строению аминокислот – цистинурия, болезнь Хартнупа, дибазикааминоацидурия, первичный синдром Фанкони. Большинство среди них имеют клинические проявления, а иминоглицинурия – бессимптомна. Другие пять аминоацидопатий (гиперцистинурия, гистидинурия, лизинурия, мальабсорбция триптофана и метионина) являются субстрат-специфичными.

Цистинурия (частота 1/15000) имеет три генокопии и, соответственно, три клинических типа в зависимости от выраженности нарушения кишечного и почечного транспорта. Цистин малорастворим и при концентрации выше 400 мг/л выпадает в осадок. Это формирует образование камней в почках, мочевом пузыре, уретре. Цистинурию следует отличать от цистиноза (первичного тезаурисмоза), при котором нарушено всасывание 16 аминокислот из-за дефекта всех четырех транспортных систем. Главное звено патогенеза – расстройства обмена цистина в лизосомах и нарушение реабсорбции сразу 16 аминокислот. Возможно, от их присутствия в моче не происходит цистинового камнеобразования. В то же время, страдает синтез белка и формируются глубокое физическое отставание, отложение кристаллов цистина в тканях, селезенке, печени. Существует изолированно или в структуре синдрома Фанкони.

Болезнь Хартнупа (частота 1/24000) имеет три генокопии со слабой и сильно выраженной клиникой. Нарушены всасывание и ускоренная экскреция крупномолекулярных аминокислот, в кишечнике увеличено образование производных индола, которые сказываются на функциях кроветворения и нервной системы. Вторично развиваются дефицит триптофана , синтез НАД и картина пеллагры (дерматит, фотосенсибилизация, деменция, мозжечковая атаксия).

При дибазикааминоацидурии (1/60000, распространена среди финнов, франко-канадцев) не реабсорбируются аргинин, орнитин и лизин, но не цистин. Камнеобразование не наблюдается. Развиваются деменция, задержка роста, гипераммониемия.

Мальабсорбция триптофана , как и болезнь Хартнупа, сопровождается образованием в кишечнике производных индола, которые нарушают кроветворение и вызывают поражение нервной системы. Характерна индиканурия и индолфекалия.

Мальабсорбция метиониновая проявляется деменцией, задержкой роста, приступами одышки, судорогами, онкотическими отеками вследствие дефицита этой незаменимой аминокислоты и угнетения синтеза белков. Снижено образование меланина, поэтому пациенты – светлоглазые блондины.

Лизинурия сопровождается судорогами, задержкой психомоторного развития. При гистидинурии нарушаются функции ЦНС, образование гемоглобина. Синдром Фанкони характеризуется усиленным выведение с мочой практически всех аминокислот, а полиурия сочетаются с почечным канальцевым ацидозом, гиперфосфатурией, псевдорахитическим синдромом, глюкозурией.

Возможен конкурентный механизм нарушения транспорта отдельных аминокислот в нефроцитах из-за перегрузки транспортных систем другими аминокислотами и веществами, например, вследствие гипераминоацидемии при аминоацидопатиях. Так, при пролинемии нарушена реабсорбция глицина и оксипролина. Вторичный синдром Фанкони воспроизводится при цистинозе, тирозинемии, галактоземии, фруктозурии, болезни Коновалова-Вильсона.

До трехмесячного возраста трансмембранный перенос аминокислот недостаточен, что вызывает преходящую аминоацидурию новорожденных . У всех грудных детей до трех месяцев существует иминоурия, до шести месяцев – глицинурия.

Нарушения межуточного обмена белков. Патология этого этапа белкового метаболизма проявляется нарушением межуточного (интермедиарного) обмена аминокислот. В норме концентрация свободных аминокислот в плазме 4-8 мг/л. Прием аминокислот с пищей или их внутривенное введение мало влияют на этот показатель. Главными органами, утилизирующими аминокислоты, являются печень и почки. Мозг поглощает аминокислоты избирательно, предпочитая гистидин, глицин, глутаминовую кислоту, тирозин, аргинин, метионин.

Показателем снижения утилизации аминокислот, прежде всего, печенью является гипераминоацидемия. Печень является главным органом белкового метаболизма и выполняет в связи с этим важные функции: переаминирование, дезаминирование, декарбоксилирование аминокислот.

Переаминирование аминокислот – это обратимый перенос их аминогрупп на α-кетокислоты без освобождения аммиака. Смысл переаминтрования состоит в образовании структурно новых заменимых аминокислот. Ключевую роль играет кофермент трансаминаз – витамин В 6 , посредниками служат глутаминовая и α-кетоглутаровая кислоты, которые используются для переноса аминогруппы между различными кетокислотами. Переаминирование доводит поступающую в печень смесь экзогенных аминокислот до оптимально нужной для организма. Эта адекватная смесь переносится кровью во все органы и ткани. Переаминирование – ключевое звено взаимосвязи белкового метаболизма с жировым и углеводным. Кетокислоты могут возникать из небелковых предшественников, а аминокислоты могут терять аминный азот и превращаться в кетокислоты, после чего через глюконеогенез – в глюкозу. А перед этим углеродные фрагменты аминокислот могут оказаться в составе пирувата, оксалата, α-кетоглутарата (гликогенные аминокислоты) или в составе ацето-ацетата и ацетил-коэнзима А (кетогенная аминокислота лейцин). Как уже упоминалось, полученные продукты дезаминирования используются в глюконеогенезе, образовании кетоновых тел, липидов, включая стероиды. Как правило, В 6 -зависимое переаминирование (образование глутаминовой кислоты) тесно связано с окислительным дезаминированием , которое осуществляется аминооксидазами печени до аммиака, воды и кетокислот. Равновесно сопряженным с этим процессом происходит восстановительное аминирование с нейтрализацией аммиака и превращением кетокислоты в аминокислоту с присоединением водорода, донором которого выступают витамин В 2 -зависимые флавиновые ферменты.

Направленность процессов переаминирования и аминирования -дезаминирования зависит от концентраций аминокислот и α-кетокислот, т.е. от нуждаемости организма в энергетической или пластической утилизации.

По причинам нарушения обмена аминокислот могут быть наследственными (аминоацидопатии ) и приобретенными. Среди наследственных форм заболеваний выделяют наиболее клинически значимые: фенилпировиноградная олигофрения (аминоацидопатия фенилаланина), или фенилкетонурия, алкаптонурия (нарушен обмен гомогентизиновой кислоты), гомоцистинурия (гомоцистеин и серин), альбинизм (тирозин).

Причины приобретенных нарушений обмена аминокислот. Дефицит витамина В 6 нарушает транс- и дезаминирование в печени. Редко бывает его дефицит в пище. Чаще встречаются нарушения, связанные с появлением антагонистов трансаминаз – фтивазида, циклосерина при лечении туберкулеза. Хронический алкоголизм, беременность часто сопровождаются дефицитом витамина В 6 ; транс- и дезаминирование замедляются при недостатке апоферментов трансаминаз во время голодания и нарушении белковосинтетической функции печени (цирроз, стеатоз, гепатиты). Нарушения аминирования и дезаминирования наблюдаются при дефиците витаминов В 1 , В 2 , РР, глубокой гипоксии тканей и любом торможении окислительно-восстановительных ферментов цикла Кребса (при этом возникает дефицит α-кетокислот). Приведенные нарушения обмена кислот сопровождаются синдромами гипераминоацидемии, преренальной аминоацидурией и увеличенной потерей немочевинного азота с мочой.

Особое диагностическое значение имеет повышение содержания в плазме крови ферментов аминотрансфераз, что свидетельствует об усиленных процессах цитолиза. Повышение уровня АСАТ (аспартатаминотрансфераза) считается характерным для инфаркта миокарда, АЛАТ (аланинаминотрансфераза) – для острого гепатита. Катаболизм триптофана тормозится при гиповитаминозах В 1 , В 2 , В 6 и гиперкортицизме, а тирозина – при гипертиреозе, цинге, дефиците меди.

Процессы декарбоксилирования некоторых аминокислот (гистидин, тирозин, триптофан, глутаминовая кислота) приводят к образованию биогенных аминов (гистамина, тирамина, дофамина, серотонина, гамма-аминомасляной кислоты) в основном в печени, мозге, хромаффинных клетках надпочечников. При патологии они синтезируются местно – в очагах воспаления, при повреждениях клеток. В этих условиях организм пытается ограничивать системное действие этих аминов (которые становятся медиаторами воспаления). Например, окислительное дезаминирование гистамина катализирует пиридоксаль-зависимый фермент гистаминаза. Дефицит витамина В 6 формирует ослабление гистаминазной активности. Ранний токсикоз у беременных связывают именно с этим механизмом.

Избыток синтеза серотонина из триптофана наблюдается при злокачественных опухолях апудоцитарного происхождения кишечника, бронхов, поджелудочной железы. При нарушении инактивации серотонина в печени развивается карциноидный синдром. Он включает в себя вазомоторные реакции, колебания артериального давления, головные боли, астмоподобный бронхит, усиленную моторику ЖКТ, фибриноз клапанов сердца, эндокарда, аорты, плевральные шварты. Патогенез фибриноза связывают с серотонином, способствующим образованию хининовых производных фибрина, которые не подвергаются фибринолизу.

Наследственные нарушения обмена аминокислот (аминоацидопатии). Актуальность рассмотрения нарушения межуточного обмена аминокислот определяется тем, что эта патология отражается, в первую очередь, на функции нервной системы и является одной из основных причин слабоумия. Знание этой патологии необходимо в практике неонатологов и генетических лабораторий для профилактики и ранней коррекции олигофрении.

Фенилпировиноградная олигофрения (синоним – фенилкетонурия) имеет несколько генокопий в 12 хромосоме (аутосомно-рецессивный тип наследования, заболеваемость 1/10000 населения), признается одной из важнейших причин слабоумия. Наиболее частый механизм заболевания – дефект печеночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы. Вследствие этого фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается, тормозит активность тирозиназы и вызывает дефицит тирозиновых и триптофановых производных. Нарушения обмена тирозина и триптофана приводят к дефициту меланина, катехоламинов, серотонина, которые являются нейромедиаторами. У больных развивается слабоумие, гипотензия, тремор, судороги. Кроме того, у них обесцвечиваются кожа, глаза, волосы. В крови и моче повышается содержание продуктов альтернативного пути обмена фенилаланина – фенилпировиноградная, фенилмолочная кислоты, фенилацетилглутамин. Образуются отсутствующие в норме метаболиты фенилэтиламин, ортофенилуксусная кислота, или фенилацетат. Эти соединения рассматриваются как нейротоксины, нарушающие липидный обмен мозга и углубляющие в сочетании с дефицитом нейромедиаторов слабоумие.

Для скрининг-тестов гиперфенилаланинемии в практике неонатологов используют реакцию Феллинга. В моче больного выявляется фенилпируват при окрашивании в зеленый цвет полуторахлористым железом. Содержащийся в моче и поте фенилацетат обусловливает своеобразный мышиный запах. Применяется также микробиологический тест Гатри, при котором выращиваются колонии фенилаланин-зависимого штамма бактерий в крови больного с гиперфенилаланином. При классической форме болезни уровень фенилаланина превышает 16 мг/дл.

Исключение фенилаланина из диеты с первых недель жизни больного и ограничение его до полового созревания – основной метод профилактики прогрессирующего слабоумия. Взрослые могут следовать менее строгой диете. В то же время, беременные женщины, страдающие феникетонурией, должны исключать продукты, содержащие фенилаланин. Признано, что фенилаланин и его метаболиты обладают еще и тератогенным действием.

Другие генные мутации ферментов метаболизма фенилаланина (дигидроптеридинредуктазы, до 10 % случаев болезни) вызывают более злокачественное течение, поскольку не корригируются диетой. Они представлены иными мутантными аллелями фермента фенилгидроксилазы, вызывая его пониженную активность и доброкачественное течение гиперфенилаланинемии без выраженного слабоумия.

Алкаптонурия – аутосомно-рециссивный тип наследования, заболеваемость 1/100000 населения, проявляется поздно (после 30 лет). Патогенез заболевания связывают с дефектом оксидазы (п-оксифенилпируватдезоксигеназы) промежуточных продуктов метаболизма фенилаланина и тирозина – гомогентизиновой кислоты, которая в норме окисляется в почках до малеилацетоуксусной кислоты. Вследствие торможения этого процесса в организме накапливается гомогентизиновая кислота. Под влиянием фермента полифенолоксидазы она превращается в хиноновые полифенолы, составляющие основу «охронозного пигмента» – алкаптона, который окрашивает мочу на воздухе в темный цвет. Проба с хлорным железом окрашивает мочу в голубой цвет. Моча как фотопроявитель окрашивает фотобумагу в черный цвет за счет хиноновых полифенолов. Часть пигмента алкаптона откладывается в хрящевой и соединительной ткани, вызывает кальцификацию, дегенеративный артрит, остеохондропатию. Хрящи скелета, гортани, трахеи, ушей, склеры становятся черными. Радикально болезнь не лечится.

Лейциноз – аутосомно-рецессивный тип наследования. Болезнь описана еще у древнегреческой мумии 3500 лет назад. Патогенез заболевания обусловлен нарушением окислительного декарбоксилирования разветвленных кислот, появляющихся после дезаминирования лейцина, изолейцина и валина. В результате в крови накапливаются кетокислоты и их источники – указанные аминокислоты, особенно лейцин. Лейцин – единственная кетогенная аминокислота, окисляемая в норме до конечных кетоновых тел – ацетоацетат и ацетилкоэнзим-А. Поскольку нормальное использование кетокислот в энергообеспечении мозга крайне затруднено, развивается слабоумие и неврологическая симптоматика, вплоть до летаргия. Нарушение окисления лейцинпроизводных сопровождается кетоацидозом, гипогликемией, гипотонией, расстройством липидного обмена и синтеза миелина. Сходный патогенез и симптоматику имеет другая аминоацидопатия – гипервалинемия , вызванная дефектом валинтрансаминазы. Основным методом лечения является диета с резким ограничением в пище разветвленных аминокислот – лейцина, валина. У некоторых больных с лейцинозом эффективно активируется дефектный фермент под действием больших доз витамина В 1 .

Гомоцистинурия – скорее синдром, имеющий разную этиологию нарушения обмена серосодержащих аминокислот. В большинстве случаев патогенез заболевания связан с дефектом фермента сериндегидратазы (или цистатион-β-синтетазы). Вследствие этого возникает блок образования цистатиона из гомоцистеина и серина. Заболеваемость 1/200000. В крови накапливаются гомоцистеин, гомоцистин, серин, метион. Поскольку в норме часть метионина переходит в гомоцистеин, с мочой выделяется гомоцистин и другие серосодержащие аминокислоты. Этот генотип гомоцистинурии поддается лечению пиридоксином (витамином В 6), который активирует метаболизм гомоцистеина. В качестве синдрома гомоцистинурия наблюдается при любых нарушениях обмена метилкобаламина, который является коферментом другой ферментативной реакции обмена гомоцистина (метилтетрагидрофолат-гомоцистеин-метилтрансфераза). Диагностическим тестом у таких больных является метилмалонилацидурия, как это имеет место при гиповитаминозах по фолиевой кислоте.

Клинические проявления синдрома гомоцистинурии включают в себя слабоумие, эктопию хрусталика, остеоартрозопатии, особенно позвоночника и трубчатых костей, тромбоэмболический синдром. Гомоцистинурия способствует ускоренному развитию атеросклероза (вследствие чрезмерной продукции тромбоцитарных факторов роста гладкомышечными клетками сосудов и повышения чувствительности апо-В-рецепторов сосудов к атерогенным липопротеидам). Обсуждаются вопросы о более значительной роли клинически латентных форм гомоцистинурии и нарушений метаболизма метилированной формы витамина В 12 в патогенезе атеросклероза и гипертензий.

Тирозинозы – болезни нарушения обмена тирозина имеют несколько генокопий и носят аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный типы наследования, сцепленные с полом. Заболеваемость 1/20000 населения. Наиболее распространенной формой заболевания признается альбинизм , описанный еще античными врачами. Наиболее частый механизм заболевания – дефект медьсодержащего фермента меланобластов тирозиназы, блокирующего превращение тирозина в диоксифенилаланин, из которого образуется эпинефрин и меланин. У альбиносов белые кожа и волосы, розово-красные глаза, фотодерматит. Больные страдают фотобоязнью и плохо видят днем вследствие депигментации сетчатки. Нарушение тирозинового обмена приводит к повреждению печени и раннему развитию цирроза.

Поскольку тирозинозы имеют много генокопий и в патогенезе прослеживаются дефекты разных ферментов метаболизма тирозина, то и клинически выделяют и другие формы. Среди них наиболее известны тирозиноз Медеса, гипертирозинемия I и II типов, хоукинсурия. При них тирозинемия с тирозинурией часто сочетаются с печеночной и почечной недостаточностью. Хоукинсурия имеет аутосомно-доминантный тип наследования и характеризуется выраженным слабоумием. Ферментативные дефекты метаболизма тирозина могут сопровождаться нарушением продукции тиреоидных гормонов на основе аминокислоты тирозина. Например, дефект йодтирозиндейодиназы – один из механизмов наследственного гипотиреоза с кретинизмом.

Преходящая тирозинемия с тирозинурией возникает у недоношенных детей вследствие незрелости печеночного фермента гидроксифенилпируватдезоксигеназы. При этом развиваются и нарушения обмена глутатиона, что грозит задержкой психомоторного развития. Терапия аскорбиновой кислотой активирует этот фермент и корригирует патологическое состояние. Кроме представленных аминоацидопатий описаны и другие: гиперпролинемия, гистидинемия, глицинурия, гипераланинемия, гиперлизинемия, триптофанемия. Многие из них сопровождаются нефропатией и задержкой психомоторного развития.

Нарушение синтеза белков. Оно проявляется клинико-патологическими состояниями синтеза аномальных протеинов и количественными нарушениями синтеза белков. По причинам могут быть приобретенными и наследственными. Проявления этого типа патологии представлены синдромами (патологическими состояниями) гипопротеинемии, диспротеинемии, парапротеинемии, описанными в разделе нарушения композиции белков плазмы, или диспротеинемии.

Нарушения конечных этапов обмена белка. Конечные этапы белкового обмена – это вся совокупность превращений, приводящих к формированию экскретируемых из организма терминальных азотсодержащих продуктов – аммиака, мочевины, мочевой кислоты, креатинина, а также сам процесс их экскреции.

Равновесным показателем выведения и образования всех этих продуктов служит уровень остаточного (небелкового) азота сыворотки крови 15-40 мг/дл или 14,3-28,5 ммоль/л, в единицах СИ.

Главная составная часть остаточного азота – мочевина. В норме содержание мочевины в плазме составляет 6-8,5 ммоль/л, аммиака близко к 10-43 мкмоль/л. Высокая скорость его образования и превращения так велики, что делает аммиак важнейшим метаболитом белка. Он высоко токсичен и легко проникает через липидные мембраны. По количеству формируемого аммиака органы можно рассматривать в порядке уменьшения его образования – мозг, печень, ЖКТ. Почки также активный продуцент аммиака – до 6 % от мочевого азота приходится именно на ион аммония.

На месте своего образования в тканях и органах аммиак подлежит немедленной нейтрализации. Это достигается путем аминирования a-кетокислот, прежде всего, a-кетоглутаровой, с образованием глутаминовой кислоты, которая под действием глутаминсинтетазы превращается в глутамин, служащий временным хранилищем нетоксичной формы аммиака. Глутамин образуется в самой печени и испытывает постоянный круговорот между ней и другими органами. Карбамоилфосфат-синтетаза I и II превращает глутаминовую кислоту и глутамин в карбамоилфосфат, который переносит аммиак в системы, синтезирующие аргинин или пиридоксин. Через синтез аргинина лежит путь аммиачного азота к мочевине – конечному выводимому продукту. Подавляющая часть мочевины синтезируется в печени, незначительное ее количество образуется и в мозге.

Весь процесс объединения аммиака с СО 2 , изложенный выше, обходится печени в значительное количество энергии. Эти расходы оправдываются тем, что в результате ядовитый аммиак становится частью практически нетоксичной мочевины, которая водорастворима и легко выводится почками. Кроме того, 1 % мочевины экскретируется через потовые железы, и 25 % ее диффундирует в кишечник, где она разлагается бактериями с образованием аммиака. У здорового взрослого человека на обычной диете выделяется 25-35 г (333-583 ммоль/л) мочевины в сутки. По последним данным, уремия не является исключительно мочевинным отравлением, а представляет результат совокупного действия на организм более 200 накапливаемых продуктов. Мочевина используется почками для осмотического диуреза, а лейкоцитами – как бактерицидный агент. Не случайно она реабсорбируется здоровыми почками примерно на 1/3 от всей ее фильтрации. Мочевина даже может служить источником пищевого азота.

Тем не менее, накопление карбамида приводит к снижению аммиак-нейтрализующих реакций. В итоге нарушения выведения продуктов азотистого метаболизма (ретенционная гиперазотемия ) и процессов нейтрализации аммиака в мочевину (продукционная гиперазотемия ) приводят к развитию патогенетической цепи – дефицит метаболитов цикла Кребса (в частности a-кетоглутаровой)–тканевая гипоксия–кома. Главная причина продукционной гиперазотемии – печеночно-клеточная недостаточность, клинически проявляется синдромом печеночной энцефалопатии – нарушения ритма сна и бодрствования, эмоциональная лабильность, изменения ЭЭГ, бред, гиперкинезы. Изменение остаточного азота при продукционной гиперазотемии характеризуется абсолютным и относительным возрастанием его немочевинных фракций. Фракция мочевины в остаточном азоте при этом убывает.

Другая причина продукционной гиперазотемии – усиление катаболизма белков (голодание или перекорм белками). В этом случае содержание азота аминокислот и аминов также повышается, но при нормальной функции почек не происходит его накопления в крови, а относительная доля мочевинного азота снижается. Следует отметить, что продукционная гиперазотемия сопровождается синдромами гипераминоацидемии и преренальной аминоацидурии. Ретенционная гиперазотемия характеризует, прежде всего, почечную недостаточность. При острой почечной недостаточности в анурическую фазу из-за резкого снижения фильтрации растет и содержание остаточного азота, и азота мочевины. При хронической почечной недостаточности прогрессирующий нефросклероз приводит к гибели нефронов и с годами их становится все меньше.

Оставшиеся нефроны оказываются в ситуации, когда скорость клубочковой фильтрации и оттока мочи в них увеличивается до максимума, что ограничивает возможность экскреции всех вырабатываемых азотистых продуктов, так как их концентрация в моче низка. И при хронической почечной недостаточности уремия является неизбежной. Содержание остаточного азота повышается в десятки, сотни раз (до 1-3 моль/л при норме его 14,3-28,6 ммоль/л). Вместе с азотом мочевины растет азот немочевинных азотистых компонентов, в частности аммония, креатинина, мочевой кислоты и пептидов.

Наиболее тяжелое и быстрое повышение остаточного азота свойственно комбинированным нарушениям, когда страдает и печеночная, и почечная функции. Особая форма комбинированного нарушения называется гепато-ренальный синдром, т.е. вторичная почечная недостаточность при первичных болезнях печени. Она осложняет течение острой и хронической печеночно-клеточной недостаточности, острой паренхиматозной желтухи и т.п.

Отдельного рассмотрения заслуживают наследственные нарушения цикла образования мочевины . Выделяют наследственные болезни с дефектами ферментов цитруллинового цикла и блокады их активации. Практически все болезни проявляются от рождения и могут обусловить раннюю смерть больных. Подавляющая часть мочевого азота входит в состав мочевины (в норме 6-18 г азота в сутки) и аммония (0,4-1 г или 10-107 ммоль в сутки). У здоровых индивидов экскретируется также креатинин (0,3-0,8 г в сутки), мочевая кислота (0,08-0,2 г или 1,48-4,43 ммоль в сутки), пептиды (0,3-0,7 г в сутки), аминокислоты (0,08-0,15 г в сутки). При патологии могут нарушаться и процессы экскреции немочевинных компонентов мочевого азота – гуанидиновые соединения (креатин, креатинин, гуанидины, метил- и диметилгуанидин), ураты, алифатическме амины, производные ароматических аминокислот – триптофана, тирозина, фенилаланина.

Креатинин – форма креатина, производного аминокислот глицина и аргинина, который образуется в результате переаминирования через гуанидинуксусную кислоту. В норме уровень креатинина в сыворотке составляет 1-1,7 мг% или для мужчин 44-150 мкмоль/л и 44-97 мкмоль/л для женщин. Креатин образуется в печени, мышцах, миокарде, фильтруется и почти полностью реабсорбируется. Креатинин фильтруется и секретируется практически без реабсорбции. Креатинурия характерна для новорожденных и беременных. У взрослых креатина мало. Увеличение выведения креатина с мочой происходит при мышечной атрофии, миодистрофиях, миастении, миозитах. При сахарном диабете имеется креатинурия и креатининурия. При почечной недостаточности прогрессивно нарастающий креатинин наряду с другими немочевинными азотсодержащими продуктами является вероятным претендентом на роль эндотоксинов.

Для обозначения заболевания используются разные термины: целиакия, спру-целиакия (от гол. sprue - пена), нетропическая спру, глютенчувствительная энтеропатия, глютеновая болезнь или энтеропатия, идиопатическая стеаторея, болезнь Джи-Хертера-Хюбнера и др.

Еще в первом столетии новой эры Aretaios Kappadozien и Aurelian описали у детей и женщин хронические поносы, жирный стул, истощение и назвали эту болезнь Diathesis coeliacus или Morbus coeliacus. Первое детальное описание целиакии у детей, ставшее классическим, опубликовал в 1888 г. Samuel Gee, врач Бартоломеевского госпиталя в Лондоне. Характерными симптомами заболевания являлись диарея, истощение, анемия и задержка физического развития. S. Gee называл болезнь целиакией, что в переводе с латинского означает «чревная болезнь». В 1908 г. американец Herter обратил внимание на нарушения полового созревания у детей с целиакией и назвал ее интестинальным инфантилизмом. Он предполагал, что у грудных детей болезнь вызывается микробной флорой. В 1909 г. Heubner в Германии связал причину целиакии с тяжелой недостаточностью пищеварения. С тех пор целиакию у детей стали называть болезнью Джи-Хертера-Хюбнера.

Решающий вклад в учение о целиакии сделал в 1950 г. голландский педиатр W. Dicke. В диссертации, посвященной этому заболеванию, он впервые связал причину целиакии у детей с глютеном - растворимой в алкоголе фракцией белка, содержащейся в пшенице. Это положение подтвердили в 1952 г. Mclver и French, впервые применив аглютеновую диету для лечения целиакии. После широкого внедрения аглютеновой диеты летальность резко снизилась с 10-30% до 0,5%.

Характерные изменения слизистой оболочки кишечника, наблюдающиеся при целиакии, впервые описал в 1954 г. Paulley. В 1960 г. Rubin высказал положение о целиакии как о едином заболевании детей и взрослых, а с помощью аспирационной биопсии установил характерный для целиакии гиперрегенераторный тип атрофии. В 1983 г. С. O"Farrelly, J. Kelly и W. Hekkens сообщили о диагностическом значении высоких титров циркулирующих антител к глиадину, положив тем самым начало интенсивному исследованию атипичных форм целиакии и ассоциации ее с другими заболеваниями.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Успехи иммунологии изменили длительно существовавшее представление о ГЭП как о редкой болезни. При иммунологическом обследовании групп риска, включающих ближайших родственников больных, а также больных с инсулинзависимым сахарным диабетом, железодефицитной анемией, эпилепсией с кальцификатами мозга, хроническим афтозным стоматитом и гипоплазией зубной эмали, распространенность ГЭП достигает 1:300 и даже 1:200. Оказалось, что заболевание может протекать в скрытой (моносимптомной) форме и проявляться внекишечными манифестациями, например, задержкой физического, полового и умственного развития, аменореей или бесплодием. Частота ГЭП значительно колеблется в различных странах от 1:300 до 1:2000. Так, частота ГЭП составляет 1:300 в Ирландии, 1:557 в Израиле, 14:100 000 в Новой Зеландии. Национальное исследование, проведенное в Швеции, показало нарастание частоты заболевания с 1,7 на 1000 родившихся живыми детей с 1978 по 1982 г. до 3,5:1000 с 1982 по 1987 г., что, по мнению авторов, связано с увеличением содержания глютена в детских продуктах. По немногочисленным данным разных исследователей, частота этого заболевания в некоторых районах территории стран СНГ составляет 1:200-1:300 человек, в других - значительно ниже. Почти 80% больных ГЭП составляют лица женского пола.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. ГЭП является классической моделью первичного нарушения всасывания и иммунных болезней, связанных с HLA-системой. Из всех наследственных болезней при этом заболевании наблюдается, вероятно, наиболее тесная связь с генами, входящими в главный комплекс гистосовместимости (HLA).

В основе заболевания лежит непереносимость некоторых видов злаков (ржи, пшеницы, ячменя, овса). Белки злаков представлены четырьмя фракциями: альбуминами, глобулинами, проламинами и глютеинами. Пищевая ценность злаков определяется белками глютеиновой фракции. Проламиновая же фракция является ингибитором полостных гидролаз и в числе многих промежуточных продуктов гидролиза белков тормозит полостное пищеварение. В разных злаках проламины имеют свое название: в пшенице и ржи - глиадины, в ячмене - гордеины, в овсе - авенины, в кукурузе - зеины и т.д. Наиболее высокое содержание проламинов в пшенице, ржи (33-37%) и просе (55%), наименьшее - в гречихе (1,1%) и кукурузе (5,9%). Причем проламины только этих злаков не имеют в своем составе аминокислоту пролин. Считают, что повреждающее действие на слизистую оболочку тонкой кишки оказывает глиадин, который является одним из основных компонентов растительного белка глютена.

В этиологии ГЭП существенную роль играют генетическая предрасположенность. Предрасположенность к ГЭП передается по наследству: предполагается аутосомно-доминантный тип передачи с неполной пенетрантностью патологического гена. При данном заболевании, как и при других с аутоиммунным компонентом патогенеза, имеет место высокая частота обнаружения определенных гаплотипов системы HLA: В8, DR3, DR7, DQw2. Сравнение больных ГЭП и здоровых показало положительную ассоциацию HLA-антигенов 1 и 11 классов: А1 (62% больных-27% здоровых), В8 (68%-18%), DR3 (66%-14%), DQw2 (79%-23%). Относительный риск заболеть ГЭП у HLA-позитивных людей в 8-9 раз выше, чем у тех, кто не имеет этой особенности. По-видимому, В8 служит маркером пока неизвестного гена, который сцеплен с геном В8 в комплексе HLA и детерминирует восприимчивость к ГЭП. Еще более высокий риск развития заболевания имеется у носителей HLA-антигенов Н класса. Аллель DQВ1 0201 была найдена у 96,3% больных ГЭП.

При этом наиболее распространенным является предположение о наследственно обусловленном снижении активности ферментов щеточной каймы энтероцитов - дипептидаз, обеспечивающих расщепление глиадина (глютена).

В настоящее время предполагают несколько основных механизмов развития ГЭП (рис. 67). Повреждающее действие на слизистую оболочку тонкой кишки оказывает глиадин - один из основных компонентов растительного белка глютена. Глиадин связывается со специфическим рецептором энтероцитов, взаимодействует с межэпителиальными лимфоцитами (МЭЛ) и лимфоцитами собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. Образующиеся лимфокины и антитела повреждают энтероциты ворсинок. На повреждающее действие глиадина слизистая оболочка отвечает атрофией и инфильтрацией иммунокомпетентными клетками. Атрофия характеризуется исчезновением ворсинок и гиперплазией генеративного отдела, то есть крипт. Наличие глубоких крипт дает основание установить так называемую гиперрегенераторную атрофию. Характерны также выраженная инфильтрация поверхностного и ямочного эпителия МЭЛ и лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки, свидетельствующая об иммунной реакции кишки на присутствие глиадина.

Продукты неполного гидролиза повреждают эпителий ворсинок тонкой кишки, оказывая токсическое воздействие на них при непосредственном контакте. Слизистая оболочка кишки уплощается и истончается. Гистологически определяется резкое укорочение и полное исчезновение кишечных ворсинок, уменьшение числа микроворсинок с повреждением мембраны и количества эндокринных клеток, углубление крипт. В результате специфического взаимодействия глютена с интестинальной слизистой снижается активность различных ферментов щеточной каймы, прежде всего тонкокишечной липазы вплоть до ее полного исчезновения, вследствие чего не происходит всасывание полиненасыщенных жирных кислот (линолевой, линоленовой), снижается содержание и активность щелочной фосфатазы. Уменьшается количество серотонинпродуцирующих клеток в тонкой кишке с одновременным увеличением их числа в двенадцатиперстной кишке. В той же duodenum уменьшается популяция клеток, вырабатывающих секретин, и увеличивается популяция клеток продуцирующих холецистокинин и соматостатин; повышается уровень мотилина.

Выдвинута также гипотеза о существовании в щеточной кайме аномальных гликопротеинов (возможно, это фермент трансглютаминаза), с которыми глютен или продукты его распада вступают в прочную связь, осуществляя свое патологическое действие.

В последнее время появились данные в пользу того, что глиадины действуют на энтероциты не непосредственно или не только непосредственно, а через какие-то эндогенные механизмы, контролирующие функционирование клеток эпителия.

Имеющая большое число сторонников иммунологическая теория объясняет целиакию проявлением гиперчувствительности к глютену. Клеточный иммунитет слизистой оболочки кишечника на глютен как пищевой антиген - наиболее вероятная причина повреждения кишечника при целиакии. В собственной пластинке слизистой увеличивается число лимфоидных и плазматических клеток, вырабатывающих антиглиадиновые антитела трех классов иммуноглобулинов A, G и М. Однако попытки выделить специфическую фракцию глиадина, которая может вызывать образование антител, пока безуспешны. Не найдено и объяснение первичному аффекту, в результате которого происходит иммунизация больных. Возможно, множественные иммунологические нарушения при целиакии являются только реакцией на глютен и другие антигены, которые проникают через поврежденный барьер слизистой кишки и повышают напряжение иммунной системы. Нарушение иммунологического состояния при целиакии приводит к развитию различных патологических процессов иммунологической этиологии. Циркулирующие иммунные комплексы, образующиеся в результате деструкции слизистой оболочки тонкой кишки, участвуют в формировании кожных изменений, органоспеиифических аутоиммунных эндокринопатий, что усугубляется и проникновением антигенов токсичных веществ через поврежденную слизистую во внутреннюю среду организма.

Определенная роль в развитии заболевания отводится гормонам и нервной системе, в частности нейропептидам. Так, продукты гидролиза растительных белков, в том числе пшеницы, обладают опиатным действием на тонкую кишку, чем объясняется такая быстрая реакция со стороны последней при провокационной пробе с использованием пшеничной муки.

Несмотря на значительные успехи в изучении этиологии и патогенеза целиакии, окончательно механизм ее развития не раскрыт. Вполне вероятно, что имеет место сочетание перечисленных и, возможно, каких-то других причин формирования, данной патологии.

В результате атрофии кишечных ворсинок резко уменьшается площадь поверхности всасывания, снижается активность ферментов мембранного пищеварения; в просвете кишечника накапливаются продукты неполного гидролиза нутриентов, усиливается внутрикишечный рост микробной флоры, что ведет к изменению рН содержимого тонкой кишки (обычно в кислую сторону), нарушению транспорта воды, электролитов, белка, усиленному выведению их из сосудистого русла. Недостаточное всасывание жирных и желчных кислот, активирующих цАМФ, обусловливает усиление кишечной секреции и перистальтики, в результате содержимое кишечника разжижается и формируется полифекалия.

Нарушение всасывания и потеря белка, жиров, электролитов, витаминов, минеральных и других веществ, необходимых для нормальной жизнедеятельности растущего организма, приводят к развитию дистрофии, анемии, рахита, полигиповитаминоза и т.п. Есть определенные периоды жизни, когда первые клинические симптомы проявляются чаще. Прежде всего, это период, когда в пищевой рацион ребенка вводятся глиадинсодержащие продукты (манная каша, хлеб, молочные смеси, в состав которых входят пшеница, овес, ячмень, рожь).

Морфологическим субстратом целиакии является уменьшение толщины гликокаликса, снижение количества абсорбтивных клеток, уплощение или исчезновение ворсинок, значительное увеличение числа пролиферирующих недифференцированных клеток крипт, удлинение крипт, ускорение по сравнению с нормой клеточного обновления и миграции. При целиакии достоверно повышается количество клеток в собственной пластинке (плазмоциты, содержащие IgA, igM, IgG, а также IgЕ-содержащие клетки, тучные клетки, эозинофилы, нейтрофилы, лейкоциты), причем наилучшими маркерами активности процесса являются плазмоциты с IgG и IgЕ-содержащие клетки. Таким образом, при целиакии слизистая оболочка тонкой кишки повреждена иммунными механизмами, индуцированными глиадином.

Кроме того, целиакия может возникать в результате аутоиммунных реакций к слизистой оболочке тонкой кишки. Высокая специфичность для целиакии аутоантител, особенно типа IgA к ретикулину (АРА) широко используется для диагностики этого заболевания. Кроме этого, определяют уровни IgА-антител к эндомизию (ЭМА), и IgA-антиглиадиновых антител (АГА). Самым чувствительным является IgA-ЭМА (97%), в то время как IgА-АГА- наименее чувствительные антитела (52%).

Спустя несколько месяцев после лечения аглютеновой диетой у большинства больных можно наблюдать отчетливый рост ворсинок и уменьшение лимфоплазмоцитарной инфильтрации слизистой оболочки.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Болезнь обычно развивается постепенно. Клинические проявления ГЕЭ весьма разнообразны. Начальные клинические проявления заболевания неспецифичны. Отмечаются изменение настроения ребенка, снижение эмоционального тонуса, вялость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, недостаточная прибавка массы тела вплоть до ее остановки, увеличение объема фекалий при неизмененной частоте дефекаций. В этот период заболевание обычно трудно диагностируется. При продолжающемся употреблении глютенсодержащих продуктов состояние больных ухудшается, симптомы постепенно нарастают, и через 2-4 месяца (а иногда и позже) формируется характерный для латентной фазы ГЭП симптомокомплекс, включающий, как правило, пять основных признаков: отставание в физическом развитии, метеоризм, увеличение размеров живота, спонтанные переломы костей (при вялом длительном течении заболевания в скрытой форме), дискинетические расстройства кишечника (запор, чередование запора с послаблением). В дальнейшем стул становится учащенным, фекалии - разжиженными. В этот период дети нередко попадают в инфекционные отделения по поводу кишечных инфекций, как правило, бактериально не подтверждающихся. Назначение антибактериальной терапии усугубляет кишечный дисбиоз.

Обычно требуется несколько месяцев для формирования кардинальных признаков ГЭП. Поэтому период манифестации клинических проявлений заболевания приходится на 2-3-й год жизни. Отмечается общее истощение, в тяжелых случаях достигающее степени кахексии, рвота, анорексия; сухость кожных покровов и слизистых; резкое снижение тургора тканей, морщинистость кожи, которая при значительном исхудании собирается в складки; характерный вид больного: страдальческое, «старческое» выражение лица, значительное увеличение размеров живота, что в сочетании с тонкими конечностями придает ребенку «вид паука»; боль в животе; «псевдоасцит»; метеоризм. Каловые массы становятся разжиженными, обильными (вес их может достигать 1 - 1,5 кг в сутки), светлыми, замазкообразными, со зловонным запахом и жирным блеском (за счет увеличенного количества жира, потери которого составляют до 60% вводимого с пищей). Часто отмечается выпадение прямой кишки; появляются симптомы, связанные с нарушением всех видов обмена веществ вследствие недостаточного поступления их в организм извне и потери собственных: полигиповитаминоз (неравномерная пигментация кожи, ангулярный стоматит, глоссит, хейлит, койлонихии, геморрагии, обесцвеченность и ломкость волос и т.д.), отечный синдром; остеопороз, в результате которого возможны спонтанные переломы костей, осевая деформация костей (варусная или вальгусная); задержка прорезывания зубов, склонность к кариесу; дистрофические изменения внутренних органов, приводящие к нарушению функции последних, мышечная атония; скрытая тетания; отставание в физическом развитии. Отмечается резкое снижение эмоционального тонуса (повышенная раздражительность, упрямость, ранимость, легко возникающие реакции протеста с истероидными проявлениями); замедление психомоторного развития, запаздывание формирования статических функций, а в тяжелых случаях - утеря уже приобретенных навыков и умений (что связано с замедлением миелинизации структур центральной и периферической нервной систем вследствие метаболических нарушений); задержка речевого развития. Резко выражены вегетососудистые расстройства: повышенная потливость, изменение дермографизма, холодные с «мраморным» рисунком кожи конечности, нарушение аппетита и сна, энурез, плохая переносимость колебаний окружающей температуры, длительный субфебрилитет после перенесенных острых респираторных заболеваний и др., реже - вегетовисцеральные пароксизмы. Отмечается повышенная восприимчивость к интеркуррентным заболеваниям.

Период разгара заболевания сменяется фазой хронизации процесса, отличающейся вариабельностью степени выраженности клинических проявлений.

Существенные изменения отмечаются со стороны периферической крови: анемия, лейкоцитоз или лейкопения, ретикулоцитоз, тромбоцитопения, ускорение СОЭ. Значительно отклонены от нормы биохимические показатели: диспротеинемия, низкий уровень холестерина, общих липидов, фосфолипидов и бета-липопротеидов - главной транспортной формы холестерина; повышение содержания свободных жирных кислот (что объясняется в том числе мобилизацией их из жировых депо). Эти изменения косвенно указывают на нарушение мембранных структур клетки. Имеется также транзиторная гиперферментемия с повышением уровня АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы, что свидетельствует о гепатоцеллюлярной недостаточности; повышение содержания трипсина и липазы отражает наличие реактивного панкреатита или диспанкреатизма. Прогностически неблагоприятным показателем является снижение уровня ингибитора трипсина.

Расширенная копрограмма выявляет стеаторею II типа, проба с D-ксилозой - снижение показателей во все исследуемые периоды. Отмечается дисбиоз кишечника.

Обзорное рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта выявляет дискинетические расстройства различных отделов тонкой и толстой кишок (чередование участков спазма с расширенными участками), увеличение диаметра толстой кишки (чаще в восходящем ее отделе), наличие уровней жидкости в петлях кишечника, истончение рельефа слизистой, больше выраженное в верхних отделах кишечника. Рентгенологические «провокационные» тесты с применением причинно-значимого агента (пшеничная мука, раствор глиадина) приводят к усилению выраженности дискинетических расстройств, увеличению количества «чаш Клойбера», что клинически сопровождается усилением перистальтики кишечника и метеоризмом.

При рентгенологическом исследовании костной ткани определяется остеопороз от умеренного до значительно выраженного (выявляется крупнопетлистость ткани с истонченностью балок, огрубление структуры метафизов, заостренность углов, часто - склерозирование зон роста), при этом костный возраст отстает от паспортного на 0,5-2,5 года. При исследовании черепа отмечаются признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома.

При ультразвуковом сканировании органов брюшной полости отмечаются дискинетические расстройства различных отделов кишечника и феномен псевдоасцита.

Эндоскопическое исследование в острой фазе заболевания выявляет атрофические изменения в слизистой тонкой кишки, в том числе и двенадцатиперстной, атрофический еюнит. Тощая кишка имеет характерный вид «трубы» из-за отсутствия складок и перистальтики, цвет слизистой - особенный бледно-сероватый вследствие отека. Характерно наличие тонкого слоя белого налета («симптом инея») и симптома «поперечной исчерченности» слизистой (диагностический критерий острой фазы); иногда наблюдается мелкая лимфофолликулярная гиперплазия. Часто отсутствует постбиопсийное выделение крови.

В латентной фазе или фазе клинико-лабораторной ремиссии визуально отмечаются явления субатрофического еюнита (мелкие складки, вялая перистальтика, слабая выраженность сосудистого рисунка), «ячеистость» слизистой оболочки, наличие плотного белого налета, напоминающего манную крупу и усиливающегося в дистальном направлении.

Существуют следующие клинические формы или варианты течения ГЭП:

Типичная форма. Характеризуется развитием болезни в раннем детском возрасте, диареей с полифекалией и стеатореей, анемией, нарушением обмена, присущим синдрому нарушенного всасывания II или III степени тяжести. По нашим данным, она наблюдается у 38% больных.

Торпидная (рефрактерная) форма. Встречается у 13% больных и характеризуется тяжелым течением, отсутствием эффекта от обычного лечения, в связи с чем необходимо применение глюкокортикоидных гормонов.

Стертая форма. Выявлена у 35% больных. В клинической картине доминирующая роль принадлежит внекишечным манифестациям в виде железодефицитной анемии, геморрагического синдрома, остеомаляции, полиартралгии или эндокринных нарушений. Диарея и другие клинические признаки нарушения всасывания могут отсутствовать.

Латентная форма. Заболевание длительно протекает субклинически и впервые проявляется во взрослом или даже в пожилом возрасте. В остальном клиническая картина аналогична таковой при типичной форме. Наблюдается у 14% больных.

Особо следует подчеркнуть, что у больных ГЭП лимфома и рак тонкой кишки развиваются в 83-250 раз чаще, чем в общей популяции.

Чаще встречается также рак пищевода, желудка и прямой кишки. В целом злокачественные опухоли являются причиной смерти примерно половины больных ГЭП.

Точный диагноз ГЭП можно установить только с помощью биопсии тонкой кишки. Характерные морфологические изменения наблюдаются не только в тощей кишке, но и в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки. Поэтому можно пользоваться как данными изучения биоптатов, полученных из тощей кишки во время интестиноскопии, так и данными оценки биоптатов залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки, полученными с помощью обычного дуоденоскопа.

Несмотря на всю ценность гистологического исследования, этот инвазивный метод сложно применять при обследовании групп риска, особенно среди детей. Диагностика ГЭП затруднена также тем, что по мере углубления сведений о патогенезе болезни выясняется чрезвычайное разнообразие клинической картины. Как уже было показано, она варьирует от крайне тяжелого синдрома нарушенного всасывания до латентных, то есть практически бессимптомных форм. Ввиду разной чувствительности к глютену структура ворсинок слизистой оболочки тонкой кишки при целиакии может иметь минимальные изменения или даже оставаться практически нормальной, и единственным критерием в этих случаях служит лишь повышенное количество МЭЛ в поверхностном эпителии. Поскольку явные признаки нарушенного всасывания (хроническая диарея, стеаторея, истощение, безбелковые отеки) отсутствуют, предположение о связи патологических изменений с нарушением всасывания в тонкой кишке, тем более с ГЭП, не возникает. В результате больные долгие годы, а то и всю жизнь, лишены возможности получать этиотропную терапию.

В последние 5 лет достигнуты крупные успехи в иммунологической диагностике ГЭП. У больных нелеченной ГЭП значительно повышена концентрация антител к а-фракции глиадина в 1gА и IgG. Антиглиадиновые антитела (АГА) являются довольно чувствительным маркером ГЭП, с помощью которого можно проводить скрининг в популяциях высокого риска. Существенно повысили эффективность диагностики скрининговые исследования крови доноров на содержание антиглиадиновых антител с последующей эндоскопической биопсией. Скрининговые исследования с применением более специфичных маркеров ГЭП - ретикулиновых и эндомизиальных антител позволили активно выявлять атипичные формы глютеновой энтеропатии. С помощью подобных методик установлено, что среди ближайших родственников больных латентная форма целиакии встречается приблизительно у 10%. Эти исследования имеют важное практическое значение, так как убедительно показывают необходимость детального обследования не только больного, но и его родственников.

Под влиянием лечения аглютеновой диетой IgA-АГА у подавляющего большинства больных снижаются до нормальных показателей и остаются повышенными лишь в единичных случаях, что полностью совпадает с данными других авторов, отмечавших значительное снижение концентрации антител к сс-глиадину при назначении аглютеновой диеты и увеличении ее после провокации глютеном еще до клинического рецидива заболевания. Концентрация IgG-АГА у больных глютеновой энтеропатией под влиянием лечения аглютеновой диетой снижается в значительно меньшей степени, чем IgА-АГА, и почти у половины больных остается повышенной.

Высокая частота повышения концентрации а-глиадина в иммуноглобулинах класса А и в и редкое увеличение ее у больных с другими заболеваниями тонкой кишки свидетельствуют о высокой чувствительности и специфичности метода. Так, по данным разных авторов, чувствительность метода определения IgА-АГА и IgG-АГА колеблется от 87 до 100%, а специфичность - от 62 до 94,5%.

Еще большие возможности для диагностики ГЭП открываются при исследовании антител к ретикулину (белок ретикулярных волокон, по составу близкий к коллагену) и эндомизию (соединительная ткань, расположенная между мышечными волокнами). Установлено, что высокий титр антиретикулиновых (IgA-APA) и антиэндомизиальных (IgА-АЭА) антител в крови является специфическим признаком ГЭП. Об этом свидетельствуют длительные наблюдения за пациентами с положительным IgA-APA или IgA-АЭА и нормальным строением слизистой оболочки тонкой кишки. При повторной биопсии в сроки от года до 7 лет у части из них были найдены признаки атрофии ворсинок тонкой кишки. Особенно высокое значение для выявления скрытых форм заболевания имеет обнаружение IgA-АЭА Этот тест считается специфичным в 100% случаев по результатам обследования доноров и, по мнению некоторых исследователей, положительный IgA-АЭА мог бы заменять биопсию.

Следовательно, с помощью антиглиадиальных и антиэндомизиальных антител ГЭП может быть выявлена без применения инвазивных методик, основанных на биопсии кишки. Такой подход открывает большие перспективы для проведения эпидемиологических исследований, особенно среди ближайших родственников и лиц с предполагаемым заболеванием.

Таким образом, в каждом случае синдрома нарушенного всасывания врач должен в первую очередь провести дифференциальный диагноз с глютеновой энтеропатией, так как эта болезнь является одной из основных причин расстройства пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки.

При стертом или латентном течении единственными клиническими проявлениями заболевания могут быть железодефицитная анемия, системный остеопороз, аменорея, бесплодие и другие болезни и синдромы, развивающиеся в результате избирательного нарушения всасывания нутриентов. Всем больным, включенным в группу риска, следует назначать биопсию слизистой оболочки дистального отдела двенадцатиперстной кишки.

Ниже приведены основные диагностические критерии глютеновой энтеропатии.

1. Начало клинических проявлений заболевания в раннем детском возрасте у большинства больных.

2. Преобладание заболеваемости среди девочек.

3. Поносы с полифекалией, стеатореей и развитием синдрома нарушенного всасывания II и 111 степеней тяжести.

4. Развитие анемии, как правило, гипохромной, железодефицитной, В12-фолиеводефицитной.

5. Выявление атрофии слизистой оболочки гиперрегенераторного типа в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки и проксимальных отделах тощей кишки у всех больных, не прошедших курс лечения аглютеновой диетой.

6. Обратное развитие клинических проявлений заболевания с тенденцией к морфологическому восстановлению нормальной структуры слизистой оболочки тонкой кишки при строгом соблюдении аглютеновой диеты в течение 6-12 месяцев.

В типичных случаях заболевания диагноз обычно не вызывает затруднений и устанавливается на основании перечисленных выше диагностических признаков. На период обследования больных с синдромом нарушенного всасывания II и III степеней тяжести целесообразно назначение аглютеновой диеты. Ее положительное действие часто проявляется уже в течение 1-го месяца. Однако у некоторых больных для достижения отчетливого терапевтического эффекта требуются более длительные сроки (от 3 до 6 месяцев).

Следует обратить внимание на то, что при глютеновой энтеропатии отсутствует непосредственная зависимость между употреблением хлеба и других продуктов из злаков и характером стула при этом, поэтому больные сами никогда не связывают развитие заболевания с непереносимостью хлеба. Повреждающее действие глютена может быть выявлено только при морфологическом изучении биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки, по тотальной или субтотальной атрофии ворсинок с гипертрофией крипт.

При динамическом наблюдении положительная динамика в состоянии слизистой оболочки тонкой кишки не определяется, если больные допускают периодические нарушения аглютеновой диеты. Вместе с тем у отдельных больных в младенческом, детском возрасте и иногда у взрослых введение глютена ассоциируется с поносами, болями в брюшной полости, рвотой, могут также развиваться дерматиты, риниты, бронхиты. В биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки у таких пациентов отмечается увеличение количества МЭЛ. В этих случаях речь может идти о скрытой, или латентной, ГЭП. Атрофия ворсинок верхних отделов тощей кишки с гипертрофией крипт может наблюдаться, кроме целиакии, при тропической спру, непереносимости белков молока и сои.

Дифференциальный диагноз ГЭП и тропической спру основывается на эпидемиологических данных, клиническом и морфологическом улучшении от применения фолиевой кислоты и антибиотиков.

При отсутствии положительной морфологической динамики у больных ГЭП при строгом соблюдении аглютеновой диеты целесообразно проверить результаты дополнительного исключения из диеты белков молока. При этом исключают молоко, кисло-молочные продукты, сыр, творог, сметану, сливочное масло (кроме топленого). Непереносимость белков пшеницы и молока может сочетаться.

Дифференциальную диагностику ГЭП необходимо также проводить со всеми остальными заболеваниями тонкой кишки, так как для любого из них в клинической картине на первый план обычно выступают хроническая диарея и синдром нарушенного всасывания. Ниже рассматриваются наиболее существенные дифференциально-диагностические признаки этих заболеваний.

Для больных с общей вариабельной гипогаммаглобулинемией характерны дефицит сывороточных иммуноглобулинов классов G, А и М. Структура слизистой оболочки тонкой кишки при этом заболевании нормальная, но инфильтрат в собственной пластинке представлен в основном лимфоцитами. Диагностические трудности представляют случаи гипогаммаглобулинемии, протекающей с атрофией тонкой кишки. Данная патология описана как гипогаммаглобулинемическая спру. У подобных больных в первое время аглютеновая диета дает клиническое улучшение, в дальнейшем становится малоэффективной.

Первыми проявлениями болезни Уиппла в отличие от ГЭП являются лимфаденопатия, полиартралгия, полисерозит (плевроперикардит, асцит). Кишечная симптоматика с развитием тяжелого синдрома нарушенного всасывания присоединяется, как правило, позже. В более поздних стадиях болезни могут наблюдаться нервно-психические расстройства, амилоидоз. Патогномоничны изменения слизистой оболочки тонкой кишки, которые позволяют установить диагноз даже при отсутствии выраженной клинической симптоматики. Характерным признаком является наличие PAS-положительных макрофагов, инфильтрирующих собственную пластинку слизистой оболочки. Атрофия слизистой оболочки тонкой кишки при болезни Уиппла отсутствует.

Для выявления поражения брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов наиболее информативна компьютерная или магнитно-резонансная томография. Однако точная диагностика указанных заболеваний возможна только при гистологическом исследовании пораженных тканей. Иногда удается установить диагноз на биопсийном материале. Во всех случаях обнаружения увеличенных лимфатических узлов брюшной полости показана диагностическая лапаротомия или лапароскопия с биопсией наиболее измененных узлов.

ЛЕЧЕНИЕ. Основным методом лечения ГЭП является строгое пожизненное соблюдение аглютеновой диеты с полным исключением продуктов из пшеницы, ржи, ячменя, овса (хлеб, макаронные изделия, манная крупа, кондитерские изделия, содержащие муку), физиологически полноценная, с повышенным содержанием белка и солей кальция. В диете соблюдается принцип механического и химического щажения желудочно-кишечного тракта, исключаются продукты и блюда, увеличивающие бродильные процессы. Ограничиваются вещества, стимулирующие секрецию желудка, поджелудочной железы; продукты, неблагоприятно влияющие на функциональное состояние печени. В настоящее время в продуктовых магазинах появляются специальные отделы для больных целиакией.

Кроме того, больным ГЭП при тяжелой белковой недостаточности с целью восстановления коллоидно-осмотического давления плазмы и ликвидации гемодинамических нарушений назначают препараты, содержащие белок (кровь, плазма, альбумин, протеин). Значительному числу больных для достижения ремиссии приходится назначать преднизолон. Гормональная терапия оказывает хороший дополнительный эффект, когда применение аглютеновой диеты неэффективно или когда больной продолжает употреблять в пищу какое-то количество хлеба. Механизм положительного влияния гормонов на течение глютеновой энтеропатии понятен, исходя из современной иммунологической гипотезы ее патогенеза. К назначению преднизолона приходится обращаться всякий раз, когда больной отказывается от строгого соблюдения аглютеновой диеты. Назначение в таких случаях преднизолона на срок до 6 недель оказывает значительный клинический эффект, приводит к улучшению морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки. Отмечается также отчетливое уменьшение МЭЛ на поверхности и в криптах, а также увеличивается соотношение высота ворсин/глубина крипт, увеличиваются высота энтероцитов и активность сахаразы, лактазы и щелочной фосфатазы в них.

Лечение диареи должно быть комплексным, воздействующим на все основные патогенетические механизмы ее возникновения и основную этиологическую причину заболевания. Основным методом является строгое соблюдение протертого (механически и химически щадящего) варианта аглютеновой диеты. Одновременно назначают уменьшающие кишечную гиперсекрецию вяжущие, антисептические, обволакивающие, адсорбирующие и нейтрализующие органические кислоты препараты.

ПРОГНОЗ при глютеновой энтеропатии благоприятный при условии пожизненного соблюдения аглютеновой диеты. Неполное соблюдение диеты ведет к прогрессированию болезни и увеличивает риск возникновения осложнений, в частности язвенного еюнита и злокачественных опухолей кишечника. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением гастроэнтеролога.

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Непереносимость глютена или чувствительность к клейковине , как известно, имеет некоторые те же симптомы, что и , но в менее выраженной степени. Непереносимость глютена может, тем не менее, причинить значительный дискомфорт, и люди вынуждены менять свой образ жизни для того чтобы попытаться справиться с этими симптомами самостоятельно.

Непереносимость глютена часто принимают за целиакию, но это разные состояния. является серьезным аутоиммунным заболеванием, которое может повредить пищеварительную систему человека.

В отличие от целиакии, однако, непонятно, почему появляются симптомы непереносимости глютена, но, по всей видимости, это не связано с иммунной системой или повреждением желудочно-кишечного тракта. Возможно, дело в слишком большом употреблении продуктов, содержащих глютен или в слишком большом содержании глютена в тех продуктах, в которых раньше его было намного меньше (благодаря современным технологиям выращивания злаков — в том числе, генетической модиикации — количество клейковины в зернах значительно выше, чем было раньше; кроме этого, глютен сегодня добавляют в огромное количество готовых продуктов, о чем расскажут надписи на этикетках).

Также, иногда путают чувствительность к клейковине и аллергию на пшеницу .

Аллергия на пшеницу может быть опасной для жизни, так среди симптомов — затруднение дыхания или потеря сознания, что не характерно для целиакии или непереносимости глютена.

Симптомы непереносимости глютена менее строгие, чем симптомы целиакии или аллергии на пшеницу, и люди знают намного меньше о них.

Из этой статьи вы узнаете о 7 симптомах, которые связывают с чувствительностью к клейковине и какая еда содержит глютен.

Семь симптомов непереносимости глютена

Многие из этих симптомов возникают вскоре после употребления продуктов, содержащих глютен. Однако, точное сочетание симптомов может варьироваться.

Люди, которые сообщают о непереносимости клейковины чаще всего замечают следующие симптомы при употреблении глютеносодаржащих продуктов:

1. Диарея и запор

Непереносимость глютена может проявляться запором, усталостью, головными болями и тошнотой.

Люди, которые сообщают о непереносимости клейковины говорят, что регулярные диарея и запор — обычные симптомы.

Изредка иметь такие пищеварительные сбои нормально, но если человек испытывает их регулярно, это может указывать на указанную проблему.

Люди с целиакией могут также иметь понос и запор. Они могут также иметь особенно неприятный запах кала, так как состояние вызывает плохое усвоение питательных веществ.

2. Вздутие

Другой общий симптом, о которым сообщают люди в случаях непереносимости глютена — вздутие. Ощущается постоянное чувство переполненности, скопление газов.

Переедания является наиболее частой причиной вздутия живота, но это может произойти и по ряду других причин. У людей с непереносимостью глютен а, ощущение вздутия может быть очень регулярным и обязательно не соотносится с количеством еды, которую они едят.

3. Боль в животе

Точно так же много различных причин могут привести к боли в животе. Но, снова, те, кто сообщают о непереносимости клейковины часто замечают, что часто чувствуют боль в животе без очевидной причины.

4. Усталость

Усталость является еще одним симптомом, который трудно идентифицировать, так как он может иметь много различных причин, многие из которых не связаны с каким-либо медицинским состоянием.

Люди с непереносимостью глютена могут иметь постоянное чувство усталости, что нарушает повседневную деятельностю.

5. Тошнота

Люди с непереносимостью глютена могут также испытать тошноту, в частности после употребления еды с содержанием клейковины. Тошнота может иметь много причин, но если она часто наступает после еды клейковины, то может быть признаком непереносимости глютена.

6. Головная боль

регулярные головные боли — еще один симптом, который может иметь место у людей с непереносимостью клейковины.

7. Другие признаки

Люди с непереносимостью глютена могут иметь некоторые из следующих симптомов на регулярной основе.

Также возможно наличие других симптомов, но эти — более менее общие.

Они могут включать:

* боли в суставах и мышцах
* депрессия или тревога
* путаница
* сильная боль
* анемия

Как диагностируется непереносимость глютена?

Важно исключить, во-первых, более тяжелые состояния, такие как целиакия или аллергия на пшеницу .

Взятие образца крови, который затем анализируется на наличие антител, которые могут указывать на целиакию или аллергию на пшеницу, поможет сделать это. В некоторых случаях могут потребоваться и другие тесты.

Как только доктор исключит все более серьезные состояния, по-прежнему может быть трудно подтвердить присутствует ли непереносимость глютена, так как для этого отсутствуют специфические анализы.

Самый обычный способ, который используют для того, чтобы определить если непереносимость клейковины — уменьшение употребления глютеносодержащих продуктов и контроль изменений состояния.

В этом может помочь ведение дневника пищи, чтобы записать, какие продукты они потребляют и какие симптомы у них есть.

Продукты, которые необходимо исключить

Различные виды хлеба, содержащие глютен, пшеница, рожь, макаронные изделия, среди прочих.

Люди, которые имеют непереносимость глютена, пытаются исключить любую еду с клейковиной. Исключают всю еду, которая содержит:

* пшеницу и все производные пшеницы, например, спельта
* ячмень, включая солод
* рожь
* пивные дрожжи, которые обычно получают из пива

Наиболее распространенные продукты и напитки, содержащие глютен:

* паста
* хлеб и выпечка
* многие хлебобулочные изделия
* лапша
* сухарики
* злаки
* вафли и блины
* хлебцы
* многие соусы и подливы
* пиво
* солодовые напитки

Должен ли я уменьшить или исключить глютен из рациона?

Жизненно важно, чтобы люди знали, что целиакия поражает только около 1 процента населения.

Аналогичным образом, по некоторым оценкам, распространенность непереносимости глютена составляет от 0,5 до 13 процентов населения.

Эти состояния не очень распространены, но симптомы связанные с ними — широко распространены и они имеют много потенциальных причин. Это значит, что может быть легко не диагностировать чувствительность к клейковине.

Проблема усугубляется трендами в диете, которые предполагают, что употребление клейковины имеет неблагоприятные последствия для здоровья.

Существует мало исследований, чтобы предположить, что исключение глютена из диеты будет иметь какие-либо преимущества для здоровья людей, которые не имеют заболеваний таких как целиакия или аллергии на пшеницу.

Даже для тех людей, у которых определена непереносимость глютена не ясно, насколько для них будет иметь смысл безглютеновая диета.

Как уменьшить потребление глютена

В то время, когда люди с целиакией должны исключать клейковину из питания сразу после постановки диагноза, много людей с непереносимостью глютена постепенно уменьшают потребление клейковины.

Может помочь если человек начнет включать один глютенсодержащий продукт в день и постепенно добавлять больше.

Может быть нецелесообразным для всех, у кого есть непереносимость клейковины, полностью отказаться от глютена в рационе, так как симптомы у людей различаются по степени тяжести.

Некоторые люди могут употреблять небольшое количество глютена без каких-либо негативных проявлений.

Однако большинство людей, страдающих от непереносимости глютена, будут стараться постепенно полностью исключить глютен из своего рациона.

Заключение

Люди, которые подозревают, что у них есть чувствительность к клейковине, должны обратиться за медицинской помощью, прежде чем сами внесут изменения в свой рацион.

Если у кого-то нет целиакии, но он чувствует себя лучше, когда уменьшает потребление глютена, он должен выполнять рекомендации по изменению диеты.

Медицинское наблюдение необходимо, чтобы избежать неблагоприятных последствий для здоровья, таких как дефицит витаминов.

Спасибо! 1+